自身免疫性溶血性贫血

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,李梦琪病历回顾,病例特点：,李梦琪，女，4月19天，住院号：957475；ID号：299304,因“ 持续发热5天”入院。,查体：T：39.3oC，P：141次/分，R：39次/分。神志清楚，急性病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。咽部充血红肿，声音正常。心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。胸廓未见异常，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。腹部外形正常，全腹柔软，压痛及反跳痛不能配合，腹部未触及包块，肝脏右肋下2cm，质地软，脾脏肋下未触及，双肾未触及。双下肢无水肿。四肢可见散在红色皮疹，不高出皮肤，压之褪色；专科情况：舌质色红，形适中，态自如，苔色白薄，指纹纹紫达风关。,12/2凝血象：PT-INR 4.69，PT 52.3s，APTT 87.6s；,血沉 38mm/h。超敏C反应蛋白 hsCRP*127.00mg/l。,肝功能全套(9项) ALB*31.9g/L，GLB*17.2g/L，ALT*70U/L，PA*12.2mg/l，TP*49.1g/L，TBIL*7.3mol/L，DBIL*2.9mol/L，A/G*1.9，r-GT*17U/L，AST*33U/L，ALP*94U/L。电解质(4项) CL*95.9mmol/L，Na*136.6mmol/L，Ca*2.12mmol/L，K*4.24mmol/L；,双肾彩超：肝脏右肋下2.2cm，脾脏未见明显异常，双肾未见明显异常，双输尿管显示段未见明显异常，EB病毒抗体(4项）正常；,血检常规（4项） HCT*30.3%，LYM%*23.6%，NEU%*58.6%，NEU*8.98*109/L，P-LCR*45.1%，,WBC*15.31*109/L,，,HGB*89g/L,，EOS%*8.9%，BASO%*0.50%，MCV*88.3fl，PLT*235*109/L，MONO%*8.4%，LYM*3.61*109/L，MONO*1.28*109/L，PDW*15.2%，MPV*12.4fl，PCT*0.29%，RBC*3.43*1012/L，MCH*25.9pg，RDW-CV*12.6%，MCHC*294g/L，RDW-SD*40.5fL，EOS*1.37*109/L，BASO*0.07*109/L，NRBC*0.0*109/L，IG%*0.7%，IG*0.11*109/L，NRBC%*0.00；PCT.0.777ng/ml；,TBNK细胞联合检查(六项) CD19+%*38.26%，CD19+*1171个/l，CD16+CD56%*11.99%，CD16+CD56*367个/l，CD3+%*45.08%，CD3+T*1425个/l，CD4+T%*25.95%，CD4+T*846个/l，CD8+T%*16.93%，CD8+T*552个/l，Th/Ts*1.53。,乙肝全套 HBsAb*19IU/L，HBcAb*0.086COI，HBsAg*0.582COI，HBeAg*0.105COI，HBeAb*1.340COI。正常；丙肝抗体检测IgG(HCV-IgG) HCVAb-Q.*0.031COI。正常；,凝血因子8 *75.5%。正常；凝血因子9 *19.3%。稍低；,14/2血液分析(五分类) HCT*20.6%，MONO%*25.2%，NEU%*8.0%，LYM*15.30*109/L，MONO*6.69*109/L，PDW*12.3%，RBC*2.34*1012/L，,WBC*26.53*109/L,，,HGB*71g/L,，EOS%*9.0%，EOS*2.39*109/L，MCV*88.0fl，PLT*190*109/L，LYM%*57.7%，NEU*2.12*109/L，MPV*11.6fl，PCT*0.22%，MCH*30.3pg，P-LCR*34.7%，MCHC*345g/L，BASO%*0.10%，BASO*0.03*109/L，NRBC*0.1*109/L，IG%*2.9%，IG*0.76*109/L，NRBC%*0.30；,凝血象(四项) PT-INR*0.99，PT*11.5s，TT*18.3s，FIB*1.95g/L，APTT*36.8s；,血沉 ESR*70mm/h；超敏C反应蛋白 hsCRP*22.70mg/l；,血脂4项 CHOL*1.71mmol/L，HDL*0.25mmol/L，LDL*0.85mmol/L，TG*1.35mmol/L；,入院后诊断考虑：目前诊断：脓毒血症、川崎病？、肝功能受损、心肌受损、先天性心脏病：卵圆孔未闭或房间隔缺损。,予红霉素抗感染，门冬氨酸鸟氨酸护肝，磷酸肌酸钠营养心肌、丙球2g/kg，维生素K1对症及支持治疗,18/2肝功能全套：TBIL*28.7mol/L，DBIL*9.2mol/L，ALB*31.5g/L，A/G*0.9，AST*47U/L，PA*129.1mg/l，TP*66.9g/L，GLB*35.4g/L，ALT*21U/L，r-GT*21U/L，ALP*152U/L。,血检常规：血检常规:HCT 8.2%，PLT 502*109/L，LYM% 34.0%，MONO% 12.2%，NEU% 52.0%，LYM 18.34*109/L，MONO 6.59*109/L，NEU 28.03*109/L，PCT 0.49%，RBC*0.79*1012/L，MCH*59.5pg，,WBC 53.96*109/L,，,HGB 47g/L,，MCHC 573g/L，BASO% 0.70%，BASO 0.38*109/L。红细胞：可见明显冷凝集现象，见有核红细胞72个/100WBC分类，白细胞：部分中性粒细胞见中毒颗粒伴核左移，血小板散在，可见。,血液科治疗经过,抗人球蛋白分型试验 C3d-IgG*阳性(3+)，抗IgG*阳性(3+)，C3d*阳性(3+)。,骨髓细胞学检查示增生性贫血；,甲强龙（19/2-27/2）冲击及水化、碱化对症治疗。,血检常规(血液内科) HCT*22.3%，MCV*129.7fl，,PLT*551*109/L,，NEU%*25.4%，LYM*12.01*109/L，PDW*11.1% ，PCT*0.56%，RBC*1.72*1012/L ，MCH*38.4pg ，RDW-CV*25.6% ，,WBC*18.16*109/L,，,HGB*66g/L,，RDW-SD*110.6fL，EOS%*0.1%，EOS*0.01*109/L，LYM%*66.1%，MONO%*8.1%，MONO*1.47*109/L，NEU*4.62*109/L，MPV*10.1fl ，P-LCR*24.8%，MCHC*296g/L ，BASO%*0.3%，BASO*0.05*109/L。,出院时情况：患儿体温正常，面色苍黄较前好转，无吐泻，精神食欲尚可，大小便正常。查体：神志清楚，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。咽部充血红肿，声音正常。心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。胸廓未见异常，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。腹部外形正常，全腹柔软，压痛及反跳痛不能配合，腹部未触及包块，肝脏右肋下2cm，质地软，脾脏肋下未触及,出院诊断：诊断：自身免疫性溶血性贫血 脓毒血症 凝血机制障碍 肝功能受损 心肌受损,内容,概述,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,2024/9/28,9,概述,定义,系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。,特点,抗人球蛋白试验大多阳性。,分类,根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型。,2024/9/28,10,内容,概述,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,2024/9/28,11,临床表现,温抗体型AIHA,多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，,1/3,有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型,AIHA,多见于女性，继发性温抗体型,AIHA,常伴有原发疾病的临床表现。,冷抗体型,AIHA,包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。,2024/9/28,12,内容,概述,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,2024/9/28,13,实验室检查,贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。,骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。,抗人球蛋白试验，直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型，冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。,冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。,2024/9/28,14,内容,概述,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,2024/9/28,15,诊断,近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型AIHA。,如抗人球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验阴性的AIHA。,冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。,2024/9/28,16,内容,概述,临床表现,实验室检查,诊断,治疗,2024/9/28,17,治疗,病因治疗,治疗原发病最为重要。,糖皮质激素,为治疗温抗体型AIHA的主要药物。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d才能维持者改换其他疗法。,脾切除,间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好。,免疫抑制剂,其他疗法,2024/9/28,18,谢谢观赏,