血栓性微血管病肾病年会课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,7/25/2016,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/2/27,#,血栓性微血管病,血栓性微血管病,病例一：林*，女，,25,岁，入院日期：,2016.02.03.,患者因少尿,1,天入院。患者,昨日因“重度子痫前期、孕,32,周,+5”,在海口市妇女儿童医院行“子宫下段剖宫产术”，术中产,1,未成熟活女婴，术中出血,200ml,，术后予预防感染等对症支持治疗。术后,10:00,至次日晨,仅,648ml,尿,，予,利尿剂治疗后,无尿量无增多,。急查血小板,46G/L,、,Cr 135umol/L,、,BUN 8.33mmol/L,、,LDH 1113U/L,，考虑急性,肾功能衰竭，,为进一步诊疗,转入省医院肾病风湿科。,既往,史,：患者,孕,28,周时发现血压升高，收缩压最高,180mmHg,，考虑重度子痫前期。在海口市妇幼保健院住院期间经,降压,治疗效果欠佳。妊娠,20,周后出现双下肢水肿，伴反复出现“蛋白尿”，未正规诊疗,。,体检：,体温,36.5,、脉搏,97,次,/,分、呼吸,20,次,/,分、血压,148/90mmHg,，神清。颜面部及双眼睑轻度浮肿，睑结膜无苍白、充血,。心、肺、腹部无明显异常。,病例一：林*，女，25岁，入院日期：2016.02.03.,实验室检查,黄疸三项：,TB 5.9mmol/L,、,DB 2.2mmol/L,、,IB,3.7mmol/L,尿蛋白二项：尿总蛋白,0.68g/L,、,24h,尿蛋白,0.03g/24h,、尿微量白蛋白,229.8mg/L,、尿总蛋白,/,肌酐,1.02g/gCr,血脂：,TRIG 2.5mmol/L,、,CHOL 5.72mmol/L,输血四项、补体三项、,ANCA,五项、抗心磷脂抗体、,ANA,、抗,ds-DNA,、,ENA,多肽、,Coombs,、,Hams,、地中海贫血检测均为阴性,。,超声检查：肝胆脾肾心无明显异常,胸部,CT,：肺部多发感染病变,实验室检查黄疸三项：TB 5.9mmol/L、DB 2.2m,住院期间其他辅助检查结果（至,2016-02-20,）,：,血常规,1,月,31,日,2,月,3,日,2,月,5,日,2,月,6,日,2,月,8,日,2,月,10,日,2,月,13,日,2,月,17,日,WBC,（,G/L,）,7.15,21.65,21.14,19.46,21.1,18.18,19.71,18.16,Ne%,65.4,92,68.8,63.5,66.9,72.7,80.4,73.9,RBC,（,T/L,）,3.72,4.57,3.29,2.99,3.04,2.68,2.73,2.38,Hb,（,g/L,）,102,123,88,79,81,71,73,66,PLT,（,G/L,）,177,48,30,58,124,130,240,295,酶学,1,月,31,日,2,月,3,日,2,月,5,日,2,月,6,日,2,月,10,日,2,月,13,日,2,月,17,日,AST,（,U/L,）,18,57,57.8,34.7,40.8,45.8,37.8,LDH,（,U/L,）,127,1448,1263.9,1045.6,491.6,508.3,418.8,CK,（,U/L,）,318,118.6,70,54.2,32.4,38.9,肾功能和胆红素,1,月,31,日,2,月,3,日,2,月,5,日,2,月,6,日,2,月,8,日,2,月,10,日,2,月,13,日,2,月,17,日,BUN,（,mmol/L,）,5.69,10.7,13.81,11.79,13.7,13.29,13.48,20.64,UA(umol/L),505,501,416,400,489,420,386,620,Cr,（,umol/L,）,79,214,343,361,550,465,460,614,DB(mmol/L),2.2,3.8,3.7,4.62,IB(mmol/L),3.7,5.36,4.1,4.89,患者,2,月,2,日行剖腹产术,住院期间其他辅助检查结果（至2016-02-20）：血常规1,治疗方案,结合,患者病史及辅助检查结果，诊断“血栓性微血管,病（产后溶血尿毒综合症）、肺部,感染”。,治疗上：,申请血浆行血浆置换（,2500ml/,次），共,3,次（,2016-02-04,，,02-06,，,02-09,）。,甲,泼尼龙（,40mg/d,）。,头,孢哌酮他唑巴坦（,1.5 Bid,）抗,感染,患者,无尿期予规律血液透析（,3,次,/,周），最后一次血透时间为,2016-02-13,，,2016-02-14,患者尿量为,960ml,，后渐增多，予停透,。,治疗方案 结合患者病史及辅助检查结果，诊断“血栓性微血,尿量,3/2,4/2,5/2,6/2,7/2,8/2,9/2,10/2,12/2,13/2,14/2,15/2,16/2,17/2,18/2,19/2,ml,40,30,50,10,15,0,0,70,150,280,920,1450,2500,2600,3000,2450,血透,血透,血透,血透,血透,血透,血浆置换,2450ml,血浆置换,2500ml,血浆置换,2500ml,LDH,HB,PLT,LDH,PLT,HB,尿量3/24/25/26/27/28/29/210/212/,病例二、*，男，,33,岁，因车祸于,2014,年,11,月,4,日收入我院神经外科，随后转呼吸内科，入院诊断为急性开放性颅脑损伤，脑挫裂伤，颅底骨折，创伤性湿肺、,MODS,，重度二尖瓣关闭不全，肺炎。入院时患者尿量正常，肾功能正常、血常规正常，主要气管插管、呼吸机、抗感染及对症治疗，病情稳定，但体温一直波动在,37,-39,间（发热持续,2,月多，用三代头孢、碳氢霉素、氟康唑等多种抗生素）。于,2014,年,11,月,20,日开始出现少尿，贫血、几天后血小板降低，肌酐升高，行透析治疗，由于患者始终处于无尿，血小板降低（最低,18,），贫血,(,最低,57g/L),，从,2014,年,11,月,20,日到,2015,年,4,月,17,日一直使用透析治疗，输血及输血小板治疗，共输,RBC46u,，血小板,16u,。到,2015,年,2,月因为患者始终处于无尿、肾衰状态，呼吸科要求行肾活检，,2015,年,2,月,6,日会诊，患者当时无尿，,PLT43,HB80,综合考虑诊断为血栓性微血管病（感染所致），建议行血浆置换治疗，于,10,日和,14,日各行次血浆置换（,2500ml/,次），症状改善,15/2 PLT,升到,72,，,17/2 PLT106,3,月份后小便逐渐增多，,12/3,尿量,409ml,，,16/3,尿量,1121ml,。后期病情反复，再次行血浆置换,6,次，加用甲泼尼龙,40mg/d+CTX0.4 ivdrip qw,。病情缓解血常规正常，肌酐,200umol/L,左右。,病例二、*，男，33岁，因车祸于2014年11月4日收入,日期,血小板（,G/L,）,血色素（,g/L,）,Cr(umol/L,）,BUN,（,mmol/L,）,CK,（,U/L,）,LDH,（,U/L,）,TB,（,umol/L,）,DB,（,umol/L,）,U-pro,2014-11-4,244,149,84,6.95,1576.7,693.9,19.69,8.46,1+,2014.11.06,110,13.6,901,600,23.5,11.1,2014.11.07,154,102,107,13.7,17.6,10.6,2014.11.09,159,106,142,14.32,33.36,18.61,2014.11.11,191,121,113,15.4,1139,1139,39.4,27.6,2014.11.13,88,9.21,232,993,24.92,12.42,2014-11-19,290,72,191,17.2,46.96,32.77,2014-11-20,235,67,481,37.95,2014-11-22,107,86,2014-11-24,96,72,201,18.9,37.7,22.61,2014-11-26,50,57,171,17.45,2014-12-12,46,64,126,13.58,2015-2-10,45,85,219,12.9,2015-2-15,72,63,285,13.68,2015-2-17,106,76,2015-2-18,121,77,2015-3-9,136,75,362,6.68,21.9,146.1,7.6,3.7,2015-3-23,129,74,检查结果的变化,日期血小板（G/L）血色素（g/L）Cr(umol/L）BU,PLT,HB,血浆置换,共,输注红细胞,68u,，血小板,16u,，置换血浆,27400ml,日期,2014/11/4,214/,11/11,2014/11/19,2104/11/20,2014/11/21,2014/11/23,2014/11/26,尿量,1300,1500,4890,180,100,10,0,肌酐,84,113,191,481,201,171,血浆置换,其他,开始透析一直到,2015,年,4,月,2015/2/10,2015/2/14,2015/,3/6,2015/3/7,2105/3/15,2015/3/16,10,20,100,236,947,1121,PE,2500,PE,2500,3,月底病情反复，再次开始,PE,到,5,月，加用激素，,CTX,PLTHB血浆置换共输注红细胞68u，血小板16u，置换血浆,血栓性微血管病,（,Thrombotic microangiopathy,，,TMA),血栓性微血管病（Thrombotic microangio,血栓性微血管病,血栓性微血管病（,TMA),是一组急性临床病理综合症，主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板减少和微血管内血小板血栓造成的器官受累。,TMA,包括了,溶血尿毒综合症（,HUS),、,血栓性血小板减少性紫癜,(TTP),、,妊娠相关,、,恶性高血压,、,硬皮病肾危相,、,移植,相关,、,HIV,相关性肾损伤和药物相关的血栓性微血管,病,。,Moake JL.Thrombotic microangiopathy.N Engl Med,2002,347:589-600,血栓性微血管病血栓性微血管病（TMA)是一组急性临床病理综合,溶血尿毒综合症（,HUS),血栓性血小板减少性紫癜（,TTP),药物相关性,不典型溶血尿毒综合症,(,aHUS),：与,志贺毒素无关的各种细菌感染、药物，产后等，占,HUS,的,5%-10%,。,补体,调控蛋白基因突变是发病的主要,原因。,原发性溶血尿毒综合症,(D+HUS,),：,志,贺毒素所致，大肠杆菌,O157:H7,为主，占,HUS 90,%,家族性,TTP:,主要是,编码,血管性血友病因子裂解蛋白酶,(,vWF-CP,，,ADAMTS-13),基因的纯合或复合杂合突变导致,ADAMTS-13,的严重缺陷,获得性,TTP:,由于存在,IgG,型抗,ADAMTS-13,抑制性自身抗体,与药物剂量相关的直接毒性：化疗药物、环孢素、他克莫司,与免疫相关：主要产生抗,ADAMTS13,抗体有关，见于奎宁、噻氯匹定、氯吡格雷,溶血尿毒综合症（HUS)不典型溶血尿毒综合症(aHUS)：与,妊娠相关的,TMA,是产后当天至,10,周内出现的,TMA,。,口服,避孕药、手术刺激、感染以及重度子痫前期、胎盘早剥均是,诱发因素,产后,HUS,血浆置换,激素,+,免疫抑制剂,妊娠前,2/3,神经症状,正常抗凝血酶,III,正常转氨酶,血小板,计数、,LDH,、破碎,RBC,预后同治疗有关，部分遗留慢性肾衰,TTP,1,、血浆置换、激素