课件红斑狼疮

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/4/27,*,单击此处编辑母版标题样式,2021/4/27,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/4/27,*,课件红斑狼疮,课件红斑狼疮课件红斑狼疮红斑狼疮LUPUS ERYTHEMATOSUS2021/4/272,课件红斑狼疮课件红斑狼疮课件红斑狼疮红斑狼疮LUPUS,红斑狼疮,LUPUS ERYTHEMATOSUS,2021/4/27,2,红斑狼疮LUPUS ERYTHEMATOSUS2021/,一、概 念,红斑狼疮（,Lapus erythematosus,LE,）是典型的自身免疫性结缔组织病，多见于,15-40,岁的女性。,红斑狼疮是一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（,DLE,），亚急性皮肤型红斑狼疮（,SCLE,），系统性红斑狼疮（,SLE,），深在性红斑狼疮（,LEP,），新生儿红斑狼疮（,NLE,），药物性红斑狼疮（,DIL,）等类型。,约,10-15%,的,SLE,患者伴有,DLE,样皮损，约,5%DLE,患者可发展为,SLE,。,2021/4/27,3,一、概 念红斑狼疮（Lapus erythematosus,二、病 因,病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：,遗传因素,. SLE,的发病有家族聚积倾向,性激素,.,本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重,SLE,环境因素及其他,.,紫外线照射可激发或加重,LE,药物和感染也可诱发或加重本病。,发病机制：,LE,的发病机制与患者的免疫异常有关,2021/4/27,4,二、病 因病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：遗传因,（一）、盘状红斑狼疮,多见于中青年人，女与男之比为,3:1,慢性病程，预后良好,典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块,剥去鳞屑可见其下角栓和毛囊口，中央萎缩，色素减退及色素沉着,2021/4/27,5,（一）、盘状红斑狼疮多见于中青年人，女与男之比为3:1202,皮损常累及面部，特别是鼻背、面颊、耳廓、唇部、头皮（此处可引起脱发）,曝光可使皮损加重或复发,全身症状无或轻微，少数 患者有低热、乏力或关节病等全身症状,少数患者发展为,SLE,；皮损可播散则称播散型,DLE,，本病病程慢性，极少数损害可继发鳞状细胞癌。,2021/4/27,6,皮损常累及面部，特别是鼻背、面颊、耳廓、唇部、头皮（此处可引,图例,2021/4/27,7,图例2021/4/277,有特征性，可诊断，直接免疫荧光检查，即狼疮带试验（,Lupus band test,，,LBT,），阳性，阳性率,80-90%,，正常皮肤,LBT,为阴性。,组 织 病 理,2021/4/27,8,有特征性，可诊断，直接免疫荧光检查，即狼疮带试验（Lupus,本病可据典型临床表现结合组织病理学改变做出诊断,此外需与脂溢性皮炎、扁平苔癣、多形日光疹等鉴别,诊断和鉴别诊断,2021/4/27,9,本病可据典型临床表现结合组织病理学改变做出诊断诊断和鉴别诊断,应避免日晒 ，外出可使用遮光剂,外用药物，外用糖皮质激素,内服药物,抗疟药：常用氯喹和羟基氯喹，,0.2-0.4g/d,，分,2,次口服，长期服用者应注意其不良反应,沙利度胺：,50-75mg/d,，分,2-3,次口服,糖皮质激素：仅用于播散型,DLE,合并其他异常者，一般用小剂量泼尼松,15-30mg/d,，病情好转后缓慢减量。,治 疗,2021/4/27,10,应避免日晒 ，外出可使用遮光剂治 疗2021/4,占所有,LE,的,10-15%,，多发于中青年女性,多累及面、颈、上胸、肩、背和上肢等暴露部位,皮损主要表现为丘疹鳞屑性和环形红斑型两种形态,（二）、亚急性皮肤型红斑狼疮,(SCLE),2021/4/27,11,占所有LE的10-15%，多发于中青年女性（二）、亚急性皮肤,皮损似银屑病样和糠疹样，环形红斑型则由小红斑或小丘疹扩大、中央消退，外围为轻度隆起浸润的环形或环形水肿型红斑,SCLE,的皮损呈光敏性，愈后不留瘢痕，但多有色素改变，部分患者可合并,DLE,皮损,环形红斑型,SCLE,一般病情较稳定，而丘疹鳞屑型患者更易倾向,SLE,2021/4/27,12,皮损似银屑病样和糠疹样，环形红斑型则由小红斑或小丘疹扩大、中,SCLE,患者常伴有关节病又发热、口腔溃疡、浆膜炎等系统症状，故约半数患者符合,SLE,的诊断标准，但严重的肾脏和中枢神经受累较少见,实验室检查，,60-70%,患者抗,Ro/SSA,和抗,La/SSB,抗体阳性，约,80%,患者,ANA,阳性。前两种抗体被认为是本病的免疫学特征，其中环形红斑型抗,La/SSB,抗体阳性率更高,组织病程和免疫病程,类似,DLE,，表真皮交界处有线状免疫球蛋白沉积,2021/4/27,13,SCLE患者常伴有关节病又发热、口腔溃疡、浆膜炎等系统症状，,诊断和鉴别诊断,依据皮损特点，实验室检查可作为诊断,与银屑病、环形红斑、离心性环形斑、,Sweet,综合症鉴别,2021/4/27,14,诊断和鉴别诊断依据皮损特点，实验室检查可作为诊断2021/4,勿过度劳累，避免日晒。本病主要以内服药物为主,氯喹、羟氯喹。服法与注意事项同,DLE,糖皮质激素：依患者病情一般中小剂量（,20-45mg/d,）病情控制后逐渐减少至维持量，并长期维持，其间据病情变化调整剂量,沙利度胺：初始剂量,100-200mg/d,，,2-4,周病情改善后减至,25-50mg/d,维持，继续治疗数月,氨苯砜（,100mg/d,）雷公藤多甙亦可试用，病情严重、顽固或糖皮质激素疗效差者可使用免疫抑制剂,.,治 疗,2021/4/27,15,勿过度劳累，避免日晒。本病主要以内服药物为主治 疗2,（三）、系统性红斑狼疮,多见于育龄期女性，女与男之比为9:1,由于SLE可先后或同时累及全身多器官系统，故临床表现较复杂，病情也较严重,2021/4/27,16,（三）、系统性红斑狼疮多见于育龄期女性，女与男之比为9:12,皮肤粘膜损害：,约,90%,患者有皮损，有诊断意义的皮损包括,1,、蝶形红斑，面颊部鼻梁部水肿性红斑,2,、指端和甲周红斑，表现为淤点、淤斑、指端萎缩,3,、,DLE,的皮损，见于,10-15%,患者,4,、狼疮发,5,、非特异性损害：口、鼻粘膜溃疡，网状青斑等,2021/4/27,17,皮肤粘膜损害：1、蝶形红斑，面颊部鼻梁部水肿性红斑2、指端和,关节病变,95%,的患者有关节疼痛，与疾病相伴，活动期加重，好侵犯四肢端关节，不发生畸形,血液系统,可有白细胞减少、溶贫、血小板减少等,肾脏,约,75%,的,SLE,患者有肾脏受累，表现为肾炎和肾病综合症，随着病情的发展，后期可出现肾功能不全，甚至尿毒症，可导致死亡，一旦肾脏受累，预后差,2021/4/27,18,关节病变 95%的患者有关节疼痛，与疾病相伴，活动期加重，,心血管,以心包炎最常见,呼吸系统,胸腔积液或间质性肺炎,精神、神经症状,是病情严重的表现之一，与脑部血管受累有关，精神症状即表现为抑郁、少语，亦可躁狂、幻觉等；神经系统受累常表现为癫痫发作,消化道症状,可有恶心、呕吐、腹痛等,2021/4/27,19,心血管 以心包炎最常见2021/4/2719,SLE,患者死亡的主要原因,包括肾衰竭，狼疮性脑炎和继发严重感染。,2021/4/27,20,2021/4/2720,实验室检查,主要的指标是,自身抗体,ANA1:80,上有诊断意义,dsDNA,抗,Sm,抗体,U,1,RnPRo/SSALa/SSB,SLE,标记抗体,抗,ENA,抗体,2021/4/27,21,实验室检查主要的指标是ANA1:80上有诊断意义SLE标记抗,组织病理和免疫病理,可与,DLE,相同，但有急性期，真皮浅层水肿和血管炎的表现。两种病理均可提示,SLE,的诊断,2021/4/27,22,组织病理和免疫病理可与DLE相同，但有急性期，真皮浅层水肿和,诊断可根据风湿病协会,1997,年的诊断标准，共,11,条，见书（,154,页，表中）,诊断和鉴别诊断,2021/4/27,23,诊断可根据风湿病协会1997年的诊断标准，共11条，见书（1,1,、蝶形红斑,2,、盘状红斑,3,、光敏感,4,、口腔溃疡,5,、关节炎,6,、浆膜炎（胸膜炎、心包炎）,7,、肾病表现,8,、神经病变 癫痫发作或精神症状,9,、血液病变 溶贫，白细胞,400/ul,等,10,、免疫学异常 抗,DS-DNA,抗体（,+,）或,Sm,抗体（,+,）,11,、,ANA,阳性 除外药物性狼疮所致,SLE,的诊断标准,11,项中具备四项即可诊断,SLE,2021/4/27,24,1、蝶形红斑SLE的诊断标准11项中具备四项即可诊断SLE2,注意心理的治疗，树立患者对治疗的信心，坚持正规治疗,治疗,糖皮质激素,是治疗,SLE,的主要药物，依据病情给予泼尼松并长期维持,免疫抑制剂,常合并使免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等,其他,对关节患者可使用雷公藤多甙、抗疟药、静滴免疫球蛋白等,2021/4/27,25,注意心理的治疗，树立患者对治疗的信心，坚持正规治疗治疗,皮肌炎,Dermatomyositis,2021/4/27,26,皮肌炎Dermatomyositis2021/4/2726,一、定 义,是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性为主。,2021/4/27,27,一、定 义是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组,二、病因与发病机制,自身免疫,部分患者抗,To-1,抗体，抗,PC-7,抗体阳性,感染,儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染史，部分患者可能与,EB,病毒等感染有关,肿瘤,本病可能合并肿瘤,遗传,皮肌炎患者,HLA-8,等阳性高,尚不明确，可能与以下因素有关,2021/4/27,28,二、病因与发病机制自身免疫部分患者抗To-1抗体，抗PC-,三、临床表现,皮肤表现,1,、眶周紫红色斑：以上眼睑为中心的水肿性紫红色斑，具有很高的特异性,.,2,、,Gottron,丘疹：即指指关节、掌关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠屑，约见,1/3,患者,.,2021/4/27,29,三、临床表现皮肤表现1、眶周紫红色斑：以上眼睑为中心的水肿性,2021/4/27,30,2021/4/2730,肌炎表达,主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌。受累肌群多无力、疼痛和压痛。最长受累的肌群是四肢近端肌群，临床表现，如举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难和声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌和心肌，少数严重患者可卧床不起，自主运动完全丧失。,伴发肿瘤,40,岁以上者发病率更高，如鼻咽癌、肺癌。,2021/4/27,31,肌炎表达主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌。受累肌群多无力、疼,实验室检查,肌酸激酶（,CK,）急性期，,95%,患者出现,醛缩酶（,ALD,）,乳酸脱氢酶（,LDH,）,前二者（,CK,、,ALD,）特异性较高,2021/4/27,32,实验室检查肌酸激酶（CK）急性期，95%患者出现前二者（CK,肌电图,表现为肌源性损害,肌肉活检,表现肌肉炎症和间质血管周围单核细胞浸润,少数患者抗,Jo-1,抗体阳性,组织病理变化无特异性,2021/4/27,33,肌电图表现为肌源性损害2021/4/2733,诊断,典型皮损,对称性四肢近端肌群和颈部肌群无力,血清肌酶增高,肌电图肌源性损害,肌肉活检符合肌炎的病理改变,治疗,基本同,SLE,，糖皮质激素，免疫抑制剂等,2021/4/27,34,诊断典型皮损治疗基本同SLE，糖皮质激素，免疫抑制剂等202,硬皮病,Scleroderma,2021/4/27,35,硬皮病Scleroderma2021/4/2735,一、定 义,是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。本病呈慢性经过，既可仅累及皮肤，又可既累及皮肤同时也累及内脏。,2021/4/27,36,一、定 义是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结,二、病因与发病机制,病因不明，主要有自身免疫学说、血管学说等,2021/4/27,37,二、病因与发病机制病因不明，主要有自身免疫学说、血管学说等2,三、临床表现,本病多发女性，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,重点介绍局限性硬皮病（Local Scleroderma）,2021/4/27,38,三、临床表现本病多发女性，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病2,好发于成人，躯干多见,开始淡红色水肿型红斑，单个或多个，皮损逐渐凹陷，呈象牙或黄白色，触之皮草样硬，表面光滑、干燥。,病程慢性，数年后皮损停止发展，一般不影响肢体功能,局限性硬皮病,分二型：斑状硬皮病、线状硬皮病,斑状硬皮病,2021/4/27,39,好发于成人，躯干多见局限性硬皮病分二型：斑状硬皮病、线状硬皮,好发于儿童，条状皮损沿单侧肢体呈线状分布,皮损变化同斑状硬皮病，但常引起肢体挛缩和骨发育障碍,线状硬皮病,2021/4/27,40,好发于儿童，条状皮损沿单侧肢体呈线状分布线状硬皮病2021/,系统性硬皮病,又称系统性硬化病,好发于中青年女性，亦累及内脏多器官，故病情较重,临床分肢端型和弥漫型，肢端型占系统性硬皮病的,95%,雷诺氏现象，常为首发症状，占,90%,患者，遇冷苍白,变紫,潮红现象,肢端皮肤硬化，常自手、面开始，病程进展较缓慢,皮损有水肿期、硬化期、萎缩期，双手、面最先累及，手指硬化呈腊肠状，肢端皮肤发生坏死和溃疡，面部色素沉着，缺乏表情、皱纹减少，唇口周呈放射状沟纹。,内脏损害，多数患者肺部受累，肺间质性纤维化，致呼吸困难，终因心力衰竭、肾衰竭、肺纤维化是患者死亡的主要原因,2021/4/27,41,系统性硬皮病又称系统性硬化病好发于中青年女性，亦累及内脏多器,实验室检查,自身抗体，,90%,患者,ANA,阳性，而抗,Scl-70,抗体，阳性率约,20-30%,诊断与鉴别诊断,因有特殊的皮肤表现诊断不难。系统性硬皮病应注意与,SLE,，皮肌炎和混合结缔组织病相鉴别。,2021/4/27,42,实验室检查自身抗体，90%患者ANA阳性，而抗Scl-70,糖皮质激素，仅用于疾病早期病情进展较快，皮肤肿胀伴有明显关节、肌肉症状时，一般中小量，一般泼尼松,20-45mg/d,病情控制后递减,抗硬化治疗,D-,青霉胺；秋水仙碱等,血管痉挛的治疗；血管扩张剂,中医中药；活血化瘀，改善微循环,抗凝和降低血粘液；低分子右旋糖酐,四、治疗,2021/4/27,43,糖皮质激素，仅用于疾病早期病情进展较快，皮肤肿胀伴有明显关节,Thank you!,2021/4/27,44,Thank you!2021/4/2744,谢谢大家！,谢谢大家！,