皮肤科：结缔组织病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,新华医院皮肤科,结缔组织疾病,（Connective Tissue Disease）,红 斑 狼 疮,Lupus erythematosus,新华医院皮肤科,分 类,红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见于15,40岁女性, 可分为盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE) 。 DLE约有5%转变为SLE,SLE约有6,20%以盘状红斑狼疮为初发症状,故两型关系密切。,盘状红斑狼疮,(,discoid lupus erythematosus, DLE ),日光和免疫学异常与本病病因有关,40%夏季加重,表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积.,DLE 临床表现,基本损害为盘状红色斑片,边缘清晰,若堤状,略高于中心,皮损处毛细血管扩张,覆以灰褐色,粘着性鳞屑,揭去鳞屑其下有角质栓,毛囊口扩张形若筛孔,皮肤萎缩,色素减退,沉着.,皮损好发于面颊,、,鼻梁,、,唇,、耳廓,长期病损可变鳞癌,成人多见,2545岁易发病,女:男=2:1,DLE 病理,角化过度,毛囊口角质栓塞,棘层变薄,基底细胞液化,真皮血管及附件周围有成团淋巴细胞浸润,有些血管周围绕以嗜伊红均质性物质,DLE 诊断,特征性的临床表现,必要时病理活检,DLE 治疗,避免日晒和寒冷等外界刺激,0.025%地塞米松冷霜外用,氯化喹宁0.25 Bid,口服,1,2周后0.25Qd,维生素,雷公藤片,昆明山海棠,系统性红斑狼疮,(,systemic lupus erythematosus, SLE ),SLE有皮肤病变,全身症状及多脏器损害,并有多种自身抗体,SLE的病因,遗传因素:,患者家族中SLE的发病率明显升高,家族成员中高球蛋白血症,抗核抗体与类风湿因子的阳性率较高。,感 染:,SLE,发病与某些病毒(特别是慢病毒)持续而缓慢的感染有关,药 物:,可诱发或加重本病,常见者有普鲁卡因酰胺,、肼苯哒嗪、异烟肼、磺胺等,紫 外 线,:,约有1/3患者对光敏感,日晒后发病,或导致病情加重,内 分 泌:,好发于年轻女性,生育年龄发病率高,妊娠,、,分娩后可引起病情活动和恶化,SLE的免疫学特征,细胞免疫功能降低,体液免疫功能亢进,SLE的发病机理,当机体受到上述内因或外因的影响,机体内环境稳定性发生改变,免疫功能削弱,免疫细胞复活和发生突变,使正常组织细胞发生抗原性改变,而产生自身免疫抗体(IgA,、,IgG,、,IgM)在补体的参与下形成可溶性抗原抗体复合物,沉积于各组织器官而引起炎症反应,使自身组织遭到破坏而发生疾病,SLE的皮肤症状,多发性浆液性炎症:,-,面部略带水肿的浸润斑,跨鼻梁,、两颊部呈 典型蝶型红斑.,-,指关节伸侧紫红色水肿性斑疹,呈毛细血管扩张 性或出血性.,血管炎表现:,-,甲根皱襞毛细血管扩张和出血斑点,-,指趾端出血性红斑呈紫癜样损害,下肢结节、 坏死、溃疡,-,网状青斑,雷诺现象,狼疮发:,头发脱落、稀疏、长短不齐、干枯,系统性红斑狼疮(,SLE),皮肤粘膜损害,蝶形红斑,为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。,系统性红斑狼疮(,SLE),皮肤粘膜损害,口腔粘膜的损害,为红色斑疹糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。,系统性红斑狼疮(,SLE),皮肤粘膜损害,泛发全身的皮疹,还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。,指(趾)腹部和甲周红斑,为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生,SLE的全身症状,发热:,-,稽留热、弛张热、不规则低热,90%患者有关节炎:,-好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节,肾炎肾病综合征:,其他:,心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神症状、神经系统症状、SLE脑病可表现为昏迷、抽搐,SLE的实验室检查,贫血、,WBC,、,Bpc,、,ESR,白蛋白,、,球蛋白,、,白球比例倒置,LE细胞(+),、,抗核抗体(+),滴度1:80,、,总补体(CH50),、,C,3,、,C,4,值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗体(+),尿常规蛋白(+)等.,SLE的实验室检查,特异检查,（,1,）狼疮细胞(细胞涂片),狼疮带试验,SLE的病理,同DLE,真皮浅层水肿,血管炎病变,红细胞外渗,SLE的诊断,病史,临床表现,实验室检查等进行综合分析,作出正确诊断.,SLE的治疗,避免日晒,忌用有光感作用的药物,阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mg Tid,皮质类固醇激素:,轻型20,40mg/日.重型40,80mg/日.必要时静脉滴注氢化考的松,SLE的治疗,免疫抑制剂:,硫唑嘌呤50mg环磷酰胺150mg 静推q.w.0.9%氯化钠注射液20,c.c.,中药:,以养阴清热,补肾为要治则.知柏地黄丸,六味地黄丸雷公藤甙10mg(1片),20mg Tid.昆明山海棠2,3片Tid,新华医院皮肤科,第二部分 皮肌炎,（Dermatomyositis）,临床分型,皮肌炎,儿童皮肌炎,皮肌炎伴恶性肿瘤,皮肌炎合并其他结缔组织疾病,多发性肌炎,病 因,自身免疫,内脏恶性肿瘤,病毒感染,日晒、过劳因素可诱发本病,皮肤损害,双上眼脸的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部扩展。,四肢肘膝尤其是掌指关节和指关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，上覆细小鳞屑，称Gottron征。,甲周红斑与出血,躯干呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹。,其他：皮肤异色症、红皮病、皮肤血管炎，荨麻疹、钙质沉着等。,肌肉症状,早期通常是易疲劳，表现为缓慢进展的肌痛和肌无力，自动缓解和发作相交替，呈隐袭性发展。急性发作的肌无力很少见。,近端肌群受累多于远端肌群，对称性地累及、肌压痛亦常见。,轻者出现梳头、穿衣、上楼、跑跳困难、无法弯腰系鞋带、无法从地上拾起东西、头向前下垂、步态不稳而引起家长注意。,肌肉症状,重者，出现：眼肌受累眼睑下垂、斜视、复视；软腭食管吞咽困难、进食呛咳、吸入性肺炎；声 带鼻音型语言、发音低沉；,膈肌肋间肌腹胀、咳嗽咳痰减弱、呼吸困难,、,坠积性肺炎；,心 肌心肌炎、EKG异常；延髓体征假性瘫痪、腱反射消失；多系统受累完全卧床不起，常可病情急剧恶化而导致死亡。,恶性肿瘤,可发生在本病之前、之后或同时被发现：,皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。,根据国内资料，以鼻咽癌为最多，其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等。,实验室检查,血清中肌酶增高,可有贫血、白细胞增多、血沉增快、,2,和,球蛋白，IgA、IgM和CIC增高，,部分患者RF、LE细胞，ANA阳性及细胞免疫功能降低。,抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体、抗Mi抗体阳性,肌电图：肌源性损害,肌肉组织病理,局灶性或弥漫性肌纤维变性、退化、坏死和纤维化，肌纤维间有明显淋巴细胞浸润。,诊 断,典型皮疹，,肢带肌和颈前屈肌对称无力，有时有吞咽困难或呼吸肌无力，,血清肌酶水平升高，,自身抗体测定，,肌电图及肌肉活检特征性表现，,可确诊为皮肌炎，如无皮肤损害者可诊断为多发性肌炎。,鉴别诊断,皮疹鉴别：日光性皮炎、接触性皮炎、SLE,肌肉症状鉴别：进行性肌营养不良、重症肌无力、类风湿性多发性肌痛症和旋毛虫病,全面检查，排除内脏肿瘤,加强营养：应给予高维生素、高蛋白饮食。因为活动性肌炎时，常存在氮的负平衡、厌食及咽下困难。,急性期：卧床休息、避免日晒,恢复期：先给予被动性运动，后鼓励患者起床活动。加强肌力锻炼，可酌情选用按摩、推拿、热浴和透热电疗等。,治 疗,皮质类固醇激素：该药是目前本病治疗的首选药；,免疫抑制剂：包括氨甲蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZP）、环磷酰胺（CTX）和雷公藤或昆明山海棠。适用于对激素无效或对激素有禁忌者，使用该药后可以逐渐减少激素的用量。,蛋白同化剂，苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮,治 疗,新华医院皮肤科,第三部分 硬皮病,（Scleroderma）,病 因,自身免疫,胶原代谢异常,血管功能异常,一、局限性硬皮病,硬斑病：水肿期、硬化期、萎缩期,泛发性硬斑,线状硬斑,二、系统性硬皮病,肢端硬化型：,以Raynaund 征和肢端硬化开始，以后手指变尖，指关节活动受限而形成爪形手，同时皮肤坏死和骨质吸收而导致指端残缺。患儿面部表情呆滞、嘴唇变薄、鼻子变尖，形成典型的硬皮病面容。,二、系统性硬皮病,弥漫性硬皮病：预后差,患者皮肤硬化自中央向肢端发展，Raynaund 征少，有严重的内脏损害：吞咽困难、间质性肺病、广泛肺纤维化、心律失常、心衰、硬化性肾小球炎,CREST综合征：预后好皮,肤钙质沉着、Raynaund现象、食管受累、指端硬化和毛细血管扩张,保暖、按摩、防止外伤、戒烟、避免精神创伤,血管扩张剂：丹参注射液、低分子右旋糖酐,结缔组织形成抑制剂：肤康片（积雪甙）、青霉胺 、秋水仙素,中草药：以活血化瘀、通络为主，辅以补益气血。,防 治,第四部分 混合性结缔组织病,(Mixed Connective Tissue Disease, MCTD),新华医院皮肤科,本病系指临床上具有轻度系统性红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病三种结缔组织病的部分症状,但又不能诊断为其中任何一种病疾病.,临床表现,手指弥漫性肿胀,硬化呈腊肠样,指端变细,双手弥漫性浮肿.,常有雷诺现象.,可有SLE样蝶形红斑,皮肌炎样眼睑淡紫色浮肿,指关节伸侧的萎缩性红斑及四肢硬皮病样改变.,临床表现,多发性关节痛或关节炎,但不发生关节畸形.,常有食道蠕动降低,胸膜炎,间质性肺炎,肺纤维化,心包炎,心肌炎等.,轻度肾损害,儿童患者约50%受累.,其它:发热,肝脾肿大,淋巴结肿大.,实验室检查,类风湿因子半数左右阳性,血清球蛋白常明显增高,ESR增快,抗核抗体阳性,抗ENA抗体中抗RNP抗体高滴度阳性(100%),血清补体值正常,抗Sm抗体阴性.,治 疗,同SLE,一般用较小剂量皮质激素20,40mg/日.,本病预后好.,