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Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,解放军总医院骨科,(k),恶性高热,(gor),的术前预测,及其防治,第一页,共三十八页。,恶性高热是一种具有遗传性的代谢性疾病。,常因接触某些麻醉剂而诱发,(yuf),,故称麻醉并,发症。虽发病率低(1:15000 50000),,但死亡率却甚高(28 70%),在已报道的病例中,近40%的病人因骨科,疾患,首先找矫形外科医生求治。我们,遇到 2例,现报道如下,供外科医生警惕借,鉴,第二页,共三十八页。,例1:女,22岁,因先天性脊柱侧弯于1983.2.25入院,,病例特点:,1.躯干,(qgn),矮小,消瘦,身高135cm,体重28kg。,2.先天性脊柱侧弯,系先天性半椎体、椎,体融合所致。,3.伴有其它先天性畸形:斜颈,眼睑下垂、,腹股沟疝。,4.CPK未检查,其它化验正常。,临床,(ln chun),资料,第三页,共三十八页。,于1983.3.9在气管插管全麻下手术,麻醉用药为甲氧氟烷、琥珀酰胆碱。手术刚进行至双侧骶棘肌剥离时,发现该肌肉紧张,难以牵开。继而双上肢呈痉挛性屈曲,并发现钠石灰罐发热,立即停止手术,经抢救无效死亡,(swng),。体温41。诊断恶性高热。,第四页,共三十八页。,诊断依据,1.短时内体温急骤上升至41。,2.死亡后立即抽血检测CPK,为250/L。,3.同时切取肌肉数块作药物浸泡试验,并,与生理盐水,(shnglynshu),对照。,第五页,共三十八页。,结果发现,(fxin),患者肌肉块在生理盐水中呈原状无反应。,第六页,共三十八页。,第七页,共三十八页。,患者肌肉,(jru),块在琥珀酰胆碱、异氟醚、咖啡因等药液中明显收缩呈硬条索状反应,第八页,共三十八页。,第九页,共三十八页。,例2:男,38岁,生后即有双手畸形、脊柱,(jzh),侧,弯,要求改善手功能于1989.2.13入院。,病例特点,1.躯干矮小,消瘦;,2.多种畸形:脊柱侧弯,双腕尺侧偏斜,双,伸拇肌、外展拇肌缺如,故拇指不能伸展,而呈内收屈曲位;,3.化验检查:CPK显著升高,术前两次检测,分别为543和1679/L。,第十页,共三十八页。,术前诊断,1.先天性双手畸形(双伸拇肌,外展,拇肌缺如,(qu r),,左手伸食指肌 缺如,(qu r),),2.先天性脊柱侧弯,3.恶性高热易感者,第十一页,共三十八页。,处理,1.术前请麻醉医师会诊,拟臂丛麻醉,为宜。术中应注意观察体温变化,(binhu),。,2.于1989.3.22手术:术前先在局麻下,,于左小腿切取腓肠肌数块,分别放,入生理盐水中和麻醉药液中浸泡。,第十二页,共三十八页。,其结果是,肌肉放入生理盐水,(shnglynshu),中浸泡时,呈原状无反应。,第十三页,共三十八页。,第十四页,共三十八页。,当肌肉分别,(fnbi),放入琥珀酰胆碱、甲氧氟烷、异丙嗪等药液中,则明显收缩呈硬条索状反应。,第十五页,共三十八页。,第十六页,共三十八页。,由于行药物浸泡试验时,因药物挥发,患者吸入致使面部潮红,体温由36.5 升至37.8,故决定不手术,以免恶性高热进一步发展。肌肉病理检查,(jinch),,表现为肌间脂肪组织增多,肌纤维粗细不一,部分增生肥大。,第十七页,共三十八页。,讨 论,一、恶性高热的发病条件。,二、恶性高热的主要临床表现,与其机理的探讨,(tnto),。,三、恶性高热的早期预测。,四、恶性高热的处理。,第十八页,共三十八页。,一、恶性高热的发病条件:,恶性高热的发生要具备两个基本条件,一是家族性遗传性体质缺陷;二是诱发因素。只有,(zhyu),遗传性体质缺陷,不接触诱发因素,是不会发生恶性高热的;反之亦同。,第十九页,共三十八页。,在遗传性体质缺陷中,遗传性肌病尤为重要。肌肉内包裹肌质网的膜在结构上的异常,是发生,(fshng),恶性高热的病理基础。麻醉药物是已知的诱发因素。,第二十页,共三十八页。,在吸入性麻醉剂中,氟烷、甲氧氟烷、氯仿、笑气、乙醚、环丙烯、氮氟醚等都可诱发恶性高热,但以氟烷多见。,在肌肉松弛剂中,琥珀,(h p),酰胆碱的诱发作用最强。至于有无其它未知因素参与,有待进一步研究发现。,第二十一页,共三十八页。,上述两个发病条件,本文例1均具有如下:,(一)先天性体质缺陷:,1.先天性肌病:死亡离体肌纤维药物浸泡试验(+);血肌磷酸激酶(CPK)增高为260 /L;恶性高热患者肌肉病理,(bngl),检查,光镜下可见肌纤维粗细不一,肌萎缩;电镜见肌纤维断裂,线粒体及膜有异常改变。,第二十二页,共三十八页。,2.多种先天性畸形并存:,先天性脊柱,(jzh),侧弯、半椎体、椎体融合、斜颈、眼睑下垂、腹股沟疝。,患者虽为22岁成年,但躯干明显矮小,身高只有136cm,体重28kg。,第二十三页,共三十八页。,3.家族史:,在家族成员,(chngyun),中,其姐也有左眼睑下垂,身体矮小。,第二十四页,共三十八页。,(二)诱发因素,为琥珀酰胆碱,(dn jin),和甲氧氟烷。因麻醉后不久即出现肌肉强直和体温升高至41 .,肌肉在以上药物浸泡试验(+),患者诊断明确,死于恶性高热。,第二十五页,共三十八页。,二、恶性高热的主要临床表现与其机理的探讨:,其临床表现可分为两型,即肌强直型和非肌强直型,但以肌强直型多见。其特点为:,1.肌强直性痉挛:由于恶性高热患者的肌细胞,(xbo),和细胞,(xbo),小器的膜存在生理缺陷,肌肉内包裹肌质网的膜结构异常,通透性增加。,第二十六页,共三十八页。,在诱发因素麻醉药物的作用,(zuyng),下,使肌质网受到刺激,释放出大量的钙离子,致肌浆内钙离子浓度增加。另一方面肌浆内线粒体储存钙离子的能力下降,使钙离子不能被吸收,促使肌浆内钙离子浓度持续在高水平状态。而钙离子是肌肉收缩的触发剂,所以临床上出现明显的强直性肌肉收缩。,第二十七页,共三十八页。,2.体温急骤升高:,一般在麻醉诱导后20 40分钟突然发生,(fshng),体温急剧升高,约每15分钟升高 1,短时间内可达42。因此 Keany和 Ellis给恶性高热下的定义是:“体温以每小时不少于2 的速率持续升高”。,第二十八页,共三十八页。,由于肌强直性收缩,使新陈代谢异常增强,即使吸入纯氧,从而使动脉血二氧化碳分压升高,乳酸含量增加,PH值下降。另一方面由于钙离子浓度,(nngd),升高激活磷酸化酶,促使糖元分角成丙酮酸,在缺氧时生成乳酸,这些代谢过程都要产热,从而使体温生高。,第二十九页,共三十八页。,三、恶性高热的早期预测,由于恶性高热死亡率高,如术前能早期预测,即可避免。根据临床体会,我们认为遵循以下,(yxi),原则和检查,是可以早期预测的。,第三十页,共三十八页。,对先天性畸形患者,如需手术治疗的,应将其列为恶性高热易感者。,因为在恶性高热患者中,有不少具有先天性骨骼肌肉畸形,如脊柱侧弯、先天性肌强直症、肌疾病肌营养不良症、眼睑下垂,(xi chu),、斜视、疝气等。,第三十一页,共三十八页。,2.详细询问,(xnwn),家族史:,据文献报道,恶性高热患者中,多数有其家族史。Britt等分析60例恶性高热,其中43例有家族遗传史。Rssacs报道一家14人,经19次全麻手术,有3人死于恶性高热。Demborough报道一家35人,有10人死于全麻,其中3人明确为恶性高热致死。,第三十二页,共三十八页。,3.测定,(cdng),肌磷酸激酶(CPK):CPK存在于肌,细胞内,在恶性高热患者中其阳性率在80%,以上。,4.术前局麻下肌肉活检,药物浸泡试验。,5.对确定为恶性高热易感者,而又必需手术时,应避免使用易引起恶性高热的全身麻醉药,,或改用其它麻醉。,第三十三页,共三十八页。,四、恶性高热的处理,恶性高热重在预防,若已发生应立即采取以下措施:,1.立即停止使用吸入性麻醉和肌肉松弛剂,并终止手术,积极抢救,吸入纯氧充分进行氧交换,(jiohun),,以降低血二氧化碳分压。,第三十四页,共三十八页。,2.大量应用碳酸氢钠,纠正酸中毒。,3.及时采用有效的降温措施,(cush),:如静脉注射,无菌冰盐水,体外循环血流降温或大量,应用地塞米松。,4.静脉输入普鲁卡因酰胺,15mg/kg。以,增加肌质网吸收钙离子,降低肌浆内钙,离子浓度从而治疗恶性高热,控制心动,过速。,第三十五页,共三十八页。,5.邓屈林(Dantrolene Sod),是治疗恶,性高热的有效,(yuxio),药物(V),可阻止钙离,子从肌小管系统肌质网中释放。其用量,为0.5 1.0g。对疑有恶性高热患者,术,前三天口服此药 100mg/次,4/日。有预,防作用。,第三十六页,共三十八页。,致谢,(zh xi),!,第三十七页,共三十八页。,内容,(nirng),总结,解放军总医院骨科。2.先天性脊柱侧弯,系先天性半椎体、椎。2.于1989.3.22手术:术前先在局麻下,。讨 论。另一方面肌浆内线粒体储存钙离子的能力下降,使钙离子不能被吸收,(xshu),,促使肌浆内钙离子浓度持续在高水平状态。因为在恶性高热患者中,有不少具有先天性骨骼肌肉畸形,如脊柱侧弯、先天性肌强直症、肌疾病肌营养不良症、眼睑下垂、斜视、疝气等。3.测定肌磷酸激酶(CPK):CPK存在于肌,第三十八页,共三十八页。,
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