颞叶癫痫的分型课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2016/5/23,#,颞叶癫痫的电,-,临床特征及分型,The subtypes and electroclinical characteristics of temporal lobe epilepsy,首都,医科,大学附属北京天坛医院神经内科,北京丰台医院癫痫中心,邵晓秋,颞叶癫痫的电-临床特征及分型 The subtypes,1,颞叶癫痫,颞叶癫痫（,Temporal lobe epilepsy-TLE),是成人和青少年最常见,的难治性部分性癫痫，同时也是可手术治疗的癫痫综合征,病因以,海马硬化多见，但也,包括发育性肿瘤、皮质发育异常、海绵状血管瘤、外伤,、感染,等,颞叶癫痫颞叶癫痫（Temporal lobe epileps,2,Symptomatic(or probably symptomatic)focal epilepsies,Limbic epilepsies,Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal,sclerosis,（,MTLE with HS,）,Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologies,Other types defined by location and etiology,Neocortical epilepsies,Rasmussen syndrome,Other types defined by location and etiology,Symptomatic(or probably sympt,3,颞叶癫痫,TLE,的亚型（发作起始部位）,内侧,型,(Mesial subtype),外侧型,（,Lateral subtype),内侧,-,外侧型,（,Mesio-lateral subtype,）,颞极型,（,Temporo-polar subtype,）,颞叶附加症,（,Temporal+subtype,）,颞叶癫痫TLE的亚型（发作起始部位）,4,颞叶内,-,外侧分界,侧副沟,Collateral sulcus,颞叶内-外侧分界侧副沟,5,颞叶结构,内侧颞叶结构,海马,（,H,ippocamp,us,）,杏仁核,（,Aymgadala,）,海马旁回,（,Parahippocampal gyrus-T5,）,钩,（,Uncus,）,外侧颞叶结构,（,颞叶新皮层,）,颞上回,（,Superior temporal gyrus STG-T1,）,颞中回,（,Middle temporal gyrus MTG-T2,）,颞下回,（,inferior temporal gyrus ITG-T3,）,梭状回,（,Fusiform gyrus-T4,）,颞叶结构内侧颞叶结构海马（Hippocampus）杏仁核（A,6,MTLE with HS,病史特点,约半数患者早期有热惊厥（,Febrile convulsions,）,，相当多的患者在此后有,5-10,年的发作静止期，,10-20,岁之间再发作，形式刻板。,发作症状学,多数有上腹部先兆（典型的是,胃气上升感,-Epigatric sensation,）,核心症状：,意识障碍,+,肢体远端,/,口咽部自动症,，一般持续在,1,分钟以上甚至更长时间,较少的继发全身强直阵挛发作,有价值的定侧征,一侧上肢的,肌张力障碍姿势,-,对侧起源,一侧,肢体远端的自动症,-,同侧起源,MTLE with HS病史特点约半数患者早期有热惊厥（Fe,7,MTLE with Hippocampal Sclerosis,头皮,EEG,发作间期：一侧或者双侧前颞,-,中,-,下颞区为著的癫痫样放电，部分可出现,TIRDA,（,T,emporal intermittent rhythmic delta activity,）,发作期：典型表现是临床发作,30,秒之内出现的一侧前颞,-,中,-,下颞区的,5-7Hz,节律,MRI,海马体积缩小，信号增高（,Flair,序列），可能是双侧性，但是一侧明显,PET,前颞叶或者内侧颞叶的低代谢区,MTLE with Hippocampal Sclerosi,8,80%,以上有先兆（胃气上升、恐惧、,似曾相识、陌生感）,自动症（口咽部、肢体远端）,发作,持续时间长（数分钟）,很少继发,GTCS,Maillard,et al.2004,Mesial subtype,IID,：前,颞,-,中,-,下,颞区放电,，部分可出现,TIRDA,HiP onset:5-7Hz,节律,EC onset,：低波幅快活动,海马（,Hi,）,杏仁核（,A,）,海马旁回（,PHG,或,T5,）,嗅,皮层（,EC,）,Munari,et,al.,1994,Wennberg et al.,2002,Spencer et al,，,1994,Bartolomei et al,2004,2005,2008,海马硬化,发育,性肿瘤,海绵,状血管瘤,局灶,性皮层发育不良,80%以上有先兆（胃气上升、恐惧、Mesial subtyp,9,Lateral subtype,早期对外侧型,的定义来自,于手术病例,，包括,肿瘤（良性肿瘤，如,gangliogliomas,、,DNT,、海绵状血管瘤等）、皮层发育异常、脑外伤后、颅内感染后,之后也有基于颅内电极监测的分,型,外侧型的起源更为广泛，所以其症状学较,MTLE,更复杂,Lateral subtype早期对外侧型的定义来自于手术病,10,颞叶新皮层,侧面（,Lateral,）,底面（,Basal,）,颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）,11,颞叶新皮层,侧面（,Lateral,）,底面（,Basal,）,Brodmann Areas,颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）Brodm,12,颞叶结构及功能,解剖,Disorders of cognitive function.Continuum 2002,8(2).,颞叶结构及功能解剖Disorders of cognitiv,13,Lateral subtype,症状学,先兆多样，,包括,听觉性、视觉性、前庭,性以及体验,性先兆（,dj vu,jamais vu,，,memory flash backs,）等等,，甚至在同一个患者可能有多种先兆,优势侧可能出现语言,障碍,可演变成类似于内侧型的发作,伴有,更多的简单运动症状，如偏转、阵挛、强直、肌张力障碍等,继发全身化更,常见,Pacia,et,at,1996,Maillard,et al,，,2002,Lateral subtype症状学,14,听觉、视觉、前庭性先兆,先兆后出现自动症,持续时间相对较短,sGTCS,常见,Maillard et al.2004,Lateral subtype,IID,：前,-,中颞、中,-,后颞区放电,ID,：,活动,或低波幅快活动，起始即为双侧或者一侧广泛性多见,Pfander,et al,，,2002,OBrien,et al,，,1996,Foldvary,et al.,，,1997,发育性肿瘤,局灶,性皮层发育不良,海绵状血管瘤,脑,外伤,颅内感染,颞上回（,T1,）,颞中回（,T2,）,颞下回（,T3,）,梭状,回（,T4,）,听觉、视觉、前庭性先兆Lateral subtypeIID：,15,The,Temporo-polar,Subtype,SEEG,的研究发现颞极在发作的产生中起重要作用,（,Ryvlin,et,al,，,2002,）,在因海马硬化而进行,SEEG,研究的患者中，有,35%,的病人发作单独起源于颞极或者颞极和内侧结构同时起源，因此认为颞极在发作从局灶性的网络向区域性的网络扩散中起至关重要的作用,（,Chabards,et,al,，,2005,）,The Temporo-polar SubtypeSEEG的,16,Epilepsy Research 2009;86:200-208,Epilepsy Research 2009;86:20,17,Mesio-lateral type,Bartolomei,等,(,1999),对,SEEG,信号进行相关分析，认为以往的内侧颞叶发作和新皮层颞叶发作的分析过于简单,相当一部分颞叶发作以内侧和外侧颞叶结构几乎同时出现的低波幅快节律起始,与,内侧,型相比，,mesio-lateral,发作表现为意识丧失和口咽部、言语自动症出现更早，与颞极型有部分重叠,对,mesio-lateral seizure,的认识证实了一个概念：致痫区可能比海马病变、相关的边缘系统和新皮层更广泛,Mesio-lateral typeBartolomei 等,18,Temporo-polar subtype,临床症状出现更早,意识丧失出现更早,（与,MTLE,相比）,可能出现过度运动发作,可能较早出现植物症状,Ostrowsky et al.2002,Chabards,et al.,2005,崔韬等,.2008,Vaugier et al.2009,EEG,与,MTLE,并无明显不同,Mesio-lateral subtype,意识丧失更早,口咽,部、言语自动症更早,Maillard,et al.2004,Temporo-polar subtype临床症状出现更早E,19,Temporal+subtype(TPE),Patients with TLE-like epilepsy might suffer from an epileptogenic net-work including a combination of brain regions located within the temporal lobe and other closely connected neighbored structures,such as,O,rbito-frontal cortex,Insular,F,rontal,and parietal,operculum,T,emporo-parieto-occipital,(TPO)junction,.,Ryvlin,&Kahane,Epilesia,2003,Temporal+subtype(TPE)Patients,20,颞叶癫痫的分型课件,21,Temporal plus subtype,先兆,:,味幻觉、前庭感觉、听幻觉,头,眼对侧,偏转、竖毛,同,侧强直运动,症状,发作,后构音障,碍,IID:,双,侧和前中央区的,异常,（,F4-C4/F3-C3,）更常见,ID:,更多指向前,额区，颞,顶交 界,区和前中央,区起始,TPE,的存在证实确实某些病人具有更广泛的致痫网络，即使有,HS,Temporal plus subtype先兆:味幻觉、前,22,对药物难治性,TLE,患者进行早期手术期预后良好,JAMA,2001,2012,Superiority of surgery,（,ATL,）,前颞叶切除,(anterior temporal lobectomy,ATL),对药物难治性TLE患者进行早期手术期预后良好JAMA2001,23,META,结果提示各种术式下的,TLE,术后癫痫缓解率均比较理想,前颞叶切除,(anterior temporal lobectomy,ATL),选择性海马杏仁核切除,（,selective amygdal-ohippocampectomy,SAH,）,Transsylvian,Transcortical,Subtemporal,71%,66%,Hu,J neurosurg,2013,Josephson,Neurology,2013,73%,67%,META结果提示各种术式下的TLE术后癫痫缓解率均比较理想前,24,TlE surgery