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单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾病综合征,Nephrotic Syndrome(NS),1,肾病综合征诊断标准,尿蛋白,(,proteinuria,),3.5,g/d；,血浆白蛋白,(,Hypoalbuminemia,),30,g/L,；,水肿,(,Edema,),；,血脂升高,(,Hyperlipidemia,),。,其中两项必需具备。,2,【,病因,】,肾病综合征可分为原发性和继发性两大类。,3,【,病理生理,】,一、大量蛋白尿,二、血浆蛋白减低,三、水肿,四、高脂血症,4,低蛋白血症,尿中丢失,病理生理,饮食减退,胃肠道水肿,蛋白摄入不足,吸收不良或丢失,肝脏代偿性合成白蛋白不足,5,NS,病理生理,大量蛋白尿,低白蛋白血症,致病因素,肾小球滤过膜通透性增加,脂代谢紊乱,高脂血症,血浆胶体渗透压,血容量,蛋白质分解代谢,水分转入间质,水肿,钠水潴留,ADH,醛固酮 利钠素 近曲小管吸收钠,6,【,原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征,】,一、微小病变型病,二、系膜增生性肾小球肾炎,三、系膜毛细血管性肾小球肾炎,四、膜性肾病,五、局灶性节段性肾小球硬化,7,微小病变,好发于儿童和老年人,典型,NS,血尿不明显,没持续性高血压及肾功能减弱,大部分对激素敏感,复发率高,8,系膜增生性肾小球肾炎,好发青少年,中国发病率高,30-50%,非,IgA30%,表现为,NS,、,70%,表现为血尿,IgA 15%,表现为,NS,100%,表现为血尿,对激素反应与病变轻重有关,9,系膜毛细血管性肾小球肾炎,好发青壮年，常有前驱感染,起病急，,NS+,急性肾炎综合征,肉眼血尿,常见高血压、肾功能减退，贫血出现早,C,3,持续下降,治疗困难,10,膜性肾病,好发中老年,起病隐匿,80%表现为,NS,无肉眼血尿,血栓栓塞易发生,患者可自行缓解,治疗效果与病理分期有关,11,局灶节段性肾小球肾炎,好发青少年 起病隐匿,NS,为主要表现 3/4病人镜下血尿偶肉眼血尿,就诊时常有肾功能下降和近端肾小管损伤,治疗反应差,12,病理,类型,性别,年龄,临床,特点,皮质激素治疗,病理,特点,微小病变,男多于女,儿童多见,典型,NS,效果好但易复发,上皮细胞足突融合,系膜增生性,男多于女,青少年,非,IgA30%,呈,NS；IgA15%,呈,NS,，均有血尿,取决于增生轻重,系膜细胞增多,系膜毛细血管性,男多于女,青壮年,NS,及肾炎综合征，,C3,降低,成人疗效不佳，病情进展快,双轨征,膜性肾病,男多于女,中老年,80%呈,NS，,易血栓栓塞,早期好，进展慢,基底膜增厚钉突形成,局灶性节段性肾小球硬化,男多于女,青少年,大多数呈,NS,，多有血尿,多不佳,小球硬化小管萎缩间质纤维化,13,【,并发症,】,一、感染,原因：蛋白质营养不良,免疫功能紊乱,免疫抑制剂部位和表现：呼吸道、泌尿道、皮肤,14,【,并发症,】,二、血栓、栓塞,原因：血液浓缩、粘稠、凝血、抗凝、纤溶失 衡、利尿剂、激素,部位和表现：肾静脉、肺血管、下肢、下腔、冠脉、脑血管等,影响疗效和预后,15,【,并发症,】,三、急性肾功能衰竭,原因,：,血容量不足、肾间质水肿、肾小管,阻塞,四、蛋白质及脂肪代谢紊乱,蛋白丢失的后果,：,营养不良和发育 免疫低下 内分失调等,高脂血症的后果：,血栓栓塞并发症 心血管疾病,肾小球硬化,16,【,诊断,】,诊断步骤,：,是否肾病综合征,?,原发性还是继发性？,病理诊断是什么,?,肾功能如何,?,有无并发症,17,【,治疗,】,一、一般治疗,严重水肿、低蛋白血症者须卧床,休息,；,给予,正常量,的优质蛋白饮食（1.0,g/kg.d）；,水肿时应,低盐,（3,g/d）,饮食。,18,【,治疗,】,二、对症治疗,（一）利尿消肿,噻嗪类利尿剂,潴钾利尿剂,髓袢利尿剂,渗透性利尿剂,提高血浆胶体渗透压,如静脉输注血浆或血浆白蛋白。,其它 如短期超滤脱水、放腹水等。,19,【,治疗,】,（二）减少尿蛋白,非甾体类解热镇痛药（,NSAIDs,）？,消炎痛 扶他林 奇诺力,血管紧张素转换酶抑制剂（,ACEI,）,开搏通 洛汀新 蒙 诺,血管紧张素受体,1,拮抗剂（,ARB,）,科素亚 代 文 安博维,20,【,治疗,】,三、主要治疗抑制免疫与炎症反应,（一）糖皮质激素,治疗原理,：抑制免疫、抑制炎症,抑制醛固酮和抗利尿激素,用药原则和方案：,起始足量,常用泼尼松1,mg/kg.d，,口服8周，必要时延长至12周。,缓慢减药,长期维持,以最小有效剂量（10,mg/d）,作为维持量，,再服半年或一年或更长。,21,【,治疗,】,（二）细胞毒药物,用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”患者,一般不作首选或单独治疗肾综。,1.,首选药物为环磷酰胺,22,【,治疗,】,（二）细胞毒药物,氮芥,其它 苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等,23,【,治疗,】,（三）环孢素,A,常用剂量为5,mg/kg.d，,服药23月后缓慢减量，共服半年。,24,【,治疗,】,目前，国内外对不同肾小球疾病病理类型引起的肾病综合征采取不同治疗方案：,微小病变型肾病及系膜增生性肾小球肾炎：,单用激素；如疗效差或反复发作并用细胞毒药物。力争达完全缓解。,25,【,治疗,】,膜性肾病：早期应用激素及细胞毒药,物。,系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小球肾炎：,足量激素加细胞毒药物，随后保持维持量激素加抗血小板药长期服用。如效果不佳或有严重副作用应立即停止用药,26,【,治疗,】,四、中医药治疗,雷公藤多甙片,百令胶囊,保肾康,冬虫夏草,肾炎康复片,至灵胶囊,27,五、并发症防治,肝素,华法令,阿斯匹林,尿激酶,感染,血栓栓塞,抗感染,急性肾衰,蛋白质,及脂肪,代谢紊乱,袢利尿剂,透析,原发病治疗,碱化尿液,原发病治疗,降脂,28,
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