骨髓增生异常综合征MDS的诊疗现状

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,骨髓增生异常综合征（,MDS,）的治疗现状,MDS,的国际预后积分系统（,IPSS,）,参数,分,值,0.5 1.0 1.5 2.0,骨髓原始细胞,0.05,0.05,0.10 -0.11,0.20 0.21,0.3,染色体核型,*,好,中等,差,-,血细胞减少系列数,*,0/1,系,2/3,系,-,注,*,好：正常,-Y,5q-,20q-;,差：复合染色体异常（,种异常）或号染色体异常；中等：其它异常。,*,血细胞减少标准：血红蛋白,100g/L;,中性粒细胞,1.810,9,/L;,血小板,10010,9,/L.,危变评定,：,低危,：分,;,中危,:0.5-1.0,分,;,中危,:1.5-,.0,分,;,高危,：,2.5,分,MDS,是一组异质性疾病，根据危险度评估选择治疗方案,Therapeutic choices of MDS,单纯支持：,To avoid any manipulation of hematopoisis and just rely upon supportive therapy,（输血）,促进造血：,To stimulate normal residual hematopoietic progenitors and/or improve the efficiency of the myelodysplastic hematopoiesis,（细胞因子，免疫抑制）,清除异常克隆：,To eradicate the myelodysplastic clone and restore a normal hematopoiesis,（化疗、移植）,MDS,治疗指南,支持治疗,红细胞输注和祛铁治疗,现今尚无确定是否需要红细胞输注的血红蛋白值界定值，主要根据贫血相关症状判断。,当反复出现非溶血性发热性输血反应后应输少白细胞的红细胞,当患者接受的铁超过,5g(,约,25,单位红细胞,),而需继续红细胞输注患者应考虑采用祛铁治疗，祛铁胺,20-40mg/Kg,皮下输注,12,小时，或,1g/d,皮下注射，,5-7,天,/,周，至铁蛋白浓度,1000ug/L,当铁蛋白浓度,1,10,9,/L(,推荐水平,B),。,有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗。,MDS,治疗指南,造血生长,因子,(,一,),疗效较肯定的方案为重组人红细胞生成素,(rHuEpo),粒细胞集落刺激因子（,G-CSF,）,有贫血症状、不需或红细胞输注量每月少于,2,单位及血清,EPO,水平,200U/L,的,RA,、,RAEB,患者应首先单独用,rHuEpo,，,10000U/d,连用,6,周，无效者可再用,6,周或加用,G-CSF,rHuEpo+G-CSF,可作为有贫血症状、红细胞输注量每月少于,2,单位及血清,EPO,水平,500U/L,的,RAS,患者的首选治疗,MDS,治疗指南,免疫抑制剂,治疗,需进行治疗的低危或中危,患者，如果不适合进行化疗或造血干细胞移植，应接受一疗程,ATG,或,Cy-A,治疗,（推荐等级,B,）,特别是那些骨髓低增生或,HLA-DRB1-15,单倍体患者,（推荐等级,A,）。,MDS,治疗指南,小剂量单药化疗,已有充分的证据表明不要使用小剂量,Ara-C,治疗（推荐等级,B,）。,高危（,中危,），特别是有克隆性染色体异常患者，年龄,75,岁但不适合,SCT,或,AML,样化疗者，应接受一疗程,decitabine,或,azacytidine,（推荐等级,B,）。,建议采用小剂量治疗方案（,decitabine,不要超过,130mg/m,2,azacytidine,不要超过,335mg/m,2,）（推荐等级,C,）。,MDS,治疗指南,AML,方案化疗,年龄,6065,岁,，确诊后时间不长，,PS,良好，,IPSS,中危,-,和高危的,MDS,患者可选择强烈联合化疗（推荐等级,A,）,属中危,或高危组的年龄在,55,岁至,65,岁患者，如果体能状况好（,ECOG 0-1,）,也可以采用,AML,方案化疗（推荐等级,D,）。,建议采用标准或大剂量,Ara-C,联合蒽环类或氟糖胞苷（,fludarabine,）方案（推荐等级,B,）。,MDS,治疗指南,allo-HSCT,年龄,55,岁的中危,、中危,或高危组患者建议采用,HLA,匹配的同胞供体,allo-SCT,（推荐等级,B,）。,年龄,40,岁的中危,、中危,或高危组患者可以采用,HLA,匹配的无关供体,allo-SCT,（推荐等级,D,）。,SCT,前是否进行化疗尚无统一意见。干细胞来源建议采用外周血干细胞（推荐等级,B,）。预处理方案建议采用马利兰,/,环磷酰胺方案且马利兰血浆浓度应达,600-900ng/ml,（推荐等级,C,）。,MDS,治疗指南,auto-HSCT,AML,样化疗后达完全缓解的患者如果无,HLA,匹配的同胞供体建议进行,auto-SCT,（推荐等级,D,）。,建议采用清髓性预处理和外周血来源的造血干细胞（推荐等级,B,）。,MDS,治疗指南,实验性治疗,13,顺式维甲酸、全反式维甲酸、,9,顺式维甲酸、维生素,D3,、干扰素、维生素,B6,、维甲酸联合小剂量,Ara-C,治疗等均不推荐使用。,马法兰、拓扑替康（,Topotecan,）、反应停、磷酸氨基硫醇,(amifostine),、己酮可可碱,(pentoxifilline),只能在严格设计的临床试验中使用。,NCCN,指南,for,低危 中危,-1 MDS,NCCN,指南,for,高危 中危,-2 MDS,需要常规开展的项目：,染色体检测：如失败，,FISH,检测；,流式细胞术：检测形态难以确定的异常细胞；,骨髓活检标本的免疫酶标；,EPO,浓度测定；,治疗药物,地西他宾（,decitabine,）,5-,氮杂胞苷（,azacytidine,）,雷利度胺,（,lenalidomide,）,强烈化疗的条件准备,环境保护：病房、个人防护、层流设备；,静脉置管及其护理；,相应的医疗设备。,输血支持及管理,血小板等难以及时输注，获得困难，临床风险增大。支持互助献血。,开展辐照血使用。,