血尿的鉴别诊断(XXXX-4-16)zjg

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,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,血尿的鉴别诊断,血尿的定义,肉眼血尿,每1000ml,尿液中含1ml血即成肉眼血尿。,尿酸性,呈酱油样棕褐色或暗黑色;,尿碱性,呈红色或洗肉水样;含血量大,血色深。,镜下血尿,离心尿 RBC3个/HP,尿沉渣红细胞计数 8106/L,Addis计数 红细胞50万/12h,1小时尿细胞计数法 红细胞10万/h,即可诊断,红细胞介于3万-10万/h,属可疑,血尿的鉴别,血尿的鉴别,真假鉴别,部位鉴别,性质鉴别,病因鉴别,真性血尿与假性血尿,首先要排除以下能产生假性血尿的情况:,摄入含大量人造色素(如苯胺)食品,食物(如蜂蜜、甜菜根、黑酱果)或药物(如大黄利福平苯妥因钠、氨基比林)等也可引起红色尿;,血红蛋白尿或肌红蛋白尿;,卟啉尿;,初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。,鉴别尿液透明不混浊,静置后无红色沉淀,振荡无烟雾状,镜检无红细胞。,真性血尿与假性血尿,其次要排除,阴道或直肠血污染,-询问病史及体格检查。,肉眼观察,暗红:上尿路。,鲜红带血块:下尿路。,滴血:尿道,尿三杯试验,第一杯红细胞增多则为前尿道出血;,第三杯红细胞增多则为膀胱基底部前列,腺后尿道或精囊出血;,三杯均有出血,则为膀胱颈以上部位出血。,泌尿道基本构成,肾,上尿路,输尿管,膀胱,下尿路,尿道(后尿道、前尿道),肾小球或非肾小球性血尿,尿中红细胞管型,伴有尿蛋白情况,:,有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加 每1000ml尿混入红细胞5ml:呈肉眼血尿,此时尿蛋白不高于625mg/L,+,或70%判断,为肾小球性血尿,着色红细胞30%为非,肾小球性血尿。,肾小球或非肾小球性血尿,尿红细胞形态,(大小、形状,Hb含量):,尿红细胞平均体积,:,MCV72fl且呈小细胞分布(正常,75fl)。敏感度特异性95%,尿红细胞容积分布曲线,(自动分析仪),肾小球性:高峰在低容积区(50fl)偏态分布,非肾小球性:高峰在高容积区(100fl)正态分布,尿红细胞电泳,肾小球性:20.64,1.72秒,非肾小球性:27.27,1.66秒,尿中红细胞严重变形机制,红细胞通过有病变的肾小球滤过膜,受到损伤,红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变,红细胞受尿液pH,其他化学成分(尿素、尿酶等)的影响,异形红细胞种类,大红细胞:直径 8um 的红细胞。,小红细胞:直径 8um 的红细胞。,棘形红细胞,:胞质常向一侧或多侧伸出、突起,如,生芽样(,灵敏度:46%-52%;特异性,98%-100%),。,环形红细胞,(面包圈红细胞):细胞内血红蛋白丢,失或胞浆聚集,形似面包圈样空心环状(,5%),。,新月形红细胞:红细胞如半月形。,颗粒形红细胞:胞质内有颗粒状的间断沉积,血红,蛋白丢失。,皱缩红细胞:高渗尿中多见。,影红细胞:低渗尿中多见。,红细胞碎片。,关于区分非肾性和肾性红细胞血尿,仍无统一的标准,多数认为,非肾小球性血尿:尿中红细胞 8000/ml,但大部分(70%)为正常红细胞或单一型红细胞,变形红细胞 30%;,肾小球性血尿:尿中红细胞 8000/ml,大部分(70%)为 2 种以上变形红细胞。,注意事项,年龄因素,:,婴幼儿肾内渗透梯度小,肾小管,短,不易出现红细胞变形。,袢利尿剂的应用,尿比重,6月,伴发蛋白尿 (500mg/M,2,.d),肉眼血尿2-4周,高血压,肾功能减退,有家族史,肾 脏 病 理 检 查,病理,RBC0,2,个,/HPF,组,RBC,3/HPF,组,肉眼血尿组,合,计,光镜,MsPGN,10,12,21,43,MLD,3,3,1,7,FSPGN,1,1,1,3,EnCPGN,1,1,2,4,免疫荧光,IgAN,5,5,7,17,IgMN,1,1,电镜,TBM,3,4,5,12,Alport,1,1,2,常见血尿相关性疾病,高钙尿症,重要性,多见(2.9%6.2%),多种症状易误诊漏诊,(血尿、尿频尿急,遗尿,,白天尿失禁,脓尿,反复泌感,腹痛等),持久时对生长期骨不利,(骨质稀疏,个矮小),结石形成,尿钙/尿肌酐,0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol),24h尿钙定量:4mg/kg.d(0.1mmol/kg.d),注意年龄:尤其是婴儿,血尿:非肾小球性,尿钙/肌酐比值,24小时尿钙定量,特发性者:,肠吸收型,:,空腹时尿钙正常,服钙后尿钙增高,成人中85%尿此类,小儿中21%62%,肾漏型,:,肾漏出增加,多见于小儿,高钙尿症治疗,液体入量充分,低钠饮食,限高钙及高草酸食(果汁、巧克力),钙量:不低于正常所需。肾漏型不限入量,对吸收过高者、有结石、肉眼血尿、严重尿频尿急者限量,治疗治疗,噻嗪类利尿剂,:影响亨利袢升支厚段对钙的重吸收,并促进全身性钙储留。双氢克尿塞1mg/kg.d一般用药6周(长期应用时注意:影响脂代谢,高尿酸血症、高血糖等)。,上药不效应时,给枸橼酸盐和/或中性磷酸盐(对伴低磷血症尤宜),磷酸纤维素钠(适于吸收型;注意影响镁的吸收,有时需补镁),未加工之麸(成人24g/d分次进餐时服),胡桃夹现象,左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状,LRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角(4560)而后注入下腔静脉,LRV受压:,LRV淤血,静脉高压,引流入LRV之生殖静脉淤血,精索静脉曲线(左侧),胡桃夹现象,原因,LRV淤血、高压,局部(肾盏穹窿部)因素,表现:,左侧,非肾小球性血尿,胡桃夹现象与蛋白尿,静脉受压,尿蛋白排出增加,表现:直立性蛋白尿(卧床缓解),临床,直立蛋白尿或非肾小球性血尿,(蛋白尿+血尿考虑肾小球病),肾小球病时可伴发,Alport综合征,以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病,是编码基底膜IV型胶原,链,的基因突变而致,遗传方式,X连锁显性遗传:85%,COL4A5,COL4A6突变(Xq22),常染色体隐生(15%)或显性遗传(少),COL4A3,COL4A4突变(2q),Alport综合征,血尿,(持续镜下血尿,在感冒,劳累后肉眼血尿),(多属肾小球性血尿),逐渐出现蛋白尿,高血压,进行性肾功能减退,听力障碍:,10岁后出现,眼部:,前圆锥形结晶体,黄斑周围色素改变,巨血小板减少症,粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体,平滑肌瘤,(食道、气管、生殖道),(COL4A5和COL4A6 5端突变),肾组织活检:,GBM弥漫增厚分层,临床表现,:,血尿、耳聋、进行性能功能减退,家族史,肾活检,:,电镜下GBM增厚,分层,皮肤活检,:,IV胶原,5链,GBM 包氏囊 远曲TBM 皮肤基膜,正常人 +,X连锁病人 -,携带者 镶嵌 镶嵌,常隐患者 -+,基因诊断,其他表现血尿的遗传性疾病,薄基底膜肾病(TBMN),临床特点,:,家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄,常显遗传,COL4A3和COL4A4有杂合突变,GBM和皮肤IV胶原,3、4、5表达正常,多囊肾(PKD),ADPKD,:,发病较晚,血尿,反复泌感。,双肾多个液性囊泡,,常最后ESRD,还常伴肝胰受累,PKD1(16p13.3突变,编码多囊蛋白1,pc1),PKD2(4q21-23突变,编码多囊蛋白2 pc2,ARPKD,:,婴幼儿发病。,肾集合管,肝内胆管扩张,畸形,最终肝、肾纤维化,尿检常无异常,PKHD1基因(6p21.1-12)突变而引起,(编码fibrocystin),甲髌综合征,指甲、髌骨等骨发育不良,伴眼和肾病变,表现:,血尿、蛋白尿,多呈良性经过,部分ESRD。,位于9q34.1编码,LMXIB,的基因突变,(影响肢骨和GBM发育的转录因子),启示与思考?,正常人尿中是否有红细胞?,正常人的GBM是否会有损伤?,一般发热或运动后的血尿是否是良性的?,轻微血尿是否需要肾活检?,持续性轻微血尿是否需要治疗?,小 结,血 尿 诊 断 程 序,血尿治疗的注意事项,不要感染,不要过敏,不要受伤,不要活动过度,不要乱吃药,不要乱吃食品,谢 谢,
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