血栓性血小板减少性紫癜ttp汇编课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,血栓性血小板减少性紫癜TTP,yTP可发生在任何年龄,以1040岁较多见,女性约占60%,黑色人种及肥胖人群高发。,y可为突发性,或反复发作。少数情况下一个,家族内可出现多个TP患者,TTP的病因和发病机制,20世纪80年代,Moake等发现TP患者血浆中,存在超大分子量的血管性血友病因子,VWF),血浆中的WWF为多聚体形式,经WWF裂解,白酶(VWF-CP)降解成不同大小的多聚体或,者二聚体。WWF依赖于Ca2+和zn2+,在高切,变力下有活性。,VWF的大小及功,yWWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白,它的主要功能有:,1)参与血小板膜糖蛋白(GPIb)及内皮下胶,原结合,介导血小板在血管损伤部位的粘附。,(2)做为因子的载体,稳定因子。,如缺乏大与中等大小的WF则会产生血管性,血友病,血小板不能粘附于内皮,瑞斯托霉,素也不能诱导血小板聚集。,若VW分子量过大,与血小板结合能力增强,将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性,ADAMTS13,在基础研究方面,FCP经过层析纯化,得,到了4个多肽,它们是WFCP纯化过程中的,不同降解产物。,其中分子量为150000的多肽已被纯化,定位,于9q34,肝脏合成的属于金属蛋白,ADAMTS亚家族,故命名为 ADAMTS13,ADAMTS13的结构,蛋白前体含有1427个氨基酸残基,包含:,S-信号肽,P-前导肽,M一金属蛋白酶,D-解聚素,Cys富含半胱氨酸区,Spacer间隔区,8:凝血酶敏感蛋白,先天性TP(2%3%):遗传性WFCP基因缺乏,TTP特发性TP(大多数):无病因可寻。,继发性TP:如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊,娠,继发性和获得性TP主要是由于机体产生抗,VWF-CP的抗体,抑制了FCP活性。,正常止血和TP的形成因素,Blood flow,GPIb,ADAMTS13 Normal Hemostasis,VwE,No,ADAMTS13,Vessel Wall,