嗜酸性筋膜炎与硬皮病课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,徐 愿,2021年1月10日,嗜酸性筋膜炎与硬皮病,提纲,嗜酸性筋膜炎,硬皮病,ACL,抗体,嗜酸性筋膜炎,病例特点,双手硬肿,ANA 1,：,320,ACL,抗体阳性,嗜酸性粒细胞增高,肺,CT:,支气管炎,肺,功能：正常,关节炎：左腕，双肘，左踝,银屑病病史,外伤史,嗜酸性,筋膜炎,前臂及下肢无硬肿,ACL,阳性,无凹槽征、橘皮征等,硬皮病,类风湿关节炎,银屑病关节炎,嗜酸性粒细胞增高,雷诺现象不明显,抗体阴性,无小关节炎,皮肤变硬,抗体阳性,嗜酸性粒细胞增高,嗜酸性筋膜炎,嗜酸性筋膜炎EF是一种以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病，临床上以四肢硬肿及血中嗜酸粒细胞增多等为主要表现,由Shulman于1984 年首先报道,发病年龄一般在30 60 岁，也有婴幼儿发病的报道,本病男性多见，男女比2:1,发病机制,遗传,因素,姐弟、父子,共患,报道,免疫,因素,组织,活检有,免疫球蛋白和,/,或补体,沉积,感染,因素,从患者血清中检出特异性抗伯氏包柔螺旋体,抗体,，认为伯氏包柔螺旋体与人体筋膜等组织具有相似的抗原,或者抗原决定簇,发病机制,外伤,因素,多数患者有过度劳累或外伤病史,过敏,因素,长期哮喘后继发，嗜酸性粒细胞增高,临床表现,常突然发病,多发于四肢，也可累及躯干,“棍棒感：受累部位触之有特征性的“棍棒感,“凹槽征：受累肢体上举可因皮下结缔组织硬化区内静脉变扁而成,“橘皮样改变：皮损初为弥漫性水肿,继而硬化,与下部组织紧贴，外表凹凸不平，呈桔皮样外观,临床表现,皮损局部疼痛或,压痛,关节可因皮肤发硬而活动受限,甚至挛缩,雷诺现象极,少见,可累及,食管、肺、甲状腺、肝、脾、肾、骨髓、膀胱等多器官，继而,出现,淀粉样变、间质性肺炎、再生障碍性贫血、,自身免疫性甲状腺炎,等表现,理化检查,外周血嗜酸性粒细胞增多，多见于疾病的早期,血沉增快，高球蛋白血症,类风湿因子和抗核抗体局部患者出现阳性,骨髓象有嗜酸粒细胞增高,MRI,肌肉MRI检查被认为是诊断EF的最正确影像学手段,MRI对肌筋膜水肿、增厚均较敏感,T2,加权,像横断面受累肌筋膜呈高信号,T2,加权像,冠状,面,受累肌筋膜呈高信号,病理,皮,下筋膜增厚和,炎症,，筋膜,内嗜酸性粒细胞浸润，胶原纤维增生,硬化变性，筋膜中出现小血管炎，非特异性淋巴细胞、,组织细胞,、嗜酸性细胞和浆细胞浸润,逐渐出现筋膜,增厚和纤维化,，延伸,到肌肉周围,组织,晚期，关节挛缩,和活动受,限，筋膜,水肿及肌腱滑膜增生等可引起,继发神经,受压,Pinal-Fernandez I,Selva-O C A,Grau J M.Diagnosis and classification of eosinophilic fasciitisJ.Autoimmun Rev,2021,13(4-5):379-382.,诊断,2021年Pinal-Fernandez建议诊断标准,主要标准,对称或非对称性，弥漫四肢、躯干和腹部或局限四肢的皮肤肿胀、硬结和皮肤皮下组织增厚,病变皮肤全层楔形活检提示筋膜增厚，伴淋巴细胞和巨噬细胞聚集，伴或不伴EOS 浸润,次要标准,外周血EOS0.5*109/L,高球蛋白血症，计数1.g/l,肌无力和/或二磷酸果糖酶升高,“沟槽征或“橘皮样改变,MRI:T2：筋膜高信号,除外系统性硬化，满足,2,条主要，或,1,条主要,+2,条次要，可诊断,EF,表现,14例 皮肤,所有患者均出现局部皮肤肿胀、变硬，受累部位以前臂和下肢最为常见各10 例，71.4，手及腕部受累9 例64.3%，上臂受累3例21.4%,括皮肤色素沉着者 例42.8%，色素脱失者 例14.3%,14例 血液检查,13例EOS升高，4例血沉升高，7例IgG升高，1例IgA升高,10例ANA升高斑点型，均质型，核仁型，ds-DNA及RF升高2例,5例 MRI检查,3例T2长信号，2例阴性,吴婵媛，王迁，钟定荣，等.嗜酸性筋膜炎病理及磁共振成像特征J.中华临床免疫和变态反响杂志,2021(2):119-122,167.,Baumann F,Bruhlmann P,Andreisek G,et al.MRI for diagnosis and monitoring of patients with eosinophilic fasciitisJ.AJR Am J Roentgenol,2005,184(1):169-174.,与硬皮病的鉴别,王泉丽，张改连，张莉芸，等.嗜酸性筋膜炎与系统性硬化症临床特点比较J.中华临床免疫和变态反响杂志,2021,8(4):294-299.,与硬皮病的鉴别,治疗,激素,药物治疗首选糖皮质激素，多用中到大剂量,但单用激素疗程长，病情易反复且不良反响大,免疫抑制剂,难治性及有系统损害时应尽早加用免疫抑制剂如环磷酰胺、霉酚酸酯骁悉、甲氨蝶呤、环孢素A,有观点认为，无论是否存在系统受累，激素治疗同时都应加用免疫抑制剂,其他,西咪替丁，体外光化学疗法，英夫利昔单抗有效,治疗,Pinal-Fernandez I,Selva-O C A,Grau J M.Diagnosis and classification of eosinophilic fasciitisJ.Autoimmun Rev,2021,13(4-5):379-382.,硬皮病,定义,系统性硬化硬皮病，SSc是一种具有多重临床表现的自身免疫性疾病，主要病理学特征包括小血管病变、自身抗体产生和成纤维细胞功能失调导致的细胞外基质大量沉积,目前SSc一般分为局限性皮肤型SSc、弥漫性皮肤型SSc和无皮肤累及的SSc,2021年SSC分类标准,肖栋梅，周丽，忻霞菲.76例系统性硬化症临床特征分析J.现代实用医学,2021,27(8):989-990.,王雪梅，竺红.114例系统性硬化病临床及免疫学特征分析J.宁夏医科大学学报,2021,35(9):1047-1049.,V.Freire，R.Bazeli，M.Elhai，等.系统性硬化病人手及腕受累的超声特征J.国际医学放射学杂志,2021(01):78.,EF MRI,表现,EF MRI,表现,EF MRI,表现,EF MRI,表现,SSC MRI,表现,王凤丹，王宏伟，吴志宏，等.下肢局限性硬皮病的临床和磁共振表现特点J.中国医学科学院学报,2021(04):392-397.,SSC MRI,表现,SSC MRI,表现,SSC MRI,表现,抗着丝点抗体,抗着丝点抗体,ANA抗体作为自身免疫性疾病的筛查抗体，包含多种荧光核型，如颗粒型、核周型、核仁型等,ACA是能够紧密结合在着丝点蛋白质上的一种自身抗原,ACA是针对着丝点抗原而产生的自身抗体，它的靶抗原分别是CENP-A、CENP-B、CENP-C 三种不同的蛋白质，其中主要抗原为CENP-B，它能与含有各种ACA的血清起反响,病例特点,双手硬肿,ANA 1,：,320,ACL,抗体阳性,嗜酸性粒细胞增高,肺,CT:,支气管炎,肺,功能：正常,关节炎：左腕，双肘，左踝,银屑病病史,外伤史,嗜酸性,筋膜炎,前臂及下肢无硬肿,ACL,阳性,无凹槽征、橘皮征等,硬皮病,类风湿关节炎,银屑病关节炎,嗜酸性粒细胞增高,雷诺现象不明显,抗体阴性,无小关节炎,皮肤变硬,抗体阳性,嗜酸性粒细胞增高,敬祈指正！,