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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,前 言,脑静脉系统血栓形成(CVST):一种少见的缺血性静脉性中风,一种综合征。,(1)皮质静脉血栓形成:很少单发,而多伴发DST;,(2)硬脑膜窦血栓形成(dural sinus thrombosis,DST);,(3)大脑深静脉血栓形成(deep cerebral venous thrombosis,DCVT),发病率4-5人/10万/年,(以前报道,1/10,万,/,年,)要高,占所有中风的0.5%。,临床表现多样,无特异表现。,强调病因诊断。,其预后也不像以前认为的那样差,绝大多数预后好,死亡率小于10%(以前报道死亡率高达30%-50%)。,Agostoni E,Aliprandi A,Longoni M.Cerebral venous thrombosis.Expert Rev Neurother.2009;9(4):553-564.,11/19/2024,1,前 言脑静脉系统血栓形成(CVST):一种少见的缺血性静脉性,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST),脑静脉系统解剖,病理,病因及流行病学调查,临床表现,影像学诊断,治疗及预后,11/19/2024,2,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)脑静脉系统解剖8/8/,脑静脉系统解剖,11/19/2024,3,脑静脉系统解剖8/8/20233,脑静脉系统解剖,大脑静脉系统的解剖图解,1上矢状窦,2下矢状寞,3直寞,4窦汇,5横窦,6乙状窦,7枕窦,8大脑大静脉,9基底静脉(Basal vein of Rosenthal),10大脑内静脉,11隔静脉,12丘纹静脉,13大脑上吻合静脉(vein of Labbe),14大脑中浅静脉,15Trolard 静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支),16海绵窦,17斜坡静脉丛,18岩上空,19岩下窦,20.蝶顶窦,11/19/2024,4,脑静脉系统解剖 大脑静脉系统的解剖图解8/8/20234,脑静脉系统解剖,the superior sagittal sinus(green),inferior sagittal sinus(light blue),straight sinus(dark purple),confluence of the sinuses(orange),transverse sinuses(dark blue),sigmoid sinuses(yellow).,frontopolar veins,1,anterior frontal veins,2,posterior frontal veins,3,anterior parietal veins,5,Trolard vein,4,;,superficial middle cerebral vein,6,the Labbe vein,7,.,11/19/2024,5,脑静脉系统解剖the superior sagittal s,MRV,11/19/2024,6,MRV8/8/202,脑静脉系统解剖,1上矢状窦,2下矢状寞,3直寞,4窦汇,5横窦,6乙状窦,7枕窦,8大脑大静脉,9基底静脉(Basal vein of Rosenthal),10大脑内静脉,11隔静脉,12丘纹静脉,13 大脑上吻合静脉(vein of Labbe),14大脑中浅静脉,15Trolard 静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支),16海绵窦,17斜坡静脉丛,18岩上空,19岩下窦,20.蝶顶窦,11/19/2024,7,脑静脉系统解剖 1上矢状窦 11隔静脉8/8,解剖学特点,静脉,无肌纤维,无收缩力,无瓣膜,不与动脉伴行,大脑静脉有丰富的吻合支,浅、深静脉均先注入硬膜窦,上矢状窦也引流板障静脉的血液,静脉压与颅内压接近,11/19/2024,8,解剖学特点静脉无肌纤维,无收缩力,无瓣膜8/8/20238,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST),脑静脉系统解剖,病理,病因及流行病学调查,发病机制,临床表现,影像学诊断,治疗及预后,11/19/2024,9,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)脑静脉系统解剖8/8/,病理学特点,大体:静脉和/或静脉窦新鲜或陈旧血栓;脑水肿、梗死或出血性梗死。,镜下:缺血/出血性改变。,结局:静脉出血性梗死累及皮层和邻近的白质SAH、硬膜下或颅内血肿,11/19/2024,10,病理学特点大体:静脉和/或静脉窦新鲜或陈旧血栓;脑水肿、梗死,脑静脉系统解剖,病理,病因及流行病学调查,临床表现,影像学诊断,治疗及预后,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST),11/19/2024,11,脑静脉系统解剖脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)8/8/,主要脑静脉系统血栓的发生率,横窦血栓形成 86,上矢状窦血栓形成 62,直窦血栓形成 18,脑浅部静脉血栓形成 17,颈内静脉血栓形成 12,Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11,Stam J.Thrombosis of the cerebral veins and sinuses.N Engl J Med.2019;352(17):1791-1798.,11/19/2024,12,主要脑静脉系统血栓的发生率 横窦血栓形成 86Stam,病 因,CVST是在19世纪初被首先诊断的,当时及以后相当长的一段时间认为是一种感染性疾病,主要累及上矢状窦。在过去的20多年中,人们对CVST有了新认识,现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓,多种疾病都可引起CVST或成为CVST的促发因素(3),先天性因素:,包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、Leiden V因子突,变、血栓素基因突变等。,2.,感染性因素:,耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。,免疫性疾病,:系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿,肉状瘤病和Behcets病、,溃疡性结肠炎和克隆病等。,获得性易形成血栓状态,:包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱,氨酸血症、妊娠和产褥期。,1.Saadatnia M,et al.Cerebral venous sinus thrombosis risk factors.Int J Stroke.2009;4(2):111-123.,2.Jukic I,et J Thromb Thrombolysis.2019;24(1):77-80.,3.Selvi A,et al.Cerebral venous thrombosis in a patient with sarcoidosis.Intern Med.2009;48(9):723-725.,11/19/2024,13,病 因 CVST是在19世纪初被首先诊断,病 因,5.,血液疾病,:红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性,或获得性凝血机制障碍等。,6.,药物,:口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。,7.,外伤和机械性操作,:头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈,静脉导管操作等等。,2.8,其它,:硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病(恶液质、,晚期癌症)、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶,性肿瘤等均可引起或促发CVST。,约,15%,的CVST病例病因未明(,20-25%,),。,Nagaraja D,et al.J Neurol Sci.2019;272(1-2):43-47.,11/19/2024,14,病 因5.血液疾病:红细胞增多症、白血病、贫血、阵发,脑静脉系统解剖,病理生理改变,病因及流行病学调查,临床表现,影像学诊断,治疗及预后,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST),11/19/2024,15,脑静脉系统解剖脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)8/8/,CVST临床症状,CVST的临床表现差异很大,没有特异性,可以有多种发病形式和多种多样的临床表现,甚至可以“模仿”许多种疾病的临床表现。,取决于血栓形成,部位,范围,进展速度,静脉侧支循环情况,继发的脑实质损害的范围和程度,是否有感染,11/19/2024,16,CVST临床症状 CVST的临床表现差异很大,,CVST临床症状,最常见的症状和体征依次为:,头痛(80-90%,),癫痫发作(40%,),局灶性神经功能缺损,意识障碍,视神经乳头水肿等,少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发性颅神经损害等(14),Bousser MG,Ferro JM.Cerebral venous thrombosis:an update.Lancet Neurol.2019;6(2):162-170.,11/19/2024,17,CVST临床症状最常见的症状和体征依次为:Bousser M,脑静脉系统解剖,病理生理改变,病因及流行病学调查,临床表现,影像学诊断,治疗及预后,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST),11/19/2024,18,脑静脉系统解剖脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)8/8/,影像学诊断,CT、CTV,MRI、MRV,DSA(动态观察),金指标?,TCD,11/19/2024,19,影像学诊断CT、CTV8/8/202319,影像学诊断:,CT,脑CT为神经科急诊首选方法,虽有约25-30%CVST的CT表现正常,但可用于排除其他病变。,直接征象,条索征、三角征(空delta征),间接征象,出血或出血性梗塞,SSST-脑半球表面,DCVT-基底节和双侧丘脑,脑室缩小(,颅内压增高、脑水肿),11/19/2024,20,影像学诊断:CT 脑CT为神经科急诊首选方法,虽,条索征,条索征,条索状征指栓塞的静脉增强前所见,CT平扫见于皮层静脉、直窦及Galen静脉等部位高密度。,三角征(征)指增强后上矢状窦后角可见一空的三角形影,阳性率为70%,CT平扫,上矢状窦呈,高密度。,直接征象,影像学诊断:CT,11/19/2024,21,条索征条索征三角征(征)指增强后上矢状窦后角可见一空的三角,静脉窦血栓伴脑出血,11/19/2024,22,静脉窦血栓伴脑出血8/8/202322,在MR上血栓信号因时间不同而异:,发病后15 d,正常血管流空现象消失,T1 等信号,T2 低信号;,发病615 d,T1、T2 均为高信号;,16 d3 个月,T1、T2 信号减弱,流空信号逐渐增强;,持续闭塞表现为发病4个月后,有些病人仍可见持续的管腔内等信号,无正常流空信号。,影像学诊断:MRI,11/19/2024,23,在MR上血栓信号因时间不同而异:影像学诊断:MRI8/8/2,急性双侧横窦血栓形成,11/19/2024,24,急性双侧横窦血栓形成8/8/202324,静脉窦血栓伴脑出血,11/19/2024,25,静脉窦血栓伴脑出血8/8/202325,单纯使用MR诊断有一定的限制,因为在急性血栓的超早期,由于血流伪迹的影响可导致假阳性结果,在T1和T2加权像上不能显示出高信号改变。在发病后的3-5天,静脉中的血栓在T1上呈等信号、在T2上呈低信号,有时也不易与正常静脉鉴别;,MRV可很好地显示脑静脉窦和静脉,但单纯使用MRV不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良,特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。,因此用脑MR检测到静脉窦或静脉中的血栓,同时脑MRV发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄,,二者结合使用被认为是目前诊断CVST的金标准。,影像学诊断:MRI,11/19/2024,26,单纯使用MR诊断有一定的限制,因为在急性血栓的超早期,由于血,Subacute thrombus of the superior sagittal sinus.,(a,b),Axial T1-weighted,(a),and axial T2-weighted,(b),MR
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