继发性高血压病例分析课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,继发性高血压病例分析,1,继发性高血压病例分析1,病例一：顽固性高血压、肾损害,男性，67岁，因冠心病、陈旧性前壁心梗、心力衰,竭入院。患者2年前发生前侧壁性，保守治疗后好转，,梗死后无明显胸闷、胸痛症状。近1周来，因发生劳力,性呼吸困难伴夜间不能平卧入院。,有糖尿病病史10年，现以诺和灵50,R30U/d、,文迪雅,4,mg/d，,血糖控制满意；有高血压病史8年，平时服用,络活喜 5,mg/d、,科素亚50,mg/d,治疗，血压控制在,130/85,mmHg,左右。,2,病例一：顽固性高血压、肾损害男性，67岁，因冠心病、陈旧性前,体检；神清，端坐体位，颈静脉无充盈，,BP180/110mmHg,HR85/min,律齐，心尖区可,及,II/6,收缩期杂音，呼吸急促，双肺底可及细,湿性啰音，肝无明显肿大，下肢不肿。,3,3,检查：,ECG：,陈旧性前侧壁心梗。,心脏,B,超：,LV5.7cm，LA4.0cm，,室间隔1.0,cm，,室壁运动无明显异常，二尖瓣中度返流，,EF50。,生化检查：血肌酐260,umol/L,尿蛋白（），,血钾5.5,mmol/L，,空腹血糖6.0,mmol/L，,餐后2,h,血糖8.2,mmol/L，,HbA1c6.4，,余基本正常。,4,检查：4,分析患者此次发病的诱因？,高血压是诱发此次心衰发作的主要因素。,针对心衰硝酸甘油扩管、利尿,针对高血压大剂量拜心同、特拉唑,嗪等药物，效果欠佳。谨慎给予美卡素后血肌酐,升至300,mmol/L。,5,分析患者此次发病的诱因？5,此患者高血压原因分析：,（1）原发性高血压合并肾损害，致肾钠潴留和肾素血管紧张素系统激活，血压控制困难；,（2）,合并糖尿病肾病，形成肾实质性高血压；,（3）合并肾动脉狭窄，形成肾血管性高血压。,以上哪种可能性最大？如何鉴别?,6,此患者高血压原因分析：6,7,7,肾脏,B,超：未见异常。,双肾,ECT：,左肾灌注延迟，双侧肾小球,滤过率80,ml/min。,双肾动脉造影：左肾开口90左右狭窄。,置入支架后血压单用拜心同可控制。,8,肾脏B超：未见异常。8,讨论：,缺血性肾病：由于肾脏缺血导致的肾功能损害。常由,双侧肾动脉狭窄造成。,有如下特征者应考虑缺血性肾病可能：,（1）青年女性产生顽固性高血压和肾损害；,（2）老年患者伴广泛动脉粥样硬化证据而突然发生肾功能损害；,（3）有氮质血症患者反复发生急性肺水肿；,（4）高血压患者发展为快速进行性肾功能衰竭，同时缺乏尿路梗阻的证据。,9,讨论：缺血性肾病：由于肾脏缺血导致的肾功能损害。常由9,怀疑肾动脉狭窄（,RS）,患者的诊治流程,RS,有关临床表现,有,无,非创伤检查：超声、,CTA、MRA,无,RS,证据,临床随访、药物治疗,有,RS,证据,ECT,评估双侧肾血流,单侧,RS，,双侧肾血流差异,单侧,RS,双侧肾血流无差异,双侧,RS,肾动脉成形,临床随访、药物治疗,肾动脉成形,10,怀疑肾动脉狭窄（RS）患者的诊治流程RS有关临床表现有无 非,病例二：高血压、低血钾,男性，32岁，因血压升高1年半，经多次治疗效果较差入院。无明显多尿及外周麻痹病史。无浮肿、血尿、泡沫尿，无阵发性心悸、无体重减轻。家族中无高血压病史。,体检：,BP160/110mmHg，,血压对称，无水牛背、满月脸表现。,HR70bpm，,无杂音。肝脾肋下未及，腹部未闻及血管杂音。,11,病例二：高血压、低血钾男性，32岁，因血压升高1年半，经多次,检查：,ECG,和心脏,B,超：轻度心脏肥厚。,动态血压监测：平均血压145/104,mmHg,夜间血压下降8。,12,检查：12,检查：,肾脏,B,超：双肾大小及形态正常，双肾上腺未及异常。,肾上腺,CT：,左肾上腺增粗。,双肾,ECT：,双肾图显像正常。,尿常规、尿蛋白定量及微量白蛋白正常。,13,检查：13,检查：,血常规正常；血肌酐90,mmol/L，,UA340mmol/L,血钾3.1-4,mmol/L，,血钠137-141,mmol/L，CO,2,CP25mmol/L。,肝功能正常。,14,检查：14,检查：,24,h,尿钾40,mmol/L（,尿量2400,ml），,多次血肾,上腺素及去甲肾上腺素正常；,24,h,尿,VMA,正常，过夜尿皮质醇正常。,甲状腺功能正常。,ACTH,正常。,15,检查：15,检查：,血浆醛固酮（,ALD）21ng/dl，,血浆肾素活性,（,PRA）0.22ng/（ml.h）（,直立位），,血浆醛固酮/血浆肾素活性比值（,ARR）,接近100。,16,检查：16,治疗经过：,盐水负荷试验，醛固酮水平仍为,16ng/dl,双肾上腺静脉取血定位、分型诊断：,经皮质醇浓度校正：,术后证实为肾上腺皮质腺瘤，血压恢复正常。,17,治疗经过：17,讨论：,本例是高血压合并低血钾,其是以醛固酮增多,症为主的一类继发性高血压的共同特征。,高血压合并低血钾首先应考虑原发性醛固酮增多症的可能，但其他少见的盐皮质激素增多的疾患也可导致与原醛相似的表现：分泌脱氧皮质酮的肾上腺肿瘤、异位,ACTH,肿瘤、先天性肾上腺增生、,Liddle,综合征等。需进行鉴别。,18,讨论：本例是高血压合并低血钾,其是以醛固酮增多18,高血压合并低血钾的鉴别思路：,高血压低血钾,尿钾,30mmol/L,尿钾,30mmol/L,胃肠道丢失,/,使用排钾利尿剂,血浆肾素活性高,血浆肾素活性低,激素治疗,肾血管性高血压,恶性高血压,醛固酮低,醛固酮高,脱氧皮质醛增多症,其他盐皮质增多症,Liddle,综合征,原发性醛固酮增多症,19,高血压合并低血钾的鉴别思路：高血压低血钾尿钾30mmol,随着诊断技术的进步，原发性醛固酮增多症已成为肾上腺性继发性高血压的最常见类型，占继发性高血压的,14.4,-16.6,。,原发性醛固酮增多症主要包括以下四种类型：,（,1,）肾上腺皮质瘤；,（,2,）肾上腺增生；,（,3,）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（,GSH,）；,（,4,）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌。,20,随着诊断技术的进步，原发性醛固酮增多症已成为肾上腺性继发性高,原发性醛固酮增多症的诊治流程,：,高血压低血钾,血浆醛固酮及肾素水平,（排除使用利尿剂、螺内酯、,ACEI、ARB）,肾素20,ng/dl,ARR50:1,高度提示原醛,ARR10,ng/dl,确证原醛,CR/MRI,示1,cm,肿块,直立位血浆醛固酮升高65,ng/dl,基本可确定为腺瘤,直立位血浆醛固酮升高30%,血浆18-,OH-,皮质醇65,ng/dl,可能为增生,鉴别仍有困难时（如小结节与增生）,行肾上腺静脉造影,两侧不同为腺瘤，两侧相同为增生,腺瘤：切除,增生：药物,21,原发性醛固酮增多症的诊治流程：高血压低血钾血浆醛固酮及肾素,病例三：血压升高、性早熟、肾上腺占位,患者，男性，12岁，学生,因,“,血压升高10个月，左肾上腺切除术后8个月,”,入院。,患儿于10个月前体检时发现血压升高，达150/100,mmHg,左右，无心慌、心悸、头痛、头晕及多汗乏力，无下肢软瘫等不适，就诊医院建议观察。其后检测血压持续高于正常，8个月前在当地医院行24,h,动态血压检测示：最高190/132,mmHg。,22,病例三：血压升高、性早熟、肾上腺占位患者，男性，12岁，学生,血、尿皮质醇在正常范围，促皮质激素稍高，尿游离肾上腺素两次复查均高于正常；,放射性核素标记的间碘苄胍（,MIBG）,显示：左侧肾上腺占位；,诊断：双肾上腺皮质增生，嗜铬细胞瘤可能。,行左肾上腺切除术，术后病理示：肾上腺皮质结节状增生。,但血压仍不理想。,23,血、尿皮质醇在正常范围，促皮质激素稍高，尿游离肾上腺素两次复,否认同种疾病家族史，否认其他遗传疾病家族史。,出生体重4,kg，,足月顺产。,追问病史：患儿幼年时生长速度快于同龄人，6岁半左右开始有勃起、遗精等现象，身高、力气均明显超过同龄人，但近1年来，身高未再增加。,24,否认同种疾病家族史，否认其他遗传疾病家族史。24,入院查体：,P80bpm，BP140/100mmHg,身高165,cm，,体重69,kg，,体重指数 25.3。神清，营养中等。无多血质面容，无满月脸及水牛背，无向心性肥胖。,全身皮肤粘膜无黄染及出血点，无水肿，全身浅表淋巴结未扪及。甲状腺未扪及。双侧乳腺无发育。,25,入院查体：25,入院查体：,双肺呼吸音清，未闻及啰音，,HR85bpm，,律齐，腹部平软，腹壁无紫纹，左侧腹壁可见陈旧性手术瘢痕;,肝脾肋下未及。双下肢无水肿，双足背动脉波动可及，皮温正常。,腋毛阴毛浓密，阴茎约4,cm，,睾丸约2,ml,左右。神经系统检查，病理征未引出。,26,入院查体：26,入院检查：,血钾3.0,mmol/L ；,24h,尿：,Na,166.8mmol/L，K,28.44mmol/L，Cl,139.2mmol/L；,血皮质醇昼夜节律（8,am、4pm、12pm）,分,别为15.8,ug/dl、13.1 ug/dl、4.5 ug/dl；,24h,尿皮质醇为38.2,ug ；,27,入院检查：27,血,ACTH692pg/ml ；,复查,866pg/ml,；,血醛固酮,41.8pg/ml,（基础）、,42.4pg/ml,（激发）；尿醛固酮,0.7ug/24h,；,血浆肾素活性,0.14 ng/,（,ml.h)(,基础），,0.3 ng/,（,ml.h)(,激发）；血管紧张素,II 20 pg/ml,（基础）；,36 pg/ml,（激发）；血甲氧基去甲肾上腺素（,NMM,）,67.5pg/ml,，血甲氧基肾上腺素（,MN,）,38pg/ml,；,28,血ACTH692pg/ml ；复查866pg/ml,性激素,6,项：,PRL27.45ng/ml ,LH0.07mIU/ml ,FSH 0.05mIU/ml ,E2 33.0pg/ml,P 1.0ng/ml ,T 4.2 ng/ml,。,肾上腺源性雄激素：,硫酸脱氢异雄酮（,DHEAS,）,120.9 ug/dl,雄烯二酮,19.39 ng/ml,血清,17,羟孕酮（,17,OHP,）,14.59ng/ml,肾上腺,CT,：双侧肾上腺较前显著增生，右侧为著。,垂体,MRI,：垂体未见明显异常。,29,性激素6项：29,诊治经过：患者，少年男性，查体发现血压升高。外院查皮质醇正常，,ACTH,稍高，尿儿茶酚胺类物质升高，,CT,示双侧肾上腺增生，疑为：嗜铬细胞瘤。,行左侧肾上腺大部切除术，术后血压控制不佳，,8,个月后来我院复查。,有性早熟症状，血钾低于正常，血尿皮质醇仍在正常范围，但,ACTH,较前显著升高，肾上腺源性的雄激素前体也明显高于正常，并呈低肾素活性；,30,诊治经过：患者，少年男性，查体发现血压升高。外院查皮质醇正常,CT,复查双肾上腺较前明显增生，提示肾上腺皮质激素合成不足。,临床诊断：先天性肾上腺增生,11,羟化酶缺陷症。,经基因测试后证实上述诊断，给予地塞米松,0.375mg qd,治疗，停用降压药物。,2,个月后随访，血压降至,120/80mmHg,左右，血,ACTH30 pg/ml,，,17,羟孕酮,1.29 pg/ml,，均明显降低，血钾恢复正常。,31,CT复查双肾上腺较前明显增生，提示肾上腺皮质激素合成不足。3,讨论：,先天性肾上腺增生：是由基因突变导致肾上腺皮质激素生物合成过程中必需酶缺陷，从而使肾上腺皮质类固醇激素合成障碍引起的一组疾病，由常染色体阴性遗传。在皮质激素合成过程中，由于不同的酶缺陷而导致皮质醇合成不足，,ACTH,代偿性分泌增加，肾上腺皮质增生以弥补皮质激素合成的不足。包括17,a,羟化酶、11,羟化酶等缺陷。,32,讨论：先天性肾上腺增生：是由基因突变导致肾上腺皮质激素生物合,11,羟化酶缺陷症：是先天