自身免疫性胰腺炎

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Case report,Clinical feature,Elder male patient,Obstructive jaundice without abdominal pain,History of DM,Laboratory examination,ATL：147U/L,；GGT：601U/L,；ALP：251U/L,；TBiL：159umol/l,；DBiL:135.6U/L,CA199:621.4U/mL,AMY 42（-）;,-globulin,IgG or IgG4(-),Auto antibodies (-),自身免疫性胰腺炎,-,诊断指南,刘婧,2011-8-10,1961年，Sarles首先报道：伴高,球蛋白血症的慢性胰腺炎-原发性硬化性胰腺炎,1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺炎-AIP,2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统中，AIP已作为一种危险因素单独存在,2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见-诊断标准,自身免疫性胰腺炎,进展,自身免疫性胰腺炎（,autoimmune pancreatitis，,AIP,）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎,好发于,老年男性,首发症状常为,进行性加重的黄疸,影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别,AIP对,激素治疗,敏感,自身免疫性胰腺炎,概述,常伴有多种自身免疫性疾病,Sjgren综合征,原发性硬化性胆管炎,原发性胆汁性肝硬化,炎性肠病,腹膜后纤维化,不伴有自身免疫性疾病,上腹部不适,梗阻性黄疸,糖尿病,自身免疫性胰腺炎,概述,影像学表现：,弥漫或节段性主胰管不规则狭窄，弥漫或局限性胰腺肿大,实验室检查：,高,球蛋白血症,/,高免疫球蛋白,G,（,IgG,）或自身抗体阳性,病理检查：,显著的小叶间纤维化和淋巴细胞,/,浆细胞浸润,其中第,1,条标准是必须，同时具备第,2,以及,/,或第,3,条标准，诊断可成立,需除外胰腺癌和胆管癌,自身免疫性胰腺炎,诊断标准,-2006日本胰腺学会,老年男性,轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作,可伴有进行性梗阻性黄疸,自身免疫性胰腺炎,临床表现,超声/CT/MRI表现：,胰腺弥漫或局限性肿大,超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声,增强CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大，或伴有低密度假包膜,MRI：胰腺肿大，T1WI信号稍低，T2WI信号稍高（与肝脏做对比）,自身免疫性胰腺炎,影像学表现,主胰管弥漫或局限性狭窄,胰管狭窄范围较大，常超过1/3，伴壁不光滑；主胰管上段很少伴有显著扩张。,ERCP更有利于观察胰管情况，但ERCP受胰管狭窄程度的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示全长，MRCP可与其互补,自身免疫性胰腺炎,影像学表现,自身免疫性胰腺炎,影像表现,男，80岁，主诉腹痛和黄疸,自身免疫性胰腺炎,影像表现,男，57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重,影像表现,自身免疫性胰腺炎,男，46岁，黄疸8月余,影像表现,自身免疫性胰腺炎,多数情况下，,AIP,患者会表现出,球蛋白（,2.0 g/dl,），,IgG,(1800 mg/dl),IgG4(135mg/dl),升高。但,IgG4,并不特异。,虽然可作为诊断标准，但还需要进一步研究证实,自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗体和风湿因子也时常能检测到,自身免疫性胰腺炎,实验室检查,淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化,，常见,IgG4,阳性的浆细胞,导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化，偶可见小叶内纤维化,炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩,虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别,AIP,和胰腺癌，但样本量太小也难以确诊,自身免疫性胰腺炎,组织病理学,部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。,类固醇治疗,有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。,影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化,自身免疫性胰腺炎,胰腺功能,自身免疫性胰腺炎,激素治疗后,男，61岁，腹痛6月余,治疗后,治疗前,自身免疫性胰腺炎,治疗与复发,胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤,肿瘤：轮廓不均匀，增强后不均匀强化,AIP：均匀延迟强化，IgG升高；增强扫描胰周囊状低密度灶,慢性胰腺炎,酗酒史，急性胰腺炎反复发作；,胰管扩张，自身抗体（-）,胰腺结石，胰腺实质钙化，假性囊肿,自身免疫性胰腺炎,鉴别诊断,