心血管系统疾病知识讲座培训课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,心血管系统疾病知识讲座,*,如果,如过,*,心血管系统疾病知识讲座,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,心血管系统疾病知识讲座,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,心血管系统疾病知识讲座,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,心血管系统疾病知识讲座,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,心血管系统疾病知识讲座,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,心血管系统疾病知识讲座,*,心血管系统疾病知识讲座,心血管系统疾病知识讲座,心血管的正常胚胎发育,一、心管形成二、心腔形成：,房隔形成,室隔形成 心内膜垫发育,三、大血管分隔,2,心血管系统疾病知识讲座,心血管的正常胚胎发育 一、心管形成二、心腔形成：房隔,四腔心形成,具有循环作用,心内膜垫,（第四周）,分隔房室,房间隔形成,（第六周）,第一房间隔（原发），原发孔、继发孔,第二房间隔（继发隔），卵圆孔,室间隔形成,（第八周）,肌隔、膜部隔,心脏胚胎发育,动脉干发育,（第八周）,纵嵴形成、螺旋扭,转、和心室连接,2-8周是关键时期,原始心脏,（房室管）,妊娠第,2,周形成,心房,心室,心球,纵,直,管,道,2-8,周是关键时期,3,心血管系统疾病知识讲座,四腔心形成心脏胚胎发育动脉干发育（第八周）2-8周是关键时期,心脏胚胎发育,TA,总干；,BC,心球；,V,心室；,SA,心房,4,心血管系统疾病知识讲座,心脏胚胎发育TA总干；BC心球；V心室；SA心房4心血管系统,心房心室间隔的 胚胎发育,5,心血管系统疾病知识讲座,心房心室间隔的 胚胎发育5心血,房间隔的胚胎发生,6,心血管系统疾病知识讲座,房间隔的胚胎发生6心血管系统疾病知识讲座,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,房室管、心房及心室的分隔,心脏胚胎发育,7,心血管系统疾病知识讲座,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭房室管、心房及心室的分隔心脏胚,胎,儿,血,液,循,环,小儿心血管系统解剖、生理特点,胎儿时期 出生后,动脉导管 开放，,(R,L),关闭(10-15,h),卵圆孔 开放，,(R,L),关闭(3,m),静脉导管 开放 关闭(37,d),肺动脉,数量 少 多,壁 厚 趋薄,肺血流 8-10%,全部,右室排出量 右室排出量,肺动脉压 与主动脉相似 降低,肺动脉阻力 高 低,体循环阻力 低 高,出生前后循环的变化,8,心血管系统疾病知识讲座,胎小儿心血管系统解剖、生理特点,从右心室占优势到左心室占优势的转变,胎儿时期,右心室排出量占,65,肺循环阻力高,左、右心室大小相似，壁厚度相似,右心室构成心尖的一部分,小儿心血管系统解剖、生理特点,出生后,右心室负荷降低，左心室负荷增高,LV:RV,(,重量,),2.33.2:1,(,成,),左室构成心尖部分,9,心血管系统疾病知识讲座,从右心室占优势到左心室占优势的转变 胎儿时期 右心室,小儿心血管系统特点,心脏呈横位；心胸比例大于成人。 小儿心率相对较快： 新生儿 120140次/分； 1 岁 110130次/分； 23 岁 100120次/分；,47 岁 80 100次/分； 814岁 70 90次/分； 收缩血压 = 年龄2 + 80 mmHg,（舒张血压=2/3收缩血压）,10,心血管系统疾病知识讲座,小儿心血管系统特点 心脏呈横位；心胸比例大于成人。,小儿心血管疾病的诊断,病史,小儿心血管疾病的诊断,发病年龄,3,岁以内,常见症状 ：,喂养困难、声嘶、反复肺炎,生长发育落后 心功能不全,青紫、缺氧发作,母妊娠史,11,心血管系统疾病知识讲座,小儿心血管疾病的诊断病史小儿心血管疾病的诊断发病年龄,体格检查,全身表现：发育落后、青紫、杵状指趾、浮肿,呼吸：气促、鼻扇、三凹征、肺罗音,心脏：视诊：心前区隆起，心尖搏动,触诊：心尖搏动，抬举感，震颤,叩诊,： 听诊：心音：P2亢进、减弱 杂音：位置、性质、时限、响度、传导,周围血管征：,脉压差40mg ,股动脉枪击音、水冲脉、毛细血管搏动征,下肢血压上肢血压 主动脉缩窄,12,心血管系统疾病知识讲座,体格检查全身表现：发育落后、青紫、杵状指趾、浮肿12心血管系,X线胸片 ( Chest X-ray),了解：心房、室、大血管位置、大小、形态、,肺血多少和侧枝血管形成,位置：前后位、左前斜位、右前斜位,特殊心影：梨形（ASD） 火腿心（PDA） 靴形（F,4,） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管易位）,13,心血管系统疾病知识讲座,X线胸片 ( Chest X-ray)了解：心房、室、大血管,X,线胸片 (,Chest X-ray),肺部充血、郁血、缺血,心脏大小、形状,内脏位置,小儿心血管疾病的诊断,14,心血管系统疾病知识讲座,X线胸片 ( Chest X-ray)小儿心血管疾病的诊断1,心电图检查,( Electrocardiography),心室、心房肥厚,心肌损害（缺血、缺氧）,心律失常,右位心,小儿心血管疾病的诊断,15,心血管系统疾病知识讲座,心电图检查 ( Electrocardiography)小儿,超声心动图检查,(Echocardiography),M,型超声心动图,小儿心血管疾病的诊断,瓣膜活动、腔室内径、壁厚度、 左室功能,16,心血管系统疾病知识讲座,超声心动图检查小儿心血管疾病的诊断瓣膜活动、腔室内径、壁厚度,小儿心血管疾病的诊断,超声心动图检查,二维超声心动图,显示心腔、血管结构，空间方位 及瓣膜活动,17,心血管系统疾病知识讲座,小儿心血管疾病的诊断超声心动图检查显示心腔、血管结构，空间方,超声心动图检查,多普勒超声心动图,小儿心血管疾病的诊断,P,4V,2,评估瓣膜、血管狭窄程度,估算肺动脉压力,18,心血管系统疾病知识讲座,超声心动图检查小儿心血管疾病的诊断P4V218心血管系,超声心动图检查,多普勒彩色血流显象,小儿心血管疾病的诊断,在二维和,M,型基础上,实时显示血流方向和相对速度,19,心血管系统疾病知识讲座,超声心动图检查小儿心血管疾病的诊断 在二维和M型基,30/12,9599 %,7286%,7383%,6484%,4 8,0 5,100/10,30/5,100/60,心,导,管,检,查,CARDIAC CATHETERIZATION,了解异常通道各腔室的压力变化不同部位血氧含量,9599 %,9599 %,20,心血管系统疾病知识讲座,30/129599 %7286%7383%6484%,心血管造影检查,( ANGIOCARDIOGRAPHY),小儿心血管疾病的诊断,了解心腔血管结构、大小、位置异常通道：狭窄、闭锁静脉造影适用 右左 分流动脉造影适用 左右分流,21,心血管系统疾病知识讲座,心血管造影检查 ( ANGIOCARDIOGRAPHY)小儿,磁共振成象,(MRI),小儿心血管疾病的诊断,22,心血管系统疾病知识讲座,磁共振成象(MRI)小儿心血管疾病的诊断22心血管系统疾病知,超声心动图 心血管造影 核素造影 磁共振,心内形态, ,心外大血管形态,血液动力学, ,心功能, ,分辨率,佳,好 一般,佳,放射线 ,造影剂 ,价格,+ + +,创伤性,无,有 无 无,小儿心血管疾病的诊断,各种影像诊断的比较,23,心血管系统疾病知识讲座,超声心动图 心血管造影 核素造影,先天性心脏病,概述,病因及预防,诊断方法,治疗,分类,24,心血管系统疾病知识讲座,先天性心脏病概述病因及预防诊断方法治疗分类24心血管系统疾病,发病率,0.70.8%,活产婴儿,书上,0.405-1.23%,每年,15,万活产婴儿 年手术量,4-5,万例,先天性心脏病总论,25,心血管系统疾病知识讲座,发病率 先天性心脏病总论25心血管系统疾病知识讲座,先天性心脏病相对发病率,病种,%,室间隔缺损,VSD 2530,房间隔缺损,ASD 68,动脉导管未闭,PDA 68,主动脉狭窄,COA 57,肺动脉瓣狭窄,PS 57,主动脉瓣狭窄,AS 47,四联症,TOF 57,大动脉转位,TGA 35,左心发育不良,HLH 13,右心发育不良,HRH 13,永存动脉干,TA 12,肺静脉异位,TAPVC 12,三尖瓣闭锁,TVA 12,右室双出口,DORV 12,单心室,12,其他,510,病种,%,先天性心脏病总论,26,心血管系统疾病知识讲座,先天性心脏病相对发病率病种 %室间隔,病因,内在因素：环境遗传因素(90%),染色体异常(5%),单基因突变,外在因素：宫内感染（TORCH）,药物、射线,代谢性疾病,环境因素,27,心血管系统疾病知识讲座,病因内在因素：环境遗传因素(90%)27心血管系统疾病知识,分类,左向右分流型,（潜在青紫型）,VSD ASD PDA,右向左分流型,（青紫型）,TOF TGA,无分流型,（无青紫型）,PS AS COA,先天性心脏病总论,28,心血管系统疾病知识讲座,分类左向右分流型（潜在青紫型）先天性心脏病总论28心血管系统,疑似心脏病,（心脏杂音，心功能不全，紫绀）,无紫绀,有紫绀,胸 片,肺充血,(,),ECG,左,室,大,右,室,大,ECG,左,室,大,右,室,大,胸 片,肺充血,(,),ECG,左,室,大,右,室,大,ECG,左,室,大,右,室,大,肺充血,(,),肺充血,(,),先天性心脏病总论,VSD,ASD,AS,PS,TAPVC,TGA/VSD,TOF,TVA,29,心血管系统疾病知识讲座,疑似心脏病（心脏杂音，心功能不全，紫绀）无紫绀有紫绀,（,一）肺炎、心衰：左右分流型,发病率高低取决于：,缺损大小、流量多少、梗阻程度,（二）感染性心内膜炎,（三）脑栓塞与脑脓肿,（四）缺氧发作,并发症,30,心血管系统疾病知识讲座,（一）肺炎、心衰：左右分流型 发病率高低,房间隔缺损(A.S.D),Atrial Septal Defect,发病率占 1/1500,CHD 5-10%,占非青紫型第三位,女:男 = 2 : 1,31,心血管系统疾病知识讲座,房间隔缺损(A.S.D) Atrial,分类,原发孔ASD（第一房间孔）型缺损 15%,继发孔ASD（第二房间孔）型缺损 75%,静脉窦型ASD 上腔型和下腔型 5%,冠状静脉窦型ASD 2%,32,心血管系统疾病知识讲座,分类原发孔ASD（第一房间孔）型缺损 15%32心血管系统疾,ASD,血流动力学与临床表现示意图,右房血,增多,左房血,减少,左室血减少,多汗,贫血,乏力,苍白,消瘦,右室血多,肺血容量,增多,梨形心,三尖瓣,DM,EKG:,右偏、右室大,RBBB VATV10.03,哭、气促、反复上感,P2,亢进、固定分裂,L 2,3 ,SM,喷射状,肺充血、肺门舞蹈,主,A,结小,ASD,33,心血管系统疾病知识讲座,ASD血流动力学与临床表现示意图右房血左房血左室血减少多汗右,房间隔缺损,34,心血管系统疾病知识讲座,房间隔缺损 34心血管系统疾病知识讲座,血流动力学变化与临床表现,一.血流动力学变化:,动力:,左房与右房压力阶差,左右心室顺应性,暂时性青紫: 刚出生时右心压力高 .,右 左分流,随肺循环血量增多 .左房压 右房,右室舒张期负荷加重 右室增大,肺动脉血流增多 肺动脉扩张压力增高,左室血量减少 体循环血量减少,35,心血管系统疾病知识讲座,血流动力学变化与临床表现一.血流动力学变化:35心血管系,1.,症状,:,1),肺循环血多,:,哭 气促,2),体循环血少,:,消瘦、乏力、多汗,3),发生肺高压晚,4),发生感染性心内膜炎少,临床特点,2.,体检,:,1),心前区隆起,.,抬举感,2) P2,亢进,.,固定分裂,3) L 2,3 ,SM,柔和 无震颤,4) L 4,5 DM,5),肺,A,高压时,L2,喀喇音,36,心血管系统疾病知识讲座,临床特点 2. 体检: 36心血管系统疾病知识讲座,辅助检查,一. X片:,1. 梨形心-右房室大,2. 肺动脉段突出,3. 肺血多、肺门舞蹈,4. 主动脉结小,37,心血管系统疾病知识讲座,辅助检查一. X片:37心血管系统疾病知识讲座,二、心电图,(ECG),1.,右偏,2. P-R,延长,3.,右房室大,4. RBBB V1,呈,M,型,V1 VAT 0.03”,(,原发孔缺损,:,电轴左偏 左室大,AVB),辅助检查,38,心血管系统疾病知识讲座,二、心电图(ECG)辅助检查38心血管系统疾病知识讲座,三,.,超声心动图,:,1.,右室大,2.,室间隔与左室后壁呈矛盾运动,3.,房隔连扫中断,四,.,心导管检查,:,1.,异行通道,:,通过,ASD,左房,2.,右房与上下腔间血氧含量阶差超过,1.9vol%,3.,了解右房 、右室、肺动脉压力：正常范围,轻度增高,辅助检查,39,心血管系统疾病知识讲座,三. 超声心动图: 辅助检查39心血管系统疾病知识讲座,M-mode Echocardiography,右房、右心室大,40,心血管系统疾病知识讲座,M-mode Echocardiography右房、右心室大,Doppler Echocardiography,ASD,位置和大小,估测压力,41,心血管系统疾病知识讲座,Doppler EchocardiographyASD位置和,鉴别诊断,单纯肺动脉瓣狭窄：,1.临床：肺部感染少（因为无分流）满月脸,2.体检: 1)震颤明显 杂音：喷射状粗糙 带滚,2）P2低 colick音（瓣后扩张所致),3.X线: 肺血不多 主动脉结不小,肺动脉段明显突出 右室大,4.EKG: 电轴右偏 右室大 V1呈Rs T直立,5.导管: 肺动脉 右室压力阶差明显,42,心血管系统疾病知识讲座, 鉴别诊断 单纯肺动脉瓣狭窄：42心血管系统疾病知识讲座, 治 疗 ,一.无症状:可观察随访，ASD自然闭合情况,二.心导管检查： 疑有合并畸形者作心导管 检查,三.手术治疗,介入治疗：蘑菇伞堵闭,外科方法：体外循环下直视手术修补,43,心血管系统疾病知识讲座, 治 疗 一.无症状:可观察随访，ASD自然闭合情况,ASD介入手术过程,44,心血管系统疾病知识讲座,ASD介入手术过程44心血管系统疾病知识讲座,Delivery,Cable,Sheath,Introducer,Screw,Attachment,45,心血管系统疾病知识讲座,DeliverySheath Screw45心血管系统疾病知,RUPV Angio,A,LA,RA,RUPV,Balloon Sizing,B,46,心血管系统疾病知识讲座,RUPV AngioALARARUPVBalloon Siz,C,LA Disk,LA Disk,D,Waist open,47,心血管系统疾病知识讲座,CLA DiskLA DiskDWaist open47心血,48,心血管系统疾病知识讲座,48心血管系统疾病知识讲座,问题,ASD杂音发生机制是什么？为什么ASD患儿常在2岁后才能听到杂音？,ASD患儿为什么不易出现心功能不全？较晚出现艾森曼格综合症？,ASD患儿的临床表现、X线及心电图特征。,49,心血管系统疾病知识讲座,问题ASD杂音发生机制是什么？为什么ASD患儿常在2岁后才能,室间隔缺损(V.S.D),Ventricular Septal Defect,VSD,可单独存在 20-30%,亦可伴其他畸形 如:,ToF TA PTA TGA DORV,50,心血管系统疾病知识讲座,室间隔缺损(V.S.D)Ventricular Septa,51,心血管系统疾病知识讲座,51心血管系统疾病知识讲座,VSD解剖分型 (左室面),52,心血管系统疾病知识讲座,VSD解剖分型 (左室面)52心血管系统疾病知识讲座,53,心血管系统疾病知识讲座,53心血管系统疾病知识讲座,分型,漏斗部缺损 分干下型，缺损位于肺动脉瓣环下，主动脉右与左冠状瓣交界处之前，嵴上（内）型缺损，位于室上嵴之内或左上方。,膜部缺损 分三型，嵴下型，位于室上嵴右下方，缺损多较大。单纯膜部缺损，局限于膜部间隔的小缺损。隔瓣下缺损，位于三尖瓣隔叶左下方。,肌部缺损 可发生在任何部位，可单发或多发。,54,心血管系统疾病知识讲座,分型漏斗部缺损 分干下型，缺损位于肺动脉瓣环下，主动脉右,缺损大小分类,1.小型室缺(Roger病) 0.5cm 或1.5cm或1.0cm,2,/m,2,形态: 多数为单孔 少数为多孔或筛孔,55,心血管系统疾病知识讲座,缺损大小分类55心血管系统疾病知识讲座,病理生理与临床关系,血流动力学与三者有关,缺损大小,两侧心室压力阶差,肺血管阻力,56,心血管系统疾病知识讲座,病理生理与临床关系血流动力学与三者有关56心血管系统疾病,一,.,小缺,肺循环不超过体循环,50%,1.,临床,:,不气促 不苍白 活动不受限,2.,体检,: L,3-4,SM,震颤,特点,:,高调 非全收缩,P,2,稍高,可自行关闭,57,心血管系统疾病知识讲座,一. 小缺 57心血管系统疾病知识讲座,二,.,中缺,肺血流,体循环,1-2,倍,肺血增多 左房血量增加 左室舒张期血量增多,1.,临床,:,肺循环血多 易肺部感染,肺动脉扩张 压迫喉返神经 声音嘶哑,体循环血少 消瘦 乏力 气促 多汗,2.,体征,: L,3-4,SM,全收缩期 粗糙,肺血多,P2,亢进,左房室大二尖瓣,DM,58,心血管系统疾病知识讲座,二.中缺58心血管系统疾病知识讲座,室间隔缺损,59,心血管系统疾病知识讲座,室间隔缺损 59心血管系统疾病知识讲座,三,.,大缺,肺血流量,体,3,倍,肺循环持续增高 肺小动脉动力性高压,1.,临床,:,活动时头晕胸闷气促,(,大量左向右分流,),2.,体征,: L,3-4,SM,闷,不粗糙,弥散,震颤,P2,亢进 心前区隆起,抬举感,(,右室大,),60,心血管系统疾病知识讲座,三.大缺 60心血管系统疾病知识讲座,四,.,艾森门格综合征,(,器质性肺动脉高压,),肺动脉肌层增厚,血管内膜增厚,纤维化增厚,1.,临床,:,右 左分流,青紫,气促 胸闷 右心衰,2.,体征,: L3,4,杂音转轻，,P2,明显亢进,61,心血管系统疾病知识讲座,四.艾森门格综合征(器质性肺动脉高压)61心血管系统疾病知识,问题,为什么一般大的室间隔缺损较房间隔缺损更早出现艾森曼格,？,为什么室间隔缺损较房间隔缺损更易出现心衰？,62,心血管系统疾病知识讲座,问题为什么一般大的室间隔缺损较房间隔缺损更早出现艾森曼格？6,辅助检查,-X线片,中大缺:,肺血多,肺动脉段凸,左右室大,主动脉结小,63,心血管系统疾病知识讲座,辅助检查 -X线片中大缺: 63心血管系统疾病知识讲座,辅助检查,心电图,中缺,:,左室大、肥厚,V5,深,Q,波,T,波直立高尖,64,心血管系统疾病知识讲座,辅助检查 心电图中缺: 64心血管系统疾病知识讲座,三,.,超声心动图,1.,左房室内径增大,2.,左室长轴 四腔位 显示室缺位置,四,.,心导管,右室房间血氧饱和度差别、右室和肺动脉压力,心血管造影,左室造影,1.,了解缺损部分大小,2.,了解冠状动脉发育情况,65,心血管系统疾病知识讲座,三.超声心动图65心血管系统疾病知识讲座,2D Echocardiography,66,心血管系统疾病知识讲座,2D Echocardiography66心血管系统疾病知识,Doppler Echocardiography,DOPPLER：室间隔回声中断处探及左向右分流束，束宽10mm，CW测最大跨隔压差78mmHg，据主动脉收缩压120mmHg估测肺动脉收缩压42mmHg；收缩期左房内探及分布局限的二尖瓣反流束。,67,心血管系统疾病知识讲座,Doppler EchocardiographyDOPPLE,Angiography,68,心血管系统疾病知识讲座,Angiography68心血管系统疾病知识讲座,室缺的转归,小缺: 50% 关闭,中缺: 15% 可关闭,大缺: 发生 肺动脉高压,艾森门格综合征,心衰,为膜周部和肌部,VSD,，干下型,VSD,不会闭合,69,心血管系统疾病知识讲座,室缺的转归小缺: 50% 关闭为膜周部和肌部VSD，干下,并发症,支气管肺炎,充血性心衰、肺水肿,感染性心内膜炎: 5%,70,心血管系统疾病知识讲座,并发症 支气管肺炎70心血管系统疾病知识讲座,治 疗,内科治疗,随访，VSD,自然闭合情况,控制心功能衰竭：强心、利尿、扩血管药物应用,手术治疗,介入治疗：蘑菇伞堵闭,外科方法：体外循环下直视手术修补,71,心血管系统疾病知识讲座,治 疗内科治疗71心血管系统疾病知识讲座,72,心血管系统疾病知识讲座,72心血管系统疾病知识讲座,The Procedure of Closure,A,B,C,D,E,F,G,H,73,心血管系统疾病知识讲座,The Procedure of ClosureABCDEF,动脉导管未闭 (P.D.A),Patent ductus arteriosus,74,心血管系统疾病知识讲座,动脉导管未闭 (P.D.A)Patent ductus a, 概 述 ,一. 发病率高: 占 13% 男:女=1:3,二. 死亡率高: 新生儿尸解中占25%,三. 能手术根治,75,心血管系统疾病知识讲座, 概 述 一. 发病率高: 占 13% 男:女=,解剖学,一.动脉导管的位置,:,一端肺总动脉分叉处或左肺动脉处,一端左锁骨下动脉内侧主动脉处,二. 分类:,漏斗型、窗型、管型,76,心血管系统疾病知识讲座, 解剖学 一.动脉导管的位置:76心血管系统疾病知识讲座,动脉导管未闭,77,心血管系统疾病知识讲座,动脉导管未闭 77心血管系统疾病知识讲座, 临床表现 ,症状:,1.体循环供血不足-苍白、消瘦、乏力、多汗,2.反复呼吸道感染,3.肺动脉扩张压迫喉返神经: 声音嘶哑,4.器质性肺高压时: 气促、紫绀(以下肢明显),体征:,1.动脉脉差 周围血管征(枪击音、水冲脉),2.心前区隆起、心尖搏动、L2 震颤,3.L2或左锁骨中线处连续性机器样杂音,4.肺循环量 体1倍时 心尖D.M (低调),78,心血管系统疾病知识讲座, 临床表现 症状:78心血管系统疾病知识讲座,79,心血管系统疾病知识讲座,79心血管系统疾病知识讲座, 辅助诊断 ,一. 胸片：火腿心,1.肺充血,2.肺,动脉,圆锥突出,3.主,动脉,结宽,4.左室大向左延伸,二. EKG:,1.电轴不偏或左偏,2.左室高电压或肥厚,3.肺高压时，电轴右偏，右室负荷,80,心血管系统疾病知识讲座, 辅助诊断 一. 胸片：火腿心80心血管系统疾病知识讲座,男，5.5岁，发现心杂音5年，左二三肋间双期连续性。A：平片示肺血增多，主动脉结增宽，左心房室增大。,动脉导管未闭,81,心血管系统疾病知识讲座,男，5.5岁，发现心杂音5年，左二三肋间双期连续性。A：,82,心血管系统疾病知识讲座,82心血管系统疾病知识讲座,三,.,超声心动图,左房、左室内径增宽，主动脉内径宽，,左房,/,主动脉,1.1,B,超：显示导管位置和粗细,四,.,右心导管,1.,肺动脉血氧含量,右室,0.5,vol,%,2.,肺动脉和右室压力正常或升高,3.,部分导管可通过,PDA,至降主动脉,左心逆行造影,可见主动脉和肺动脉同时显影,83,心血管系统疾病知识讲座,三. 超声心动图83心血管系统疾病知识讲座,84,心血管系统疾病知识讲座,84心血管系统疾病知识讲座, 预 后 ,与分流量大小有关,分流量小：早期手术，预后好,分流量大：心衰、肺炎,感染性心内膜炎,等并发症,85,心血管系统疾病知识讲座, 预 后 与分流量大小有关等并发症85心血管系统疾病知识, 处 理 ,一. 1岁以上心导管提示有分流均结扎,伴心衰时主张药物控制后进行急诊手术,二. 早产儿:可用消炎痛关闭,0.1,-,0.2mg/kg/次 12,-,24h 重复一次,三,.,经皮股,静脉,蘑菇伞,、弹簧圈,堵塞导管达到闭合目的,86,心血管系统疾病知识讲座, 处 理 一. 1岁以上心导管提示有分流均结扎86心血管,87,心血管系统疾病知识讲座,87心血管系统疾病知识讲座,88,心血管系统疾病知识讲座,88心血管系统疾病知识讲座,四联症,OR,单联症,最常见的,紫绀型先心病,法洛四联症,(tetralogy of fallot),89,心血管系统疾病知识讲座,四联症 OR 单联症法洛四联症89心血管系统疾病知识讲座,病理,肺动脉狭窄,（瓣下，瓣，总干，分支）,主动脉骑跨,室隔缺损,（对位不良型）,右室肥厚,右位主动脉弓,20%,法洛四联症,(tetralogy of fallot),四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异,90,心血管系统疾病知识讲座,病理法洛四联症四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心,91,心血管系统疾病知识讲座,91心血管系统疾病知识讲座,92,心血管系统疾病知识讲座,92心血管系统疾病知识讲座,室隔缺损,主动脉骑跨,肺动脉狭窄,右室肥厚 右房增大,ECG,（,RVH,）,胸片（心尖上抬）,心脏杂音,P,2,胸片（肺血减少）,青紫 杵状指（趾） 结膜充血,活动受限 蹲踞,血红细胞增多 血细胞容积增高,脑血栓 脑脓肿,法洛四联症,(tetralogy of fallot),右左分流,右室收缩期负荷,肺血减少,93,心血管系统疾病知识讲座,室隔缺损主动脉骑跨肺动脉狭窄右室肥厚 右房增大心脏杂音,心血管系统疾病知识讲座培训课件, 临床表现 ,二. 体征:,1. 生长发育迟缓, 呼吸深快,青紫,2. 心前区稍隆起, 震颤, 心界不大,3. 杂音: L 2,3 喷射性SM L 3,4 SM,4. P2减低或消失,5. 侧枝循环多: 血管杂音-莹莹声,6.,杵状指趾,95,心血管系统疾病知识讲座, 临床表现 二. 体征:95心血管系统疾病知识讲座,96,心血管系统疾病知识讲座,96心血管系统疾病知识讲座, 辅助检查 ,血象:,RBC 58 x1012/L,Hb170 240g/L,血球压积 53 80 vol%,130g/L 贫血,97,心血管系统疾病知识讲座, 辅助检查 血象: RBC 58 x1012/L 9,胸片,法洛四联症,(tetralogy of fallot),1.,心脏正常或轻大,2.,肺血少,侧枝循环形成者肺野网状纹理,3.,心尖上翘,肺动脉段凹陷,呈靴形,98,心血管系统疾病知识讲座,胸片法洛四联症1.心脏正常或轻大98心血管系统疾病知识讲座,心电图,:,电轴右偏,右室收缩期负荷增加, V1,呈,Rs, T,直立,V5 S,深,部分病人第和第,导联显示右心房肥大的高尖的,P,波,法洛四联症,(tetralogy of fallot),99,心血管系统疾病知识讲座,心电图:法洛四联症99心血管系统疾病知识讲座,法洛四联症,(tetralogy of fallot),超声心动图,:,主动脉骑跨于两室隔上,内径增宽,右室流出道狭窄,左室内径缩小,100,心血管系统疾病知识讲座,法洛四联症超声心动图:主动脉骑跨于两室隔上, 内径增宽100,101,心血管系统疾病知识讲座,101心血管系统疾病知识讲座, 辅助检查 ,右心导管:,1.可了解右室、肺动脉压力曲线明显压力阶差,2.异常通道: 可插入主动脉或左室,3.股动脉血气饱和度下降 1015mmHg 5.造影无VSD,二. 完全性大血管错位:,1.生后即青紫 2.心脏增大, 早期心衰,3.X线片: 蛋形心, 肺血增多,三.艾森门格综合征:,1.青紫轻、晚 2. P2 3.X线片: 肺门增宽,肺动脉段突出明显 4.心导管肺动脉压力增加,104,心血管系统疾病知识讲座, 鉴别诊断 一. 严重单纯性肺动脉瓣狭窄:104心血管系,并发症,脑脓肿,脑血栓形成,感染性心内膜炎,法洛四联症,(tetralogy of fallot),105,心血管系统疾病知识讲座,并发症法洛四联症105心血管系统疾病知识讲座, 治 疗 ,一. 内科治疗,1. 缺氧发作处理:,轻: 胸膝位 吸氧,重: 吗啡: 0.1 0.2mg/kg/次,新福林: 增加左心压力,心得安: 0.1mg/kg/次 静推,2. 贫血: 补充铁剂,3. 防血栓形成,4. 防心内膜炎发生,二. 外科治疗,以根治为主 以前23岁以上，现在可6M手术,体外循环下心内直视术,106,心血管系统疾病知识讲座, 治 疗 一. 内科治疗106心血管系统疾病知识讲座,分,类,左向右分流,右向左,ASD,VSD,PDA,F4,症状,一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气促，晚期肺A高压时有青紫。,发育落后，乏力，青紫，蹲踞，晕厥,体,征,杂,音,2、3肋间，,吹风样SM，,传导范围小,3、4肋间，,粗糙全SM ，,传导范围广,2肋间， 连续机器样，,向颈部传导,2、3肋间，,喷射性SM ，,传导范围广,震颤,无,有,有,可有,P2,亢进、固定分裂,亢进,亢进,减低,X 线,右房、右室大,左右室大，左房可大,左室大，左房可大,右室大，心尖上翘，呈靴型,肺动脉段突出，,肺野充血，,有肺门舞蹈征,肺动脉段凹陷，,肺野清晰，,无肺门舞蹈征,ECG,不完全右束支阻滞，右室大,正常，左或左、右室大,左室大，左房可大,右室大,107,心血管系统疾病知识讲座,分 左向右分流,思考,常见先天性心脏病鉴别诊断,左向右分流型先天性心脏病有哪些共同特点,胎儿血液循环出生后的主要改变,艾森曼格综合征与法洛四联症的鉴别要点,动脉导管未闭晚期的临床表现、心电图和X线胸片表现,动脉导管未闭的治疗方法及其适应证，并比较不同方法的优缺点。,为什么TOF易合并脑血栓及脑脓肿？,为什么VSD、PDA左心房室会增大？ASD左心房没有增大？,108,心血管系统疾病知识讲座,思考常见先天性心脏病鉴别诊断108心血管系统疾病知识讲座,