医学影像脑瘫的影像学表现--ln课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,Part,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,医学影像脑瘫的影像学表现 ppt课件,脑性瘫痪（,cerebral palsy, CP,）,简称脑瘫，是儿童期常见的一种伤残情况,定义,:,由各种原因所致的一种非进行性脑损伤,所引起的持续性姿势异常及中枢运动障碍,1.,痉挛性脑瘫（,spasticity,）,2.,手足徐动型（,athetosis,）,3.,强直型,(rigidity),4.,共济失调型（,ataxia,）,5.,震颤型,(tremor),6.,肌张力低下型（,atonia,）,7.,混合型,按受累部位分,7,种情况：,1.,四肢瘫（,tetraplegia,）,2.,双瘫,(diplegia),3.,截瘫,(paraplegia),4.,偏瘫,(hemiplegia),5.,双重性偏瘫,(double hemipilegia),6.,三肢瘫,(triplegia),7.,单瘫,(monoplegia),双侧痉挛性脑瘫（,bilateral spastic cerebral palsy,）,主要包括痉挛性双瘫和痉挛性四肢瘫。最严重,诊断条件,符合以下,2,个条件：,1.,婴儿时期出现症状（如运动发育落后或各种运动障碍）,2.,需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪（如各种代谢病）,伴随症状：智力低下、癫痫、行为异常、感知障碍,发病率,Paneth,和,Kiely(1983),报道，发达国家,1950,1983,年：,1,4,Mortimer(1992),报道，,1.8,4.9,浙江、江苏,（,1995,1997,）,7,岁以下,1.5,1.8,新生儿死亡率下降，患病率有上升趋势,瑞典：,1967,1970,，,CP,为,1.4,1979,1982,，,CP,为,2.2,美国：,1960,年，,CP,为,1.9,1980,年，,CP,为,2.3,男：女,1.13,1.57,：,1,病因,Little,于,100,年前提出,CP,由产时窒息引起，,实际产前、产中和产后均可造成脑瘫的危险因素,Vojta,提出,40,余种可能发生脑瘫的危险因素：,一、家族史,1.,家族中曾有脑瘫、智力低下患者,2.,家族中曾有先天畸形患者,二、母妊娠情况,1.,高年初产,2.,反复流产,3.,妊娠,4,次以上经产妇,4.,有精神、神经疾患,5.,妊娠早期阴道出血，先兆流产史,6.Rh,血型不合；,ABO,血型不合；羊水过多,7.,妊娠中毒，先兆子痫,三、围产期因素,1.,早产,2.,过期分娩（,2,周）,3.,胎心,100,次,/,以下,4.,第,2,产程,2,小时以上,5.,胎盘前置，胎盘早剥,6.,臀位产,7.,各种难产,8.,脐绕颈,9.,窒息,10.,产后呼吸循环衰竭,11.4000g,以上巨大胎儿,四、出生后情况,1.,喂养困难,2.,频繁呕吐,3.,生后惊厥,4.,新生儿黄胆，迁延不退,5.,生后,1,周内重度贫血,6.,新生儿肺炎，等,Illingworth,六条重要因素：,1.,家族史,2.,早产儿,3.,母亲多次妊娠,4.,低出生体重,5.,严重窒息缺氧或出血,6.,智力发育落后,US,CT,MRI,磁共振波谱（,MRS,）,弥散加权成像,（,Diffusion-weighted MRI,）,磁共振定量,PET,CP,患者影像学检查的目的,了解脑损伤的形态学变化,提供病因学和预后方面的参考信息,适当的神经影像学检查方法和随访至关重要,各种因素所致的,CP,类型及病理改变,依脑发育的不同时期而有所不同,胚胎首三月和中三月,胚胎末三月的早期,胚胎末三月的晚期,首三月,/,中三月型：,MR,表现以各种脑发育畸形为特征,多见于足月产儿,主要有神经元移行障碍,巨脑回畸形和多小脑回畸形,脑裂畸形、灰质移位,胼胝体发育不良、,Dandy-Walker,畸形,Arnold-Chiari ,畸形等,CP,患者，男，,6,个月。神经运动发育落后,CP,患者，女，,3,岁。先天心，抽搐,2,次,CP,患者，女，,6,岁。发热,7,小时，抽搐,1,次,智力正常,CP,患者，男，,5,个月。伴癫痫、智力落后,CP,患者，男，,6,个月。,CP,患者，,女，,2,个月。,抽搐,3,次,CP,患者，男，,20,个月。抽搐,CP,患者，男，,1,岁,9,个月,CP,患者，女，,5,岁。小脑发育不良,CP,患者，男，,4,个月。小头畸形，神经运动发育落后,CP,患者，男，,1,岁。双侧脑裂畸形,CP,患者，女，,1,岁，智力落后，走路不稳,CP,患者，,2492,，女，,1,岁。福利院,巨大的小脑延髓池（,Mega Cisterna Magna,）,已经称为小脑后蛛网膜盲囊（,retrocerebellar arachnoid pouch,）；,交通性蛛网膜囊肿,communicating arachnoid cyst,）；,Blake,囊肿，,特征为完整的蚓部，扩大的小脑延髓池和扩大的骨性,/,硬膜性后颅窝。,巨大的小脑延髓池形态各异。四脑室与蛛网膜下腔相交通。,脑干和小脑正常。此病占囊性后颅窝畸形的,54%,。,CP,患者，,2483,，男，,6,个月。,Dandi-Waiker,畸形,胚胎末三月的早期：,原生基质出血,（,germinal matrix hemorrhage,）,脑室旁出血性脑梗塞,(periventricular hemorrage infarction),脑室周围白质营养不良,(periventricular leukomalacia),脑白质发育不良,（,white matter hypoplasia,）,脑梗塞,(cerebellar infarction),仅在病变广泛而严重时才累及皮质,末三月早期型：,(,早产儿型）,脑室旁白质内的胶质增生病灶,延迟生成或被破坏的髓鞘、脑室旁水肿、,神经元坏死后的胶质增生都可形成脑室旁的,T,2,WI,高信号,脑室旁白质体积减少，脑室向外侧不规则扩张,胼胝体萎缩轻度者仅限于后,1/3,，重度可造成广泛性萎缩,严重的,PVL,伴皮质萎缩,丘脑萎缩常为对称性，萎缩丘脑常没有异常信号出现,脑干体积减小,空洞脑囊肿,33,周新生儿，箭头原生基质出血,32,周低体重早产儿，,2,级原生基质出血,出生,12,天，反应差，前囟饱满，四肢肌张力增高,同一病例，,2,年后随访诊断,CP,，发育落后，间断抽搐，左侧偏瘫,生后,22h,，阵发性尖叫,14h,间断抽搐,5h,，精神弱，易激惹，四肢肌张力增高,同一病例，,4,个月,，,反应迟钝，间断抽搐,CP,患者,男，出生,14,天。精神反应弱,14,天，原始反射引出不完全,同一病例，,男，出生,45,天后随访。神经运动发育明显落后,15,个月，男。早产儿，脑瘫，,PVL,CP,患者，女，,1,岁。,33,周早产,母妊高症。,双眼斜视,抽搐,妊娠,28,周。出生后,10,周检查显示原生基质含铁血红素沉积,同一病人,，,12,个月后随访。痉挛性偏身瘫痪,脑室周围含铁血红素沉积，脑室增宽，深部灰质破坏，脑白质体积较少,妊娠,28,周，生后,10,周显示脑室周围多发小片状短,T1,信号（黑箭）,同一病人,，,15,个月后复查，痉挛性双瘫。显示脑室壁明显不规则，白质减少,妊娠,31,周。生后,5,周检查显示脑室周围多发小片状短,T1,信号,同一病人,，,12,个月后随访显示侧脑室三角区周围长,T2,信号区，抽搐,1,次,胚胎末三月的晚期：,（足月儿型）,选择性易损部位（,selective vulnerability,）,分布于中线旁的皮层和皮层下区,灰质神经元最先受累,主要改变有中线旁脑损伤,神经元坏死,多囊性脑病,基底节区病变,典型的末三月末期型：,几乎仅见于重症,HIE,病史的足月产儿,主要表现：不同程度的中线旁损害,多囊性脑病,基底节区病变,中线旁双额叶、双枕叶中线旁皮层和皮层下区,多囊性脑病患儿的囊状病灶以中线旁分布为主,基底节区病变常对称性分布，,T2WI,上呈高信号,位于双侧苍白球后部、壳核和内侧丘脑区,CT-48932,。男，,6,个月。,早产儿，窒息缺氧史。脑瘫,同前病例，,随访,3,年，康复治疗后,PET,PET,出生,8,小时，哭声低，易激惹，肌张力高,同一病例。,CP,患者，随访,1,年，运动智力发育落后，左侧偏瘫,出生,48,小时，拒乳伴抽搐，前囟张力高,同一病例。,CP,患者，随访,5,岁，运动智力发育落后，不会坐，不会说话,生后,13,天，生后窒息,10,分钟，间断抽搐,同一病例。,CP,患者，随访,5,个月，神经运动发育落后,女，,5,小时。口唇发绀,5,小时，频繁抽搐重度,同一病人,，,CP,患者，随访,8,个月后，小头，神经运动发育落后,出生后第,3,天检查显示双侧豆状核后侧和腹侧丘脑短,T1,信号,同一病人,，,15,个月后随访，壳核后部和腹侧丘脑长,T2,信号,临床四肢痉挛瘫痪，癫痫，神经运动发育落后,出生后第,27,天检查显示双侧豆状核后侧和腹侧丘脑短,T1,长,T2,信号,同一病人,，,3,年后随访，壳核后部和腹侧丘脑长,T1,长,T2,信号,临床四肢痉挛瘫痪，癫痫，神经运动发育落后,CP,患者，男，,2,岁。中度,HIE,后遗症，智力低下，,右侧肢体运动障碍。,FLAIR,T2WI,T1WI,CP,患者，女，,5,个月,新生儿期重度,HIE,神经运动发育落后,CP,患者，男，,1,岁。癫痫持续,30,分钟,新生儿期诊断中度,HIE,CP,患者，女，,5,岁。自幼走路不稳，经常摔倒,家中生产，窒息，出生后,30,分钟哭，口周发绀,CP,患者，男，,8,岁。足月，难产，生后窒息,与,CP,相关的其他因素,TORCH,感染,新生儿化脑,Vitamin K,因子依赖颅内出血,男，出生,14,天。拒乳,1,天，精神反应弱，肝脏肿大，质地坚硬。,母子两代血清学检查,CMV,抗体阳性。,CP,患者，男，,8,个月。神经运动发育落后，四肢肌张力高,妊娠,39,周，顺产，小样儿。母子两代血清学检查弓形体抗体阳性,a,b,c,d,CP,患者。女，,8,个月。神经运动发育落后,生后间断抽搐，四肢肌张力高,母子两代血清学检查,CMV,抗体阳性,CP,患者，男，,2,月。,Vitamin K,因子依赖出血恢复期,同一病例：,随访,6,个月。双侧痉挛性脑瘫,a,b,出生,50,天，抽搐,1,次，左上肢活动欠佳,诊断：获得性凝血酶原复合体减少症,同一病例,，随访,1,年后，,CP,患者,a,b,男，出生,50,天，发热,1,天，抽搐,10,次,诊断：获得性凝血酶原复合体减少症,同一病例,，随访,6,个月后，,CP,患者,a,b,女，出生,43,天，嗜睡，面色苍白，抽搐,2,次,诊断：获得性凝血酶原复合体减少症,同一病例,，随访,7,个月后，,CP,患者,影像学表现,与,临床预后,Barkovich MRS,在足月新生儿,HIE,结论：,MRS,检查与患者,12,个月时的,神经运动发育状况和认知状况有明显相关性,结论与,Penrice,、,Hanrahan,和,Leth,一致,Shu,和,Holshouser,两位作者指出,HIE,后乳酸蓄积的多少是预后是否良好的主要指标,1,H MRS,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,Johnson,对,26,例,HIE,进行,DWI,检查,12,例有阳性发现，随访,6,个月,其中神经系统功能障碍,10,例,研究结论,DWI,可以预测,HIE,的预后,敏感性,83%,特异性,86%,阳性预测率,83%,DWI,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,Hoon AH,研究认为神经影像学是连续观察活体,早期脑发育和疾病的敏感有效的方法,特别对选择性易损部位（,selective vulnerability,）,观察与脑瘫患者临床症状对照是有效的,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,Hashimoto K,一组,747,例妊娠小于,36,周的早产儿进行研究,认为神经影像学检查可以确立,PVL,的诊断,神经影像学显示,PVL,的发生过程非常有价值,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,MR,影像的类型与,BSCP,的临床预后关系密切,首三月,/,中三月型和末三月末期型,:,预后差,均有智力低下和严重的运动功能障碍,相反，,末三月早期型,:,预后较好,智力低下仅占,40,，运动功能障碍占,45,四肢瘫痪为主的重症亚型,BSCP,仅占,30.9,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,Krageloh-Mann,认为,早产儿,PVL,较足月儿的,PVL,预后要好,Okumura,的观点则相反,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,癫痫症状是脑瘫患者比较常见的临床症状：,Okumura,研究,183,例局灶性癫痫病人，,MRI,随访,6,年,研究,:,神经影像学异常与局灶性癫痫的相关性,平均发生癫痫时间是,24,个月,中度到重度的智力低下和脑性瘫痪病因,:,产前因素占,56,例（,31,）,围产期因素,25,例（,14,）,产后因素,32,例（,18,）,原因不明,70,例（,38,）,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,Valkama AM,，等研究,足月产儿和低体重早产儿（,very low birthweight, VLBW,）,的,MRI,表现与临床预后，,MRI,与,US,对照并随访,18,个月,MRI,对脑实质损害的敏感性,100,，特异性,79,同期,US,的敏感性,67,，特异性,85,MRI,对预测临床脑瘫发生的敏感性,82,，特异性,97,同期,US,预测的敏感性,58,，特异性,100,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,Melhem ER,，等研究,MRI,显示,PVL,患者的,(36,例,),作者用侧脑室体积预测认知和运动功能损害的程度,选择痉挛性脑瘫患者作为研究对象，,将,36,例患者分组进行脑室测量，,重度运动功能障碍,患者侧脑室平均体积比正常对照组,平均体积明显增大，,F,值,29.24,；,alpha=.01,。,重度认知功能障碍,患者侧脑室平均体积比正常对照组,平均体积明显增大，,F,值,21.101,；,alpha=.01,。,癫痫,组与无癫痫组侧脑室体积比较无显著差异。,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,Okumura A,等,130,例伴有癫痫症状的痉挛性脑瘫患者,进行了,5,年,MRI,随访观察,脑先天性畸形患者发生癫痫的几率,高,且出现时间,早,无明确脑损伤病史的早产儿,发生癫痫的几率,高,且出现比较,晚,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,Okumura,，,MR,表现与,BSCP,的亚型有明显的相关性,双下肢瘫,的,MR,阳性率为,93,，以早产儿型,PVL,为主，占,88.9,四肢瘫痪,儿的,MR,影像,100,，足月儿型占,48.9,早产儿型,PVL,占,26.7,脑发育畸形四肢瘫痪的,22.2,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,Krageloh-Mann,认为,约,91,BSCP,的,MR,影像可为临床提供其发病机制的线索,末三月早期型的,PVL,占多数，约为,67,末三月晚期型的中线旁脑损伤约占,16,胚胎首三月,/,中三月型脑损害仅占,9,另有,9,患者的,MR,影像大致正常,或仅表现为轻度非特异性脑室扩张,CP,的影像学表现与临床及预后的关系,小结,影像学检查不仅可反应,CP,的形态学改变,对进一步了解其发病机制,和评介患儿的预后有一定的价值,问题：,失访率比较高，随访时间短,评价与随访缺乏标准化,缺乏系统化研究,缺乏有说服力的大样本,缺乏多种方法（临床、脑电图、影像等）,的客观性评价及随访,PET,磁共振,有潜力,有价值,谢谢！,“Afghan girl” Steve McCurry, 1984-2002.4,