不典型主动脉夹层病例讨论-廖晓星课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,*,截瘫、少尿、紫癜,（,不典型主动脉夹层,）,中山大学附属第一医院急诊科,廖晓星 胡春林 李玉杰 荆小莉 詹 红,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,1,截瘫、少尿、紫癜 （不典型主动脉,基本资料,男性，67岁，发现血压升高1年,双下肢无力、尿少、全身皮肤出血4天,在当地医院治疗2天，考虑为“脊髓炎”,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,2,基本资料男性，67岁，发现血压升高1年不典型主动脉夹层病例讨,来诊时体格检查（1）,T 36.4,P82 次/min,R 20 次/min,BP 131/71 mm Hg,肥胖体型,神清,言语清晰,全身皮肤粘膜出现散在粟粒样大小的出血点,尤以胸腹部为主,双侧瞳孔等大,对光反射灵敏；口角无歪斜,伸舌不偏,颈软；胸廓对称,呼吸运动平稳,双肺呼吸音清晰。心界不扩大,心率82 次/min,律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及病理性杂音,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,3,来诊时体格检查（1）T 36.4,P82 次/min,来诊时体格检查（2）,腹肌软,无压痛及反跳痛,肝脾肋缘下未触及肿大,肠鸣音减弱,12 次/min。肛门、外生殖器未见异常,神经系统检查:双上肢肌张力正常,肌力级,腱反射正常；双下肢肌张力正常,肌力0 级,腱反射消失。腹壁反射消失,浅感觉在胸5 以下水平消失；胸6 以下音叉震动觉减退,胸8 水平以下音叉震动觉消失,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,4,来诊时体格检查（2）腹肌软,无压痛及反跳痛,肝脾肋缘下未,辅助检查（1）,血常规:WBC19.8109/L,N 0.831,HGB 109 g/L,RBC 3.5 1012/L,HCT 0.310,PLT 25109/L;,血生化:Na+114 mmol/L,K+4.6 mm ol/L,Cl-83mmol/L,Cr 820 umol/L,BUN 50 mmol/L,Ca2+1.95mm ol/L,GOT 50 U/L,GPT 44 U/L,TP 50 g/L,ALB 29g/L,GLB 21 g/L,LDH 893 U/L,TBI 22.3 mmol/L,DBI13.8 mmol/L;,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,5,辅助检查（1）血常规:WBC19.8109/L,N 0.,辅助检查（2）,尿常规:比重1.015,隐血(+),RBC,(+),蛋白(+);,凝血酶原时间,部分凝血酶活化时间,凝血酶时间,纤维蛋白原均在正常范围内;,胃液潜血(+);,脑脊液常规、生化各指标值均在正常范围内,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,6,辅助检查（2）尿常规:比重1.015,隐血(+),初步诊断,双下肢截瘫,脊髓血管性病变?,肾功能衰竭,尿毒症;,血小板减少性紫癜,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,7,初步诊断双下肢截瘫,脊髓血管性病变?不典型主动脉夹层病例讨,处理,留院观察,对症支持治疗,完善以下检查：双肾彩超明确肾脏形态及肾动静脉血流，腰椎CT平扫/胸腰椎MRI明确腰椎及脊髓情况,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,8,处理留院观察不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星8,检查结果（1）,双肾彩超:左肾大小、位置正常。实质回声正常,皮髓分界清楚,集合系统正常,无局灶性病变。右肾大小、位置正常。皮髓分界欠清楚,集合系统正常,无局灶性病变。双肾门血流通畅,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,9,检查结果（1）双肾彩超:左肾大小、位置正常。实质回声正常,检查结果（2）,胸腹主动脉CT 增强+三维成像:,主动脉夹层动脉瘤(3 型):上缘累及左侧锁骨下动脉,向下累及左侧髂内动脉,主动脉弓水平以下假腔内见附壁血栓,大部分呈动脉内膜环状剥离,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,10,检查结果（2）胸腹主动脉CT 增强+三维成像:不典型主动脉夹,检查结果（3）,胸腰椎MR 平扫+增强:,胸腰段脊髓明显肿胀,其内灰白质分界模糊,中央管略扩大,T2W1 平扫信号增高,但平扫及增强扫描髓内未见异常强化灶。所见胸腹主动脉管径明显增宽、直径约4 cm,其,内可见弧形稍高信号影,直径约1.7 cm,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,11,检查结果（3）胸腰椎MR 平扫+增强:不典型主动脉夹层病例,胸腹主动脉CT 增强+三维成像:主动脉夹层动脉瘤(3 型),上缘累及左侧锁骨下动脉,向下累及左侧髂内动脉,主动脉弓水平以下假腔内见附壁血栓,大部分呈动脉内膜环状剥离。,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,12,胸腹主动脉CT 增强+三维成像:主动脉夹层动脉瘤(3 型,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,13,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星13,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,14,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星14,入院后肾功能、血小板变化情况,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,15,入院后肾功能、血小板变化情况不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,入院诊断：,主动脉夹层（3型）并截瘫,急性肾功能衰竭,血小板减少性紫癜,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,16,入院诊断：主动脉夹层（3型）并截瘫不典型主动脉夹层病例讨论,处理：,转血管外科行手术治疗,随访结果：家属因经济原因放弃手术治疗，自动出院；出院时肾功能、血小板计数均在正常范围内,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,17,处理：转血管外科行手术治疗不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星1,思考一：主动脉夹层分型及临床表现,主动脉夹层是循环中的血液经动脉内膜裂口进入血管壁,导致动脉内膜广泛撕裂,传统分型方法：,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,18,思考一：主动脉夹层分型及临床表现主动脉夹层是循环中的血液经动,其它分型方法：,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,19,其它分型方法：不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星19,Stanford B型夹层（1）降主动脉的扩张部位 B1、B2、B3（2）主动脉弓部有无受累 C型、S型（3）根据实际情况排列组合 如B1C,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,20,Stanford B型夹层（1）降主动脉的扩张部位 B1,临床表现,疼痛,是最常见的症状,突发严重的胸或及背痛是急性主动脉夹层的特征性表现,90%以上的急性主动脉夹层患者在急诊就诊时主诉严重的撕裂样疼痛,而仅有一小部分患者有轻微疼痛甚至根本无疼痛,大约80%StanfordA 型的病人有严重的胸痛,Stanford B 型的病人多有撕裂样疼痛放射到腰背部,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,21,临床表现疼痛是最常见的症状,突发严重的胸或及背痛是急性主动,器官受累的表现,常见的受累器官是心脏和神经系统,神经系统并发症包括脑缺血、脊髓缺血及周围神经损害,其中脑缺血最为常见,约5%10%,主动脉夹层临床表现因受累血管的不同而复杂多变,有较高的误诊率,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,22,器官受累的表现,常见的受累器官是心脏和神经系统不典型主动脉,主动脉夹层常见的误诊原因：,主动脉夹层的临床表现不典型;,临床医师对主动脉夹层的认识不足,缺乏必要的警惕性,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,23,主动脉夹层常见的误诊原因：主动脉夹层的临床表现不典型;不典型,思考二：主动脉夹层与截瘫,1986 年Gerber 首次报告了3 例无痛性主动脉夹层的病人,随后陆续有主动脉夹层合并神经系统综合征的病例报告,脑、脊髓缺血是这一综合征的主要原因,夹层导致肋间动脉和腰动脉阻塞,引起脊髓缺血坏死,脊髓受损层面和血液供应受损平面有直接的联系,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,24,思考二：主动脉夹层与截瘫1986 年Gerber 首次报告了,脊髓的血液供应,脊髓的血液供应有多条途径,包括起自椎动脉的脊髓前动脉和脊髓后动脉以及来源于胸、腹主动脉侧支的根动脉(肋间动脉和腰动脉),其中脊髓前动脉是脊髓灌注的最主要来源,它在下行过程中接受根动脉的支持,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,25,脊髓的血液供应脊髓的血液供应有多条途径,包括起自椎动脉的脊,根动脉比较稀疏,只有12 对颈肋支、23 对胸支、12对腰支。,根动脉最大的分支是Aadmkiewicz 动脉,大约从T10L3 区域发出,供应下胸髓和腰髓的血液灌注,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,26,根动脉比较稀疏,只有12 对颈肋支、23 对胸支、1,正常情况下,下胸髓和腰髓的血液供应少于脊髓的其它部分,使得这一区域更加依赖于和敏感于Admkiewicz 动脉的血流变化,主动脉夹层的外科修复中特别强调保护下胸髓和腰髓血液供应,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,27,正常情况下,下胸髓和腰髓的血液供应少于脊髓的其它部分,使得,主动脉夹层致脊髓损伤情况：,我们用“aortic dissection and paraplegia and case report”为检索语句在MEDLINE(1966 年至今)上检索到51 篇相关文献,非创伤性主动脉夹层合并截瘫25 例,其中13 例无痛,脊髓受损节段在T9L3 6 例,上胸髓病变3 例,可见下胸髓病变合并截瘫高于上胸髓,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,28,主动脉夹层致脊髓损伤情况：我们用“aortic dissec,本病例胸腰髓MRI 示:胸腰段脊髓明显肿胀,我们考虑可能是主动脉夹层损伤了Admkiewicz 动脉,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,29,本病例胸腰髓MRI 示:胸腰段脊髓明显肿胀,我们考虑可能,思考三：无痛性主动脉夹层,被认为非常少见,越来越多的病例表明,主动脉夹层的临床症状较我们以前所认识的更加变化多端,通常缺乏典型的临床表现,但无痛性夹层的诊断对于我们说是一个挑战,至今,对于无痛性主动脉夹层的机理还没有一个合理的解释,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,30,思考三：无痛性主动脉夹层被认为非常少见,越来越多的病例表明,我们在MEDLINE 上检索到的13 例无痛性夹层的病例通常伴随有一系列的神经或心血管症状或体征,神经系统症状包括:不能行走、间歇性双下肢麻痹、进展性运动和感觉缺失、单侧下肢麻木、声音嘶哑等,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,31,我们在MEDLINE 上检索到的13 例无痛性夹层的病例通常,心血管系统表现差异较大,有晕厥、继发于主动脉瓣反流的呼吸困难、上腔静脉阻塞综合征等,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,32,心血管系统表现差异较大,有晕厥、继发于主动脉瓣反流的呼吸困,无痛性夹层的可能机理：,(1)慢性夹层,少量的血液进入血管壁,仅使内膜轻微凸入真腔,(2)主动脉外膜是神经分布的地方,少量的外膜撕裂可避免疼痛,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,33,无痛性夹层的可能机理：(1)慢性夹层,少量的血液进入血管,(3)脑血管受累使病人对疼痛的感知能力下降;,(4)已发生的严重脊髓缺血使内脏及脊髓丘脑丧失感知疼痛的能力；,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,34,(3)脑血管受累使病人对疼痛的感知能力下降;不典型主动脉,正如在本例中我们所见到的一样,夹层的迅速进展导致脊髓的广泛缺血,使病人丧失感知的疼痛的能力,因而出现无痛性主动脉夹层,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,35,正如在本例中我们所见到的一样,夹层的迅速进展导致脊髓的广泛,思考四：主动脉夹层与急性肾功能衰减,在器官受累的临床表现中除心血管和神经系统症状外,还可出现其它器官受累的表现,如肾动脉受累、肠系膜上动脉受累、下肢血管受累等,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,36,思考四：主动脉夹层与急性肾功能衰减在器官受累的临床表现中除心,本例患者出现急性肾功能衰竭,后又自行恢复可有多种解释:,a.肾动脉血栓栓塞,栓子自溶肾动脉再通,肾血流恢复,肾功能恢复,b.腹主动脉夹层动脉瘤压迫肾血管,使肾脏缺血,肾功能受损,随后由于夹层盲端破溃入真腔,假腔内压力下降,减轻了对肾动脉的压迫,从而恢复肾血流、肾功能得以恢复,不典型主动脉夹层病例讨论 廖晓星,37,本例患者出现急性肾功能衰竭,后又自行