院内讲课儿科贫血诊断思路课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿贫血诊断思路,湖 南 省 儿 童 医 院,血 液 科,郑敏翠 主任医师,小儿贫血诊断思路 湖 南 省 儿 童 医 院,病例,、月患儿，病程月。,、患儿于月前无诱因出现面色苍白，逐渐加重，昨入当地医院查血常规发现血红蛋白仅，给与输同型浓缩红细胞后今转入我院。起病以来无长期发热，无咳嗽、咳血，无呕血、便血、黑便等，无长期腹泻。食欲尚好，小便浅黄色。,、面色苍白，巩膜轻度黄染,浅表淋巴结不大，肝右肋下，脾左肋下,.,、小细胞低色素贫血，网织红细胞，总胆高，间胆增高为主,.,、无家族史,病例,病例,、患儿，男，月，病程余天。,、患儿于余天前出现面色苍白，当时家长未予重视，不伴便血、呕血、鼻衄，后面色苍白逐渐加重。天前患儿出现发热，体温最高在,左右，在当地予抗感染治疗效果欠佳，查血常规示：，患儿为进一步治疗而入我院。,、未按时添加辅食。患儿系孕周早产。,、体重：，贫血貌，颈部可扪及黄豆大小之淋巴结，质软，活动可，肝脾肋下未扪及。,、（外院）血常规：,，：，：，：，、均下降，：,。,病例,病例,：,、患儿，男，岁，病程天。,、患儿于天前因进食蚕豆后出现面色苍黄，进行性加重，尿色浓茶样天，伴低热，呕吐次，稍咳嗽,、神清反应可，精神欠佳，皮肤巩膜明显黄染，面色苍黄，浅表淋巴结不大，咽充血，双肺呼吸音粗，无罗音。肝脾不大。,、血常规：，正常，网织红,.,，正常，尿常规：，镜检无异常,病例 ：,病例,、患儿，女，岁。,、临床表现,:,咳嗽半月，面色苍黄周。患儿半月前起发咳嗽，伴气喘，不伴发热,.,、营养稍差，面色苍黄，神志清醒，精神尚可，全身浅表淋巴结未扪及。可见轻度三凹征，中量哮鸣音及少许湿啰音。肝肋下，质中等，脾肋下，质中等。,、辅助检查：当地血常规,(,月日,),：,.,网织红细胞正常,.,病例,病例,、患儿，男，岁月，病程月。,、临床特点：月前发现面色苍白，血常规发现贫血,血小板减少，诊断为“血小板减小症”，升血小板治疗无好转。一周前出现尿频，有尿急，无尿痛，昨日又见血尿次，无发热，以贫血查因收住院。,、面色欠红润，全身皮肤未见出血点，浅表淋巴结未扪及，肝脾肋下未扪及。,、，,.,.,，。网织红,.,，尿常规镜检 潜血 尿蛋白,病例,贫血的诊断步骤,判断贫血是否存在,确定贫血的病因,贫血的诊断步骤判断贫血是否存在,一、判断贫血是否存在,（）临床表现：苍白，疲倦、乏力、头昏、耳鸣、记忆力减退、思想不集中，活动即有心悸、气急，食欲不振、恶心、呕吐、腹胀甚至腹泻。,（）体征：皮肤、粘膜和睑结膜苍白，心脏杂音，重度贫血者可发生双下肢浮肿。,（）血象：成人 男 性,女 性,孕 妇,一、判断贫血是否存在（）临床表现：苍白，疲倦、乏力、头昏、耳,儿 童 贫 血,生理性贫血,不同年龄的判断标准,新生儿,月月,月月,月岁,岁岁,）,急性失血性贫血失血后的第天,网织红细胞计数 溶血性贫血,、贫血病因的特殊实验室检查,（）血清铁、铁蛋白、血浆总铁结合力、血清叶酸、血清含量测定。,（）骨髓涂片检查：,骨髓增生情况：增生性和增生不良性,巨幼红细胞增生的骨髓象,骨髓内、外铁的检查、铁粒幼细胞所占比例,骨髓中红系、白系、血小板系形态和成熟情况,骨髓中有无肿瘤细胞,、贫血病因的特殊实验室检查（）血清铁、铁蛋白、血浆总铁结,（）溶血性贫血的实验室检查：,血总胆红素、间接胆红素、直接胆红素测定，尿含铁血黄素试验（），红细胞脆性试验，酶活性测定，高铁血红蛋白还原试验，酸溶血试验（），蔗糖水试验，热溶血试验，蛇毒溶血试验（），直接抗人球蛋白试验（，），血红蛋白电泳，碱变试验（测定）等。,（）溶血性贫血的实验室检查：,（）出血性疾病的实验室检查：,试管法凝血试验，凝血酶原时间测定，部分凝血活酶时间测定，部分凝血活酶时间延长的纠正试验，血浆纤维蛋白原定量测定，血清纤维蛋白（原）降解产物（）测定，血浆鱼精蛋白副凝固试验（试验），二聚体实验等。,（）其他检查 胃液或痰中查找含铁血黄素巨噬细胞,大便浓缩法找钩虫卵,（）出血性疾病的实验室检查：,院内讲课儿科贫血诊断思路课件,病 例 讨 论,血液内科 郑敏翠,病 例 讨 论血液内科 郑敏翠,一、临床特点,病史：,岁月患儿，面色苍白月余，发热、咳嗽余天,一、临床特点,月前出现面色苍白，行骨髓穿刺检查示缺铁性贫血，予输血、补铁治疗，恢复至正常。但不久又出现面色苍白且逐渐加重，多在“感冒”后加重曾多次在外院就诊，均考虑为“营养性缺铁性贫血”而予铁剂治疗。,近天有发热咳嗽,予抗感染治疗无好转,起病以来，患儿无咯血、鼻出血、牙龈出血、便血等。,月前出现面色苍白，行骨髓穿刺检查示缺铁性贫血，予输血、补铁治,体症：,贫血貌，巩膜轻度黄染，有气促,双肺可闻及中量的干啰音及湿啰音,肝脾轻度肿大,体症：,实验室检查,外周血：呈重度小细胞低色素性贫血,肝功能：总胆红素，,间接胆红素,，均正常,网织红细胞（）,凝血全套、血清铁蛋白、溶血全套：正常,实验室检查,特 殊 检 查,胸片（）：重症肺炎并右侧气胸、纵,隔气肿,（）：两肺野可见斑片状阴影，右肺野外带可见线状影，但无肺纹理透亮区。,特 殊 检 查,骨髓检查：粒、巨核系增生无异常。红系增生，以晚幼红为主，可见碳核。成熟红细胞体积大小不一，中心染色过浅，有多嗜性细胞。,骨髓铁染色：外铁（阴性），内铁（）,特殊检查,骨髓检查：粒、巨核系增生无异常。红系增生，以晚幼红为主，可见,骨髓片：红系增生，以晚幼红为主，可见碳核。成熟红细胞体积大小不一，中心染色过浅，有多嗜性细胞。,骨髓片：红系增生，以晚幼红为主，可见碳核。成熟红细胞体积大小,二、诊断分析,主要是分析贫血原因：患儿外周血提示为小细胞低色素性贫血，因此主要考虑：,营养性缺铁性贫血,系岁月患儿,骨髓铁染色提示缺铁,但血清铁蛋白正常，在补充铁剂的同时贫血仍有反复且加重，此为不支持点,二、诊断分析,地中海贫血,巩膜轻度黄染、肝脾肿大,但网织红细胞、溶血全套均正常不支持,铁粒幼细胞性贫血,骨髓铁染色示细胞外铁为阴性，无明显增加，且中晚幼红细胞的核周围未见铁颗粒，可排除,地中海贫血,慢性疾病性贫血,病程较长，且有感染存在,铁剂治疗无明显效果,但既往无长期感染或反复感染病史、贫血重,且骨髓中未见增多的铁幼粒细胞可排除,慢性疾病性贫血,慢性失血性贫血,胃镜：糜烂出血型胃炎,但无鼻出血、牙龈出血、便血史，大小便常规均正常，阴性，不考虑,慢性失血性贫血,肺含铁血黄素沉着症,表现为反复发作性面色苍白，伴有咳嗽，此为支持点,但无咯血、便血等,且网织红细胞正常，前后多次痰和胃液铁染色均未找到含铁血黄素颗粒，线胸片肺野中无网点状影，不支持。,肺含铁血黄素沉着症,结合上述病史特点，患儿同时有呼吸系统疾病及缺铁性贫血应主要考虑“肺含铁血黄素沉着症”，故又继续行痰涂片以及抽取胃液做铁染色的检查。,最后在第七次痰涂片中发现大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒,结合上述病史特点，患儿同时有呼吸系统疾病及缺铁性贫血应主要考,痰涂片经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒（蓝色颗粒）,痰涂片经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒（蓝色颗,特发性肺含铁血黄素沉着症（）是一种原因尚不明了的疾病，本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童。发病机理可能与自身免疫有关。病程长，反复发作，长期预后不良。,特发性肺含铁血黄素沉着症（）是,临 床 表 现,初次发作（急性发作期）,反复发作期,静止期（后遗症期）,临 床 表 现初次发作（急性发作期）,初次发作（急性发作期）,急性起病，面色苍白、体重下降，咳嗽、低热、痰中带血、可吐血，可气促、发绀,可有干湿罗音,线：边界不清、浓淡不匀的云絮状影，可呈毛玻璃状。可在,天消失，短期重现。,初次发作（急性发作期）急性起病，面色苍白、体重下降，咳嗽、低,反复发作期,慢性咳嗽、胸痛、低热、痰中带血、哮喘,线：肺纹粗重，两侧中内带细网状、网粒状、粟粒状影,反复发作期慢性咳嗽、胸痛、低热、痰中带血、哮喘,静止期（后遗症期）,通气功能障碍、肝脾肿大、杵状指,线：肺纹粗，可有小囊样透亮区或纤维化、可有肺不张、肺气肿。,静止期（后遗症期）通气功能障碍、肝脾肿大、杵状指,肺含铁血黄素沉着症的治疗,去除病因或诱因。,如对发病年龄较小的婴儿以及并发变态反应性疾病如湿疹、喘息性支气管炎的患儿，应考虑并有牛奶或其他食物过敏的可能，最好停用牛奶及其制品个月，代以豆浆等代乳品。,治疗大致有以下几方面：,肺含铁血黄素沉着症的治疗去除病因或诱因。,急性发作期的治疗,一般治疗：卧床休息，间歇正压给氧，严重贫血者可少量多次输血。,应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂,血浆置换法：对重型综合征或个别单纯型重症患者可考虑用部分置换血浆疗法,脾切除术,治疗,急性发作期的治疗 治疗,慢性反复发作期的治疗,小剂量肾上腺皮质激素维持治疗,中药（活血化瘀及促进免疫功能的方剂）,祛铁药物,近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生,慢性反复发作期的治疗,静止期的治疗：,重视肺功能锻炼，注意生活护理。,院内讲课儿科贫血诊断思路课件,本例治疗经过：,确诊后予地塞米松治疗，周后病情得到控制，改口服泼尼松共天，症状完全缓解，泼尼松逐渐减量至最低维持量，维持治疗半年后减停，现已停药近年，仍定期在我院门诊复诊检查均未发现异常。,本例治疗经过：,本病长期误诊给我们的经验与教训,凡是有反复缺铁性贫血伴有呼吸道刺激症状如咳嗽、少量咯血等即应提高对本病的警惕。,由于婴幼儿可将肺部出血吞入胃内，然后吐出或不吐出，亦无咳嗽；故对原因不明的幼儿吐血或反复贫血均需与本病鉴别,在急性期应反复多次寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据,本病长期误诊给我们的经验与教训,院内讲课儿科贫血诊断思路课件,