胎儿血液循环与先心

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,胎儿血液循环与先心,1,2,3,胎盘是哺乳动物妊娠期间由,胚胎的胚膜和母体子宫内膜,联合长成的母子间物质交换,的,过渡性器官。,胎儿在子宫中发育，依靠胎,盘从母体取得营养，而双方,保持相对的独立性。,胎盘可分泌多种维持妊娠的,激素，是重要的,内分泌器官,分娩,后的胎盘干制后，称为,紫河车，,是有名的滋补药物。,胎盘的形态,中央厚边缘薄,有,2,个面,-,子面：,朝羊膜腔，光滑；,脐带,位于其中央，脐带血管的分支连接各绒毛子叶,-,母面：,粗糙，即剥离的蜕膜组织撕裂断面,胎盘的,主体部分,是树枝状的,绒毛,-胎儿营养物质及氧摄取、代谢废物排出等都要经,脐,带,到,胎盘,进行物质交换，因而其血液循环途径,与成,人有很大差异。,从胎盘来的富含氧和营养物质的,动脉血经脐静脉入肝,，至肝门处分为,2,支,:,大部分,血液经,静脉导管,Ductus,venosus,直接注入,下腔静脉。,小部分,血液经,肝血窦,入肝，再经肝静脉注入,下腔静脉。,血液特点,-,为混合血,脐静脉来的动脉血,由胎儿下肢和腹、盆,腔器官回流的静脉血,血液流向,-,下腔静脉将血含氧高、营养物质丰富的混合血送入右心房。,血液特点,-,为混合血,来自,IVC,的混合血。,来自头颈部与上肢经,SVC,回流的静脉血。,血液流向,大部分：,经卵圆孔左心房，与经肺静脉回流的少量血液混合后入左心室,小部分：,经右房室口右心室 肺动脉干。,大部分血液,：经主动脉弓及其,3,大分支分布至头、颈和上肢，,以充分供应胎儿,头部发育,所需的营养和氧。,小部分血液,：流入降主动脉。,因胎儿,肺无呼吸功能,，故肺动脉干内的血液有,2,种去向：,大部分,(90,以上,),经,动脉导管,ductusarteriosus,入降主动脉。,小部分,(5,10,),经肺动脉入肺，再由肺静脉回流到左心房。,其血液也有,2,种去向：,大部分,：经髂总动脉髂内动脉脐动脉胎盘，与母体血液进行气体和物质交换。,小部分,：经主动脉的分支分布于躯干和下肢。,1.脐动脉,umbilical arteries,-,2条，位于,脐带内。,-连于髂内动脉与胎盘之间。,2.脐静脉(1条),-1条，位于脐带内。,-连于肝门与胎盘之间。,3.静脉导管,Ductus venosus,-连于脐静脉与下腔静脉间。,4.卵圆孔foramen ovale,-沟通左、右心房。,5.动脉导管,Ductus arteriosus,-连于肺动脉干分叉处稍左侧,与主动脉弓下缘之间。,1.胎儿体内循环的血液都是混,合血。,胎儿血液循环经历了,5,次血液,混合：,肝血窦,：脐静脉与门静脉的,血液混合。,下腔静脉,：静脉导管与下腔,静脉、肝静脉的血液混合,右心房,：上、下腔静脉的血,液混合。,左心房,：右心房的血液与肺,静脉的血液混合。,主动脉,：肺动脉与主动脉的,血液混合。,2.胎儿身体各部血液,的含氧量、营养物质,的浓度存在差异：,至上肢、头部、心及肝的血液含氧及养分较多；,而至肺、身体下部的血液含氧及养分较少。,3.有胎盘循环,-胎儿和母体通过脐动、静脉连接，胎儿经,胎盘与母体血液进行物质交换。,结扎并剪断脐带，胎盘血循环中断。,新生儿肺开始呼吸活动。,动脉导管、静脉导管和脐血管废用。,Fetus,Adult,Foramen ovale 卵圆孔,Fossa ovale 卵圆窝,Ductus arteriosus动脉导管,Ligamentum arteriosum 动脉韧带,Umbilical a. （within fetus）,脐动脉（胎儿体内部分）,Medial umbilical ligaments,脐内侧韧带,Umbilical v.（within fetus）,脐静脉（胎儿体内部分）,Round ligament （ligamentum teres） of liver 肝圆韧带,Ductus venosus,静脉导管,Ligamentum venosum 静脉韧带,体外部分：脱落,体内部分,大部分,:,闭锁成为,脐内侧韧带,Medial umbilical ligament,近侧段仍保持通畅，并发出,膀胱上动脉,Superior,vesical,a.,大部分（脐胎盘的部分）：,随胎盘脱落,小部分（脐肝门的部分）,-,闭锁成为,肝圆韧带,Round,lig,.,静脉导管连于脐静脉与下腔静脉之间。,出生后废用，闭锁形成,静脉韧带,Ligamentum,venosum,。,肺循环压力流经动脉,导管的血流逐渐，最后,停止，形成,功能性关闭,血氧动脉导管壁平滑,肌收缩使其逐渐闭塞,80%,生后,3,月,解剖关闭,95%,生后,1,年,解剖关闭,-闭锁成为,动脉韧带,ligamentum arteriosum,闭锁,原因,-封闭,，,在房间隔右侧形成,卵圆窝 fossa ovalis,从下腔静脉注入右房的血液,出生后脐静脉闭锁,右心房压力,卵圆孔关闭,出生后肺开始呼吸,肺血管的阻力,肺血流量,左心房压力高于右心房,压迫卵圆孔瓣（第一房间隔)紧贴第二房间隔,卵圆孔关闭机制,-先天性心脏病（,Congenital Heart Disease,，,CHD,），简,称先心病，,是由于胎儿心脏在母体内,发育有缺陷,或,部分发育,停顿,所造成的畸形，,是小儿,最常见的先天性出生缺陷,之一。,卫生部中国出生缺陷防治报告（2012）监测数据表明，2000年2011年CHD发生率呈上升趋势，2011年全国CHD发生率为2000年的,倍。每年我国出生的,1600,万新生儿中有,15-20,万先心病患者，患儿,男性多于女性,，其比率约为4:3。,CHD的危险因素：精神刺激、孕早期感冒、化学药物接触、妊娠合并症、父亲嗜酒、不良生育史、噪音污染等。,病情严重的患儿因心脏机能不适宜生存，多在生后数日内死亡或因合并,其它疾病而在数月内夭折，仅少数畸形较轻的能活到成年。,患儿约,70,80%,在出生后,1,4,月内死亡，以后的死亡率则明显下降。,有资料表明，,CHD,不经治疗，到,1,岁时,50%,死亡；,2,岁时,2/3,死亡。,畸形越复杂、病情越重死亡越早。,近年来，由于超声心动图、心导管检查、心血管造影等技术的应用以及,CHD,介入治疗、体外循环心直视手术的发展，,CHD,的诊治大为改善。,目前，常见,CHD,可得到准确诊断，多数可以根治。,部分新生儿时期的复杂畸形,(,如主动脉错位,),，及时诊断后可手术治疗。,婴幼儿,CHD,手术成功率达,90%,以上，术后能如正常人一样生活、工作。,由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂，故先天性心血管发育,畸形的,种类较多,。,目前尚无公认的分类法，最常用是根据血液分流类型分为：,非紫绀型,-“,左向右” 分流型先心病。,紫 绀 型,-“,右向左” 分流型先心病。,非紫绀型,紫 绀 型,解剖与,临床特点,-左、右心腔间存在异常通道,-出现血液从左向右的分流,-临床上不出现“紫绀”表现,-心脏存在大血管结构异常,-出现血液从右向左的分流,伴肺动脉高压,-临床上早期出现“紫绀”,常见病,室缺；房缺；动脉导管未闭,法洛氏四联症；大动脉移位,（1）特点,由于分流量大、,对左右心室负荷影响明显。,临床症状出现较早,，早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现。,早期肺动脉压可能尚未明显升高，但,病情进展迅速。,（2）VSD的类型,膜周边缺损型,Perimembranous VSD,-位于室间隔膜部,-,约占70%,肌肉缺损型,muscular VSD,-位于室间隔肌部,-约占20%,干下型,Supracristal VSD,-,位于主动脉瓣或肺动脉瓣下方,-约占10%,Perimembranous VSD,VSD Closed with Patch,虽然其分流量可达体循环的,50,以上，但由于右房与右室代偿性肥厚、扩张，其,临床症状出现较晚并且较轻,，表现为缓慢进展的心衰症状,和肺动脉高压，部分患者终身没有症状。,然而,ASD,一旦出现症状,，即,提示全心功能衰竭,，最常见的是劳力性呼吸困难和心悸。,据统计，未经治疗的,ASD,患者平均寿命较正常人缩短,15,20,年，死亡原因主要为肺循环高压、心衰与心律失常。,临床特点,肺循环血流量。,早期即出现反复肺部感染，肺小血管,纤维化，肺动脉压迅速。,其自然死亡率在,2-19,岁,0.49%,，,30,岁以上每年约,1.8%,，死亡主因：细菌性心内膜炎、肺循环高压和充血性心衰。,3,种非紫绀型,CHD,早期外科治疗效果良好,，可达到根治目的，手术死亡率均低于,1,。,一般建议确诊,PDA,、,ASD,、,VSD,患者若不存在心衰、反复肺部感染及细菌性心内膜炎等应在,3,5,岁,或,学龄前,进行,根治手术,。,VSD,修补前,VSD,修补后,VSD、ASD及PDA的外科治疗,（1）概况,TOF,是常见的先天性心脏血管,畸形，居紫绀型,CHD,首位,。,1888,年,Fallot,详细描述本病,的病理解剖特征：,a.,肺动脉狭窄,b.,室间隔缺损,c.,主动脉骑跨,(,开口向右侧偏移,),d.,右心室肥厚,-,此后该病即被命名为法洛氏,四联症。,是最常见的紫绀型CHD,，约占1岁以后存活的紫绀型CHD患者总数的70%。,临床显著特点紫绀,-多在出生后34月发生，严重者出生,后不久即出现。,-部位：口唇、手指、脚趾、 鼻尖等,-肺动脉狭窄程度愈重，紫绀愈明显,-进食、哭闹、活动时加重。,（2） TOF的临床特点,normal,可出现杵状指（趾）,-,手或足趾末端软组织因慢性缺,氧致组织增生肥大，呈,鼓槌状,（2） TOF的临床特点,（2）TOF的临床特点,80%的患儿有蹲踞现象,蹲踞,紫绀、呼吸困难减轻,下肢静脉回流血量,中心静脉压,右心室压力,心内血右向左分流量,而左向右分流量,下肢动脉受压,身体下部的血流阻力,主动脉内压,左心室内压,右向左分流血量,肺循环血量、动脉血氧饱和度,绝大部分患儿,需,尽早手术治疗,-,未经治疗的,TOF,患儿生存到成年,的几率较低。,-,对于症状较轻的患儿，目前趋向,于尽早手术，一般,在,1,2,岁时行,根治手术。,手术死亡率低于,6,，,80,90,左右的患者经过手术治疗后可存活,20,年以上，并且生活正常，没有智力、运动耐量和生育能力的损害。,（3）TOF的手术治疗,（1）定义,-是,主动脉,和,肺动脉干,在胚胎发育,转位过程,中出现的,异常。,主动脉向前移位，肺动脉,干移向后，两者呈平行排,列。,常伴左、右心室的相互移,位,主动脉仍发自左心,室，肺动脉干仍发自右心,室。,血液循环正常，患者无症,状，可健康存活。,但若合并其它畸形并引起,相应的症状则需处理。,（2）大动脉移位的分型,A.主动脉与肺动脉干互相交换位置，即主动脉发自右心室，而肺动脉干发自左心室，主动脉位于肺动脉干之右前方，两者无正常形式的交叉，呈平行排列。,B.右室的血液不能注入肺进行气体交换，而由主动脉注入大循环中；左心室的血液则不能注入全身，而经肺动脉注入肺。,RV,Ao,PA,RA,LA,C.,胚胎期,，因有脐静脉，并有动脉导管的沟通，非纠正型大血管移,位,对胚 胎发育无大的影响。,E.,出生后尚能存活者，均合并有其它畸形,，在大、小循环之间存在,异常通路,卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔,缺损等。这些异常通路使部分血液发生混合，供给全身需要，维,持生命。,RV,D.出生后,肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若心脏无其它血液通路，则,很快死亡。,-,由于大动脉错位，使从周围静脉回流的未氧合血右房右室，不,经肺而直接喷入主动脉。,-,而从肺静脉回流的氧合血左房左室后，再喷入肺动脉回到肺。,-大小循环之间互不沟通病人无法生存。,（3）大血管移位的预后,-,差,，多数在出生后319个月内死亡，仅少数能存活至2030岁。,（4）手术治疗（分2步）,婴儿期,行闭胸式或开胸式,房间隔缺损成形术,，在房间隔上造孔，,增加两循环之间的沟通使病婴能生存。,2,3,岁,施行直视下纠治术。,完全性大血管错位大动脉调转术,THE END,谢谢！,