周围神经-神经病学-教学课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,周 围 神 经 疾 病,（,peripheral neuropathy),佳木斯大学第一附属医院神经病学教研室,教授：金玉玲,周围神经组成和纤维分类,周围神经组成：,周围神经（,Peripheral nerve）,通常是指：,运动神经纤维,脑神经,12对 感觉神经纤维,脊神经,31对 交感神经纤维,副交感神经纤维,12对脑神经,1 嗅,2 视 不属周围神经系统,3 动眼,4 滑车 中脑,5 三叉,6 外展,7 面 桥脑,8 位听,9 舌咽,10 迷走,11 副 延髓,12 舌下,脊髓自上而下分出,31对脊神经,：,颈段 8对,胸段 12对,腰段 5对,骶段 5对,尾神经 1对,周围神经结构,：,周围神经大多数是混合神经，含有,运动神经元,控制和支配节段范围内骨骼肌运动,感觉神经元,传导节段范围内深、浅感觉,植物神经元,调节支配节段范围内营养功能,神经元 两部分组成 神经细胞,胞体+突起,胞体,神经元 树突,突起,轴突,周围神经结构,：基本组成单位为,神经纤维,，,是由神经元的,轴突,和围绕的,鞘膜,组成。,周围神经系统,：由神经根、神经丛、神经,束、神经干及其终末端组成。,神经纤维分类,：,有髓纤维,轴突髓鞘生成，髓鞘是施万,有无,氏细胞缠绕轴突而成，,神经髓鞘,无髓纤维,轴突无髓鞘生成，神经冲动,传导速度慢，沿神经纤维依,次向前传递,（2）根据神经纤维直径和传导速度分类：,A,型纤维,：有发达髓鞘，直径最大，传导,速度最快；,B,型纤维,：有髓鞘纤维，直径较细，传导,速度较慢；,C,型纤维,：无髓鞘纤维，直径最小，传导,速度慢；,神经纤维的营养,神经细胞体通过,轴浆转运,系统向轴突提,供所需的营养物质；,对细胞突起的生长、再生；,轴浆运输对神经纤维结构、神经递质转,运、靶器官的营养、信息传递有重要作用；,对神经功能维持都很重要；,基本病理变化,1.,瓦勒变性,2.,轴突变性,3.,节段性脱髓鞘,1.,瓦勒变性,：,2.,轴突变性,：,从远端开始向近端,发展的,轴突变性、,解体,，可有继发性,脱髓鞘改变。,3.,节段性脱髓鞘,：,局限性施万细胞及,髓,鞘破坏,，轴突基本正,常。,周围神经病临床分类,病变性质分类,轴突变性,脱髓鞘性,起病方式分类,突然起病（数小时2天内）,病 程,急性起病（1周）,亚急性起病（1月内）,慢性起病（1月以上 数年）,复发性起病,（急性或亚急性起病后多次复发）,病 因 分 类,特发性,药物及中毒,营养障碍性,遗传性,传染性及肉芽肿性,血管炎性,物理损伤性,肿瘤性及副蛋白血症性,受损神经分类,单神经病,某一周围神经丛或神经干局部病变,多发神经病,分布广泛、双侧对称四肢远端为重,受损纤维分类,感觉性,运动性,自主神经性,混合性,周围神经病临床表现,运动神经元损害 支配相应区域运动功能障碍,表现,下运动神经元瘫痪,、肌肉萎缩、,肌张力低、腱反射消失、病理征阴性,感觉神经元损害 支配相应区域感觉功能障碍,表现,深、浅,感觉减退或消失，感觉异常,自主神经元损害 支配相应区域植物神经功能障碍,表现 无汗、少汗、发绀、水肿、毛发增多,指甲松脆,感觉障碍,感觉障碍症状,抑制症状,浅感觉（痛觉、温度觉、触觉）减退或消失,刺激症状,感觉过度,感觉异常,麻木感、针刺感、蚁走感、电击感,疼痛,局部疼痛 单神经病,放射性疼痛 神经干、神经根受刺激,扩散性疼痛 三叉神经痛,灼性神经痛 正中神经、坐骨神经损伤,运动障碍,运动障碍表现 下运动神经元瘫痪,肌肉萎缩、肌张力低、肌无力,反射低、病理征阴性,运动障碍类型 前根性 节段性、无感觉障碍,神经丛,神经干,神经末梢 四肢远端、对称性,反射变化,浅反射和深反射减弱或消失,自主神经功能障碍,其他表现,周围神经增大,手、足、关节、脊柱畸形,动作性震颤,感觉性共济失调,辅助检查,电生理检查,神经传导速度和肌电图检查对诊断有较大价值,周围神经损害是否有损害、损害的部位,鉴别轴突变性或脱髓鞘神经病,轴突变性 失神经损害，神经传导速度正常或稍变慢,脱髓鞘变 无失神经损害，神经传导速度减慢,肌萎缩时可鉴别是肌源性或神经源性,周围神经病的预后以及治疗评价,实验室检查,病因学检查：免疫学、遗传学、微生物学、毒物定性定量,常规化验：,脑脊液检查：常规、生化、免疫学、细胞学检查,活体组织检查,判断病变部位 轴突、神经膜细胞、间质,判断疾病性质 异质性白质脑病、结节性多动脉炎、麻风,诊断,是否周围神经病,受损神经分布、症状、体征、,单神经病、多数单神经病、多发神经病,病因诊断 疾病性质,治疗,病因治疗,神经修补术 局部外伤,神经松解术 神经卡压,免疫介导周围神经病 血浆交换、丙种球蛋白、,皮质激素,药物治疗,神经营养剂,呼吸麻痹,人工呼吸器、监护仪,护理,按时翻身、肢体置于功能位、防止挛缩,恢复期治疗,针灸、理疗、按摩、功能锻炼,特 发 性 面 神 经 麻 痹,又称面神经炎或贝尔麻痹，是原因不明，急性发病的面神经麻痹。由于茎乳孔内面神经非化脓性炎症引起的。,病因,病因不明,病毒感染,嗜神经病毒感染,面神经病变,受凉引起营养神经的血管痉挛,外周因素,茎乳突孔内骨膜炎,病理,面神经管内面神经和神经鞘水肿，继发神经髓鞘和轴突变性,Facial nerve paralysis:Signs,Facial asymmetry,Eyebrow droop,Loss of forehead&d,nasolabial,folds,Drooping of corner of mouth,Uncontrolled tearing,Inability to close eye,Lips cannot be held tightly together:Difficulty keeping food in mouth,Facial muscle atrophy,（,Late,）,Bells,Palsey,.What side is affected?,Can she wrinkle her forehead on the right?,临床表现,发病年龄,任何年龄，男性约多,起病形式,急性发病，病前多有受凉史,首发症状,患侧耳后或乳突区疼痛,面肌瘫痪,疼痛12天出现，34天达高峰,神经体征,周围性面瘫，贝尔现象,面神经不同部位损害的体征,鼓索神经近端病变,舌前2/3,味觉,减退或消失,镫骨肌神经近端病变,舌前2/3味觉减退或消失、,听觉过敏,膝状神经节病变,Ramsay-Hunt,综合征,Ramsay-Hunt,综合征,为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎,舌前2/3味觉减退或消失、听觉过敏,乳突部疼痛,耳廓、外耳道感觉减退,外耳道或鼓膜出现,疱疹,预后,预后不良的患者：,瘫痪肌的挛缩、面肌痉挛或联带运动,诊断及鉴别诊断,1.,格林巴利综合征,2.,莱姆病,3.,糖尿病性神经病变,4.,继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、中耳炎,5.,后颅窝病变,辅助检查,兴奋阈值测定：双侧面神经的兴奋阈值差大于,10mA,预后差。,复合肌肉动作电位：如患侧的波幅为健侧的,30%,或以上，可能在,2,月内恢复，,10%-30%,需,2-8,月恢复，,10%,以下则需,6-12,月恢复。,治疗,1.,激素治疗,B,族维生素,理疗及针刺治疗,物理疗法,保护暴露的角膜及预防结膜炎,手术治疗,三叉神经痛,（,Trigeminal neuralgia,）,解剖,病因,发病机制,临床表现,1.,突发骤止的剧烈疼痛，限制在三叉神经支配区内,2.,扳机点,诊断（,Diagnosis,）,鉴别诊断,额窦炎或上颌窦炎,颞下颌关节紊乱病,继发性三叉神经痛,治疗,1.,药物治疗,神经阻止治疗,半月神经节射频热凝治疗,手术治疗,