间质性肺疾病的诊疗和治疗培训课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,间质性肺疾病的诊疗和治疗,*,间质性肺疾病的诊疗和治疗,间质性肺疾病的诊疗和治疗,一、概念：,间质性肺疾病,（ILD）,是一组不同病因、侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最后可导致呼吸衰竭。由于病变侵犯了肺泡上皮细胞，肺泡腔、肺实质，故有学者指出，应称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。,2,间质性肺疾病的诊疗和治疗,一、概念：间质性肺疾病（ILD）是一组不同病因、侵犯肺泡壁、,间质性肺疾病近年来发病有增多趋势，其中特发性肺纤维化预后更差，慢性炎症是其主要的病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质，国际上自,1998年至今已有3次大的分型变化。,3,间质性肺疾病的诊疗和治疗,间质性肺疾病近年来发病有增多趋势，其中特发性肺纤维化预后更差,二、病因,肺,间质疾病包括200多种不同疾患。明确病因者只占1/3，大多与粉尘吸入有关，以无机粉尘,居多，特发性肺间质纤维化最多见。,4,间质性肺疾病的诊疗和治疗,二、病因肺间质疾病包括200多种不同疾患。明确病因者只占1/,（一）已知病因,1、职业和环境因素：,（1）吸入无机粉尘：二氧化硅-矽肺、石棉肺、煤工尘肺等。,（2）吸入有机粉尘导致外源性过敏性肺泡炎（霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽肺等）。,（3）有害气体或烟雾：硝酸、硫酸、二氧化硫、金属氧化物。,2、放射性,肺损伤：如放谢性肺炎。,5,间质性肺疾病的诊疗和治疗,（一）已知病因5间质性肺疾病的诊疗和治疗,3、药物：,（1）抗肺瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲氨喋呤等。,（2）心血管药物：胺碘酮等。,（3）抗癫痫药：苯妥因钠、卡马西平。,（4）其他：呋喃妥因、降糖药、避孕药、非甾,体抗炎药、海洛因、秋水仙碱、美沙酮及抗抑郁药。,6,间质性肺疾病的诊疗和治疗,3、药物：6间质性肺疾病的诊疗和治疗,4、,感染因素：病毒、真菌、细菌、寄生虫的感染。血型播散型肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、农民肺、空调肺等。,7,间质性肺疾病的诊疗和治疗,4、感染因素：病毒、真菌、细菌、寄生虫的感染。血型播散型肺结,5、其他：ARDS,呼吸窘迫综合征恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应等。,8,间质性肺疾病的诊疗和治疗,5、其他：ARDS呼吸窘迫综合征恢复期、慢性左心功能不全、慢,（二）原因未明者，有下列疾患：,1、特发性间质性肺炎（IIP）：,（1）特发性肺纤维化,（2）急性间质性肺炎,（3）呼吸性细支气管炎间质性肺病,（4）淋巴细胞性间质性肺炎,。,9,间质性肺疾病的诊疗和治疗,（二）原因未明者，有下列疾患：9间质性肺疾病的诊疗和治疗,2、肉芽肿或血管炎相关疾病：,（1）结节病,（2）Wegener肉芽肿,（3）坏死性,结节样肉芽肿病,10,间质性肺疾病的诊疗和治疗,2、肉芽肿或血管炎相关疾病：10间质性肺疾病的诊疗和治疗,3、结缔组织疾病,（1）类风湿性关节炎,（2）全身性硬化症,（3）系统性红斑狼疮,（4）多发性肌炎/皮肌炎,（5）干燥综合征,（6）,混合性结缔组织病、强直性脊柱炎。,11,间质性肺疾病的诊疗和治疗,3、结缔组织疾病11间质性肺疾病的诊疗和治疗,4、遗传相关：,（1）家族性肺纤维化,（2）结节性硬化症,（3）,神经纤维瘤等,12,间质性肺疾病的诊疗和治疗,4、遗传相关：12间质性肺疾病的诊疗和治疗,5、,其他：肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉着症、支气管肺淀粉样变。,13,间质性肺疾病的诊疗和治疗,5、其他：肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉着症、支,三、临床表现,详细询问病史非常重要，有无粉尘、有害气体接触史，有无药物服用史及其他系统疾病，以帮助分析病因。间质性肺疾病起病多隐匿，主要症状是活动后气短，干咳、疲乏无力并进行性加重，晚期常发生低氧血症，甚至呼衰。,14,间质性肺疾病的诊疗和治疗,三、临床表现详细询问病史非常重要，有无粉尘、有害气体接触史，,体格检查：重度低氧血症患者可有紫绀、杵状指、趾，呼吸心率加快，两下肺可闻及湿罗音。,15,间质性肺疾病的诊疗和治疗,体格检查：重度低氧血症患者可有紫绀、杵状指、趾，呼吸心率加快,四、辅助检查,1、实验室检查：病人可有低氧血症、运动时加重，红细胞增多，特发性肺纤维化患者血清蛋白增高，主要是IgG、IgA、IgM,，血沉增快。,16,间质性肺疾病的诊疗和治疗,四、辅助检查1、实验室检查：病人可有低氧血症、运动时加重，红,2、肺功能检查：肺弥散功能减退是最早期明显,改变，并限制性通气功能障碍，肺容量下降。,17,间质性肺疾病的诊疗和治疗,2、肺功能检查：肺弥散功能减退是最早期明显改变，并限制性通气,3、X线：胸片急性期类似支气管肺炎表现,，有广泛的小结节样及斑片状阴影，慢性期为细的网状和条纹状阴影，有时伴有小片状阴影，晚期可呈小的蜂窝状阴影，膈肌上升，体积缩小。,18,间质性肺疾病的诊疗和治疗,3、X线：胸片急性期类似支气管肺炎表现，有广泛的小结节样及斑,肺,CT,：毛玻璃样改变，网格状线条状影反映纤维化，小结节状影、片状实变影，并囊状影或蜂窝样改变为肺泡结构严重破坏，晚期纤维化结果。,19,间质性肺疾病的诊疗和治疗,肺CT：毛玻璃样改变，网格状线条状影反映纤维化，小结节状影、,4、,67,镓同位素肺扫描：可全面评价肺泡病变的范围和程度，扫描阳性说明下呼吸道内存在活动性炎症。,20,间质性肺疾病的诊疗和治疗,4、67镓同位素肺扫描：可全面评价肺泡病变的范围和程度，扫描,5、支气管肺泡灌洗：将灌洗液进行细胞学、细菌学生化和炎性介质的检测，特发性肺间质纤维化表现为中性粒细胞性肺泡炎，活动期细胞总数可增加5倍，中性粒细胞比例增加，部分病人嗜酸性粒细胞,增加。,21,间质性肺疾病的诊疗和治疗,5、支气管肺泡灌洗：将灌洗液进行细胞学、细菌学生化和炎性介质,6、,肺活检：经纤支镜肺活检，胸腔镜或开胸肺活检进行病理学检查是诊断的重要手段。经皮肺活检有并发气胸可能，较少用。,22,间质性肺疾病的诊疗和治疗,6、肺活检：经纤支镜肺活检，胸腔镜或开胸肺活检进行病理学检查,7、,全身系统检查：间质性肺疾病是全身疾病的肺部表现，故全身检查很重要。如结缔组织疾病的血清学检查及其他器官检查等。,23,间质性肺疾病的诊疗和治疗,7、全身系统检查：间质性肺疾病是全身疾病的肺部表现，故全身检,五、诊断：,患者除上述临床症状外，体征、影像学检查，肺功能等对诊断有一定意义，肺活检对诊断意义大。,24,间质性肺疾病的诊疗和治疗,五、诊断：患者除上述临床症状外，体征、影像学检查，肺功能等对,六、治疗,去除病因，抑制非特异性炎症仍为糖皮质激素，晚期低氧血症，,PaO,2,60mmHg,，血氧饱和度,90%,应予氧疗，以减轻症状，长期氧疗可阻止肺动脉高压，肺心病的发展。,25,间质性肺疾病的诊疗和治疗,六、治疗去除病因，抑制非特异性炎症仍为糖皮质激素，晚期低氧血,间质性肺疾病的诊疗和治疗培训课件,下面介绍特发性肺间质纤维化（IPF）,特发性肺间质纤维化是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺泡，肺间质纤维化，可发生呼吸衰竭的疾病。,1990年-1994年报道发病率约3-6/10万，近年来发病有增多趋势，常见于中老年人，男多于女，本病预后不良，5年存活率50%,。,27,间质性肺疾病的诊疗和治疗,下面介绍特发性肺间质纤维化（IPF）特发性肺间质纤维化是一种,发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属，自身免疫，病毒感染和吸烟等因素有关，遗传基因对发病过程可能有一定影响。导致肺泡上皮损伤和基底膜的破坏，成纤维细胞募集，增生，致使胶原纤维和细胞外基质过度生成。慢性炎症是主要病理基础。,28,间质性肺疾病的诊疗和治疗,发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属，自身免疫，病毒感染和,临床上起病隐袭，主要的症状是进行性呼吸困难，早期症状可不明显，仅于运动后易疲劳和气短，随着病情进展逐渐加重，患者可干咳或阵咳，有少许白痰或带血丝，晚期常继发细菌感染，痰呈脓性，伴发热。,50-70%可有杵状指，早期肺部无异常体征，晚期两下,肺有湿罗间，紫绀、消瘦，最后发生呼衰。,29,间质性肺疾病的诊疗和治疗,临床上起病隐袭，主要的症状是进行性呼吸困难，早期症状可不明显,胸片：双肺呈弥漫性网格状或小结节样浸润影，以两下肺和外周明显，后期肺容积减小，随着病情进展，可出现多发性囊状蜂窝样改变（蜂窝肺）。肺功能为限制性通气功能障碍和弥散量减少。,30,间质性肺疾病的诊疗和治疗,胸片：双肺呈弥漫性网格状或小结节样浸润影，以两下肺和外周明显,31,间质性肺疾病的诊疗和治疗,31间质性肺疾病的诊疗和治疗,诊断：典型的临床表现、体征、胸片或,CT、,肺功能诊断不难，确诊需病理活检证实。,32,间质性肺疾病的诊疗和治疗,诊断：典型的临床表现、体征、胸片或CT、肺功能诊断不难，确诊,治疗：,治疗着眼于控制炎性细胞，同时针对调控损伤，修复和纤维化的形成。,在IPF活动期，仍推荐糖皮质激素治疗为主，加用细胞毒类药物硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氧喋呤，疗效比单用皮质激素好。皮质激素用量、强的松或强的松龙，1mg/kg/日，6-8周后逐渐减量致20mg/日，应用8-12周，10mg/日应维持1-2年。,33,间质性肺疾病的诊疗和治疗,治疗：治疗着眼于控制炎性细胞，同时针对调控损伤，修复和纤维化,硫唑嘌呤：每日2-3mg/kg，开始50mg/日，后增量，每日最大量不超过150mg。,34,间质性肺疾病的诊疗和治疗,硫唑嘌呤：每日2-3mg/kg，开始50mg/日，后增量，每,或环磷酰胺：每日2mg/kg，开始每日50mg，最大剂量不超过150mg。用细胞毒药物时，应每周查血、尿常规，每月查肝肾功能，治疗维持6个月，若反应良好，可根据情况继续应用，停用细胞毒药物宜在皮质激素之前。长期应用免疫抑制剂时，应防止结核或其他细菌的机会感染。,35,间质性肺疾病的诊疗和治疗,或环磷酰胺：每日2mg/kg，开始每日50mg，最大剂量不超,抗氧化剂的治疗：谷胱甘肽作为一种有效的氧自由基清除剂，可抑制肺成纤维细胞的增殖，减少肺损伤和纤维化，可作为辅助治疗。,36,间质性肺疾病的诊疗和治疗,抗氧化剂的治疗：谷胱甘肽作为一种有效的氧自由基清除剂，可抑制,抗纤维化：干扰素可抑制成纤维细胞增生和胶原合成，有抗纤维化作用。有报道血管紧张素转换酶抑制剂，也有抑制成纤维细胞增生和肺纤维化的作用，前列腺素,E,2,对胶原合成有抑制作用，可应用。,37,间质性肺疾病的诊疗和治疗,抗纤维化：干扰素可抑制成纤维细胞增生和胶原合成，有抗纤维化作,另外中药银杏叶，以及阿奇霉素用于博来霉素致大鼠肺纤维化的研究，为治疗开辟了前锦。,对药物治疗无效的预后很差，多数,23,年死亡，晚期可考虑肺移植治疗。,38,间质性肺疾病的诊疗和治疗,另外中药银杏叶，以及阿奇霉素用于博来霉素致大鼠肺纤维化的研究,谢谢！,39,间质性肺疾病的诊疗和治疗,谢谢！39间质性肺疾病的诊疗和治疗,