资源描述
单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊疗,朗格汉斯细胞增生症,组织细胞增生症X,分三类：,嗜酸性肉芽肿,韩-薛-柯病,勒-雪病,骨嗜酸性肉芽肿,（,最轻、预后最好,）,约占60%80%。,骨,嗜酸性肉芽肿,概述,男性多于女性,。,主要发生在大龄儿童,（,510岁,）,和青年(30岁),。,好发部位,：,颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨,。,临床上分单发和多发型，前者更常见,。,大部分病例实验室检查正,常,仅少数有血嗜酸性粒细胞升高。,具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。,可通过手术刮除以及放射治疗而治愈，甚至不经治疗发生自行性消退。,病因和病,理,至今仍不太清楚,。,现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,。,主要特点,：,骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润,。,组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统。,病理过程,分为3个阶段：,I期为朗格汉斯细胞集聚和增生期；,lI期为肉芽肿期；,期为退缩期，常有结缔组织增生、纤维化及骨化。,其病变发展过程符合炎症的基本病变过程，即炎症充血渗出一肉芽肿形成一纤维化修复3期改变。,因此，在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征。,椎体嗜酸性肉芽肿,影像表现,二个分布高峰：5-10岁，30岁左右,。,椎体塌陷变扁，薄如“铜钱”,。,椎体病变也可表现为侵及椎体和附件的皂泡状、膨胀性骨破坏，而没有明显的椎体塌陷。,椎间盘正常。,可见到椎旁软组织肿块。,单发多见，同一病人亦可同时出现多椎体、多形态病灶。,影像表现-,X线表现,X线表现为椎体破坏呈楔形或扁平形,。,同时,适合下述标准,（1）只有一个椎体累及；,（2）患椎上下椎间隙正常；,（3）压缩椎体密度一致。,男，,2岁,，腰痛,5岁，腰痛1月,，,T10椎体,男，6岁,CT表现,椎体骨质,破坏,呈,囊性或不规则,溶解破坏,，部分可见硬化边。,单发或多发，可累及附件。,周围软组织块。,椎间盘正常。,10岁，男，胸背痛1月,男，38岁,，,腰背痛10余天,影像表现-,MRI,信号：,T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,图像信号不均匀,。,椎间盘,：,相邻椎间盘无破坏,。可向,病变椎体侧膨胀,。,局性,限,软组织肿块,：位于,椎体周围,横断面扫描呈环带状,矢状面及冠状面呈,套袖状,边界清晰,，增强肿块可见较明显强化。,病变椎体及其周围出现大小不一的软组织肿块,影,厚薄不均,但两者性质完全相同,为病灶中央软组织肿块向周围蔓延所致,多数文献称其为“袖套征”,。,6岁,，,男，,腰背痛20余天,男，38岁,，,腰背痛10余天,图1AD男,30岁。,A.T1 椎体呈明显楔形改变,矢状位T2W I上信号稍高,病灶累及附件,邻近T2 椎体形态不规则。B.矢状位T2W I上见T1 椎体前后缘软组织影增厚,后缘软组织突入椎管,致使椎管明显狭窄。C.T1W I增强示C5 及T1 椎体强化,其中C5 椎体形态大小正常,相邻椎间盘信号无变化。D.冠状位T1W I增强见C5 椎体及椎旁软组织明显强化,而T1 椎体体积缩小,形态变扁,呈典型,“扁平椎”,图2A,B女,7岁。,A.T11于矢状位T2W I序列上呈楔形改变,椎体周围软组织影不均匀性增厚,呈“,袖套征,”,信号稍增高。B.矢状位T1WI上也可见T11的“袖套征”改变,胸椎生理曲度后凸,图3AC男,3岁,。A.矢状位T1W I见胸腰椎多个椎体低信号改变,以T10、11及L3 椎体明显,除L3 椎体形态正常外,其余受累胸椎椎体均呈扁平或楔形状,T10、11相邻椎间盘膨隆。B.冠状位T2W I示L3 椎体信号不均匀,椎体中间病灶见片状高信号,其周围正常骨髓内可见高信号的水肿带,而在高信号的病灶与水肿带之间可见有稍低信号影。T6、7、10、11呈“扁平椎”。C.矢状位T2W I见多个颈、胸椎椎体扁平状,周围软组织“袖套征”,鉴别诊断：,骨巨细胞瘤,椎体结核,不典型血管,骨髓炎,转移瘤,浆细胞瘤，多发性骨髓瘤,淋巴瘤,椎体骨软骨病,MR0206411A，女，23岁反复腰痛3月骨巨,男，26岁，腰痛6月,，,L3结核椎间盘,女，20岁双下肢麻1周，CT0511482,化脓性骨髓炎，,在临床上具有典型感染症状及相关实验室表现,在X线及CT上以骨质硬化为主,病变可同时累及椎体及椎间盘,合并的软组织肿块较弥漫,边界不清。,转移瘤，,多好发老年人,有原发癌病史,影像上可累及椎体及附件,转移瘤所致椎旁软组织较为局限,呈分叶状或团块状,一般不累及椎间盘。,浆细胞瘤，,多发性骨瘤，老年人多见。影像鉴别困难。,淋巴瘤，,中老年人多见。影像以骨破坏小，外形基本正常，肿块较大，强化均匀明显为特征。,椎体骨软骨病：,椎体塌陷呈盘状，且椎间隙正常，与脊椎嗜酸性肉芽肿鉴别困难。但该病较少见，脊柱可后凸。,脊柱,嗜酸性肉芽肿,影像特征小结,相对特定的人群：男，5-10，30二高峰。,脊柱,嗜酸性肉芽肿,影像征像扁平椎、,袖套征,，椎间盘不受累对诊断有重要意义。,成人病例，影像上与多种肿瘤及肿瘤样病变鉴别困难。,谢谢,大家,
展开阅读全文