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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,循环系统疾病,心 肌 疾 病,心肌病:心肌功能(机械和,/,或心电)障碍的心肌疾病。,心肌炎:以心肌炎症为主的心肌疾病。,心肌病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病和先天性心脏病、甲亢性心脏病外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。,心 肌 疾 病,原发性心肌病:扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常型右室心肌病,继发性心肌病:酒精性、,药物中毒性、,围生期心肌病、,克山病等,分 类,新的分类,遗传性心肌病:肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左室致密化不全、离子通道病等。,混合性心肌病:,扩张型心肌病、限制型心肌病。,获得性心肌病:感染、心动过速、,围生期心肌病等。,第一节,扩张型心肌病,循环系统疾病,扩张型心肌病:以左心室或双侧心室腔扩大和心肌收缩功能障碍为特征的心肌病,临床表现为心脏扩大、心衰和心律失常、血栓栓塞及猝死。,扩张型心肌病,病因及发病机制,病 因,1,、病毒感染,2,、炎症,3,、中毒内分泌代谢:酒,4,、遗传因素,5,、其他:围生期心肌病等,病理,1.,大:心脏大,2.,薄:室壁相对变薄,3.,栓:附壁血栓,4.,乱:心肌细胞肥大,变性,排列紊乱,病理解剖和病理生理,(一)症状,早期无明显症状。中期、晚期出现:,呼吸困难,活动耐量下降、心衰、心律失常等表现。,(二)体征,心界扩大、心音减弱、可闻及三、四心音、奔马律及其他左右心衰体征等。,临床表现,1,、,X,ray,:心胸比,50,,肺淤血,2,、心电图:复杂多变的心律失常,3,、超 声:心腔扩大、弥漫性室壁搏动减弱、心肌收缩功能下降,,EF,降低,瓣膜相对关闭不全出现反流。,辅助检查,4,、心脏磁共振,5,、心脏核素检查:,6,、冠脉,CTA,检查,7,、血液血清学检查:,BNP,8,、心导管检查和心血管造影,9,、心内膜心肌活检,辅助检查,临床表现,:,心室腔扩大、心律失常、心力衰竭,超声示,:,心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱,除外继发性心肌病、可确诊本病,诊 断,病毒性心肌炎,心脏瓣膜病,先心病,冠心病,-,心力衰竭型,心包疾病,鉴别诊断,(一)病因治疗,(二)心衰的治疗,受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂、强心、对症治疗,(三)心衰的心脏再同步化治疗及其他治疗,(四)栓塞、心律失常和猝死的防治,(五)抗凝治疗,治 疗,特殊类型心肌病,酒精性心肌病(女性,40g/d,,男性,80g/d,5,年以上),围生期心肌病(妊娠最后,1,个月及产后,6,个月),心动过速性心肌病(房颤、室上速),致心律失常性右室心肌病(室速、右室扩大、右心衰),心肌致密化不全(心彩,:,左室疏松层,/,致密层,2,CMR),心脏气球样变,缺血性心肌病,第二节,肥厚型心肌病,【定义】:是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点。,分类:根据左室流出道有无梗阻,,可分为:梗阻型、非梗阻型,肥厚型心肌病,患者多有家族遗传因素,常染色体显性遗传,与基因突变有关。,病 因,1,、厚:心室间隔非对称性厚,2,、窄:左室流出道狭窄,3,、大,:,心肌细胞肥大,左室流出道压力阶差,30mmHg,,属于梗阻性,HCM,。,病理生理:运动时左室收缩,-,血流加速,-,狭窄流出道产生负压,-,二尖瓣前叶前向运动,-,加重梗阻。,病理及病理生理,肥厚型心肌病分型,安静或运动时左心室腔与主动脉瓣下压力阶差,30mmHg-,-,梗阻性肥厚型心肌病,安静和负荷运动时,30mmHg-,非梗阻性肥厚型心肌病,症状:,1,、心悸,劳力性呼吸困难;,2,、胸痛;,3,、心律失常,房颤及室性快速心律失常,4,、猝死;,体征:,心脏轻度增大,第四心音,流出道梗阻在胸骨左缘,3,、,4,肋间可闻及收缩期杂音,心尖部也常可闻及收缩期杂音。,临 床 表 现,心脏杂音的改变,1,、心脏杂音增强:,增加心肌收缩力引起左室流出道压力阶差增大,运动,含服硝酸甘油,2,、心脏杂音减弱:,减弱心肌收缩力,如下蹲,口服普奈洛尔等,临 床 表 现,一、,X,ray,:心脏轻度增大,二、心电图:,1,、,左室高电压,,,ST,T,改变,2,、,I,、,aVL,、,V4-V6,倒置,T,波和,ST,段压低,3,、病理性,Q,波(深、但窄),辅助检查,三、超声心动图:,心室不对称肥厚,心室腔不大为特征。,1,、室间隔非对称性肥厚达,15mm,,室间隔与左室后壁之比,1.3,2,、二尖瓣前叶收缩期前移(,SAM,现象),3,、左室顺应性降低,4,、左心室流出道狭窄,辅助检查,四、心脏磁共振,五、心导管检查和心血管造影,六、心肌活检,辅助检查,1.,典型症状、体征,2.,检查超声室间隔肥厚达,15mm,,室间隔与左室后壁之比,1.3,3.,排除高血压性心脏病等,诊 断,高血压性心脏病,先心病,主动脉瓣狭窄,冠心病(心绞痛型),鉴别诊断,药物治疗:,1,、减轻左室流出道梗阻:避免应用增强心肌收缩力的药物,可应用,受体阻滞剂、钙拮抗剂。,2,、防治心律失常,房颤等药物治疗。,3,、对症治疗,心衰等治疗,非药物治疗,1,、手术或化学消融间隔支:压力阶差,50mmHg,2,、起搏治疗,治 疗,消融治疗,消融治疗,循环系统疾病,第四节,心 肌 炎,感染性和非感染性两大类,感染性:,病毒性心肌炎:柯萨奇,A,、,B,、,ECHO,,脊髓灰质炎,流感和,HIV,病毒等,病毒作用方式:,1,、直接作用,,2,、病毒与机体的免疫反应共同作用,产生心肌损伤,非感染性,:,药物、毒物、放射等,病 因,(一)症状,1.,轻者无自觉症状。,2.,发病前,1,3,周有病毒感染的前驱症状,如发热,全身倦怠,,“,感冒样症状,”,或恶心,呕吐,腹泻等消化道症状。,3.,心脏病可表现为心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿、,Adams,stokes,综合征。,(二)体征,心律失常,房早、室早,房室传导阻滞等,心率快,可闻及,3,、,4,心音。,临 床 表 现,(一)胸部线检查:可有心脏增大等,(二),心电图,:非特异性,ST,T,改变和各种心律失常,房室阻滞、室性期前收缩等。,(三)超声心动图,(四)心脏磁共振:心肌片状强化,(五),化验检查:,及肌钙蛋白增高,血沉、反应蛋白升高,(六)病毒血清学检测,(七)心内膜心肌活检,辅助检查,(一)诊断,、病史与体征:前驱感染史。,、出现下列心律失常或心电图改变:窦过速、房室传导阻滞、室性早搏等。,、心肌损伤的参考指标,(二)鉴别诊断,甲亢,二尖瓣脱垂等,诊 断,1.,一般治疗:卧床休息,可以减轻心脏负荷,2.,保护心肌:辅酶,Q10,,曲美他嗪,3.,对症治疗:抗心衰及心律失常的治疗,治疗,谢 谢 大 家,
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