先天性胫骨假关节-PPT

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,1,先天性胫骨假关节,2,3,概念,先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis,of of the tibia，CPT)是发生在儿童的一种罕见疾病,是一种特殊的骨不连，与神经纤维瘤病有一定关系,是由于,天生或,发育异常导致的胫骨畸形，表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或者囊肿等，最终形成不愈合的假关节。,在所有儿童先天性疾病中先天性胫骨假关节可能是最难治疗的之一,，没有标准的治疗方式,4,5,6,分型,较多，临床指导性较差,多采用,boyd,分型,7,分型,型：出生时就出现胫骨缺如或胫骨向前弯曲。可有其他先天性畸形。,8,大家有疑问的，可以询问和交流,可以互相讨论下，但要小声点,9,分型,型：此型最为多见，常伴有神经纤维瘤病，预后最坏。,出生时胫骨有前弯的同时有假关节,或伴有,葫芦状,（沙漏）,狭窄。,在2岁前可有自发性骨折或轻伤引起骨折，统称为高危胫骨。,骨呈锥状、圆形和硬化状，髓腔闭塞。,在生长期，骨折复发很常见，随着年龄增长，骨折次数将减少，至骨骺成熟，骨折也不再发生。,10,11,分型,型：较,型为少，通常在胫骨中,1/3,和下,1/3,交界处发生天性囊肿。,胫骨向前弯曲可先或者后于骨折。,治疗后再发生骨折的机会小。,12,13,分型,型：在胫骨中,1/3,和下,1/3,交界处有硬化段，并发生假关节。,髓腔部分或完全闭塞。,在胫骨皮质可发生不全骨折或应力骨折，逐渐扩展到硬化骨，待折断后，不会再愈合，骨折处增宽而形成假关节。,这类骨折预后较好，在骨折成熟不足之前治疗，效果较好。,14,15,分型,型：在腓骨发育不良时，胫骨产生假关节，两骨的假关节可同时发生。,若病损限于腓骨，预后较好。,若病损发展至形成胫骨假关节，则其发展过程类似,型。,16,分型,型：这极少见。,因骨内神经纤维瘤或,Schwanns cell,瘤而引起假关节。,预后取决于骨内病损的侵袭性和治疗。,17,治疗,取决于患儿年龄及是否再次骨折,开始行走后腿部应该使用蚌壳样支具加以固定和保护直至骨骼成熟,发展为假关节后，必须手术治疗,髓内固定及重建力线是手术的两个基本原则,假关节切除，骨短缩，补充植骨对手术成功有帮助,最坏的治疗结果是截肢，且比例不低,18,手术方式,植骨-髓内棒-外固定架联合手术,髓内棒联合植骨,髓内棒联合Ilizarov环形外固定架,包裹式自体髂骨植骨联合手术,Masquelet手术,Burnei手术,四合一骨融合术,MSC移植,药物与外科手术联合治疗,BMP、BP、rhBMP和BP联合应用,19,治疗,Intramedullary nailing associated with a bone graft,20,治疗,Intramedullary nailing associated with a bone graft,21,治疗,Vascularized bone transfers,22,治疗,Ilizarov technique,23,治疗,Ilizarov technique,24,治疗,Induced membrane and spongy autologous graft,25,治疗,Osteoinducive proteins or bone morphogenetic,proteins,26,治疗,27,治疗,28,并发症,踝关节及足的僵硬,骨折,踝外翻畸形,胫骨短缩,29,