先天性白内障

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,先天性白内障,出生后第,1,年发生的晶状体部分或全部浑浊，称先天性白内障,由于在婴儿出生时已有引起晶状体浑浊的因素，但还未出现白内障；而晶状体的浑浊是在,1,岁内发生，故又称婴幼儿白内障,定义,先天性白内障有许多种类型，可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性、皮质性及膜性白内障,由于浑浊的部位、形态和程度各异，因此视力障碍不同,类型,膜性白内障 临床表现为灰白色的硬膜，有多少不等的带色彩的斑点，表面不规则，有时在膜的表面可看到睫状突和血管。亦有纤维组织伸到膜的表面，故又称血管膜性白内障或纤维性白内障,单眼或双眼发病。视力损害严重,（一）前囊性和后囊性白内障,1.,前极白内障,(anterior polar cataracts),特点是在晶状体前囊膜中央的局限性浑浊，浑浊范围不等，有,0.1mm,的小白点浑浊,在瞳孔区。呈一白色的锥状隆起。,双侧患病，静止不发展，视力无明显影响，可不治疗,2.,后极性白内障,(posterior polar cataracts),特点为晶状体后囊膜中央区的局限性浑浊，边缘不齐，形态不一，呈盘状、核状或花瓣状。常伴有永存玻璃体动脉。,少数病变为进行性，多数静止。很少有严重的视力减退。在青少年时期，后极部的浑浊想皮质区发展，形成放射状浑浊，对视力有一定影响,（二）极性白内障,Right eye,Left eye,The patient in these photographs had,anterior polar cataracts,that were more prominent in the left eye than the right.Only the left cataract was visually significant.,较常见，占,1/4,。,胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色浑浊，范围,4-5mm,，完全遮挡瞳孔区,视力障碍明显。多为双眼患病。多为常显遗传,（三）核性白内障(nuclear cataract),Congenital Nuclear Lamellar Cataract,An outer lamella of the nucleus of the lens is opacified.With apposition migration to the center of the lens,很常见，占,40%,。,因浑浊位于核周围的层间，故又称板层白内障,(lamellar cataract),。表现是在胎儿核的周围绕核浑浊，这些浑浊由许多细小白点组成，皮质和胚胎核透明。在浑浊区的外周，有“,V,”形浑浊骑跨在浑浊带前后，称“骑子,(rider),”。,通常静止不发展，双侧性。由于核中央透明，视力影响不十分严重。,（四）绕核性白内障(perinuclear cataract),Lamellar cataract,This lens shows an opacified zone in the outer nucleus with the typical riders,curvilinear opacities in the outer parts and outside of the opacified zone.,比较多见，多在青春期后不久发现。,浑浊呈短棒状、哑铃状、圆形或椭圆形不等，排列在周边部皮质深层，呈整齐的放射状如花冠，故得名。此型又常合并点状白内障，但晶状体中心部是透明的，所以临床不散瞳检查常被忽略,多为双侧性。有遗传倾向。多不进展，不影响视力时无需治疗,（五）冠状白内障(Coronary Cataract),Slitlamp and retroillumination view of bilateral coronary cataract demonstrating club-shaped and focal dots opacities distributed radially in the deep cortex.,Coronary Cataract,晶状体皮质或核有白色、蓝绿色或淡褐色点状浑浊，发生在出生后或青少年时期。,静止不发展，一般视力无影响,（六）点状白内障(punctate cataract),Congenital Blue Dot Cataract,Signs:,Discrete punctuate bluish opacities throughout the cortex,Classified as coronary cataract if the opacities occur in a ring configuration near the lens equator,较少见,在晶状体的中央区有圆形或长方形的灰色或白色浑浊，向外放射到囊膜，形如一簇向前生长的珊瑚，中央的核亦浑浊,对视力有一定影响。一般静止不发展，多有家族史,（七）珊瑚状白内障(Coralliform cataract),Coralliform cataract,Central radial lenticular opacities with a resemblance to,sea coral are apparent.,表现为沿着胎儿核的“,Y,”缝出现异常的钙质沉着，呈,3,个放射状白线，故又称三叉状白内障。由线状结节状或分支样的浑浊点构成,Y,缝的白内障，绿白色或蓝色，边缘不整齐,一般局限性，不发展。对视力影响不大，一般不需治疗,（八）缝状白内障(sutural cataract),Anterior sutural cataract in a slit-lamp and retroillumination view,Symptoms:,vision is usually not affected,except in males with significant opacification,Signs:,the opacity follows the shape of anterior or posterior Y suture and not progressive,为晶状体全部或近于全部浑浊，也可以是在出生后逐渐发展，在,1,岁内全部浑浊。临床表现为瞳孔区晶状体呈白色浑浊，有时囊膜增厚、钙化或皮质浓缩甚至脱位,视力障碍明显，多为双侧性,（九）完全性白内障,指证 小儿白内障的浑浊范围及密度干扰了正常的视觉发育，就应该进行手术治疗,手术治疗,因白内障的类型不同，选择手术的时间亦不同,新生儿出生后视觉发育迅速：,1,个半月初步建立双眼共轭运动，,2,个月出现瞬目反射及注视反射，,3,个月追随目标物，,6,个月建立集合反射，,1,岁时融合反射已充分发育。因此完全性和位于视轴上的致密白内障如不及时手术，会造成弱视斜视及眼震,手术时间,在生后,2,个月以内手术最好。,因为这个时期是注视反射发育的时期，延缓手术将导致眼震。单眼白内障如不及时治疗必然产生难以恢复的弱视，所以单眼白内障一经诊断明确，婴儿期即应手术治疗,单眼不完全白内障：,先天性完全白内障和部分白内障胎儿出生后迅速发展为完全性白内障者，都会影响新生儿的视力发育，应及早手术治疗。,由于,30%-70%,完全性单眼白内障并发有其他眼部异常（小眼球、眼球震颤、斜视等），同时已有弱视存在，所以术后视力一般较差，如果能在新生儿期甚至出生后,7,小时内手术，术后双眼遮盖，术后第,4,天佩戴接触镜，定期随诊，有较多的患眼视力可达,0.2,以上。（如果在,1,岁后手术，即便手术很成功，瞳孔区清亮，视力也很难达到,0.2,。）,单眼完全白内障,若双眼视力,0.1,或,0.1,，不能窥见眼底者则应争取早日手术,若周边能窥见眼底者，则不急于手术,双眼不完全性白内障,应在出生后,1-2,周内手术，最迟不超过,6,个月,另一眼应在第一眼手术后,48h,或更短的时间内手术,缩短手术时间间隔的目的：为了防止在术后因单眼遮盖而发生剥夺性弱视,双眼完全性白内障,患儿不宜过早手术,因为在感染后早期，风疹病毒还存在以晶状体内，手术时潜伏在晶状体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎，有,5%-2%,在手术后因炎症而发生眼球萎缩,风疹综合症白内障多为中央浑浊，周边皮质清亮，因此可选用光学虹膜切除术,风疹综合症白内障,Cataracts due to Congenital Rubella Syndrome(CRS),