急进性肾小球肾炎IgA肾病

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,急进性肾小球肾炎IgA肾病,免疫病理分型,型：抗,GBM,型肾小球肾炎,型：免疫复合物型,型：非免疫复合物型,多为,ANCA,阳性，原发性小血管炎肾损害,型,:,型,+ANCA,型,:,型,ANCA(-),病 理,1.,肾体积增大,2.,肾小球有广泛（,50%,）的大新月体（占囊腔,50%,）形成,早期,细胞性 晚期,纤维性,最后发生肾小球硬化,E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，,图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,线样沉积,颗粒样沉积,无免疫沉积,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,4.,电镜,、,型 无电子致密物沉积,型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000,新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩,临床表现,前驱感染，起病急，进展快,急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血,型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现,、型中青年多见,型中老年男性多见,型患者常有肾病综合征表现,抗肾小球基底膜（,GBM,）抗体阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）阳性,CIC,阳性，冷球蛋白，,C3,降低,B,超双肾增大,实验室检查,诊断标准,1.,急性肾炎表现,+,进行性肾功能,+,病理,2.,分型,型 抗,GBM,抗体（,+,）,型,CIC,（,+,）,+C3 ,型,ANCA,（,+,）（,型中,32% ANCA (+),，,型中,25%,50% ANCA,（）,3.,双肾增大,急性肾小球坏死（,ATN,）,急性过敏性间质性肾炎（,AIN,）,梗阻性肾病,继发性急进性肾炎,其他肾小球疾病,鉴别诊断,治 疗,（一）强化血浆置换疗法,适应症、型，应早期应用,（当Scr,型,型,强化治疗是否及时,新月体数量及类型,年龄,IgA,肾病,IgA nephropathy,是肾小球系膜区以,IgA,沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因。,发病机制,多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关,病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润,细胞免疫具有一定作用,病 理,主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、,FSGS,等。免疫病理以,IgA,沉积为主。电镜见电子致密物沉积,轻微病变性IgA肾病,局灶增生性IgA肾病,系膜增生性IgA肾病,IgA在系膜区沉积,电子致密物沉积在系膜区,临床表现,多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，,3,天内），多数无全身症状，部分病人出现肌肉和腰痛，血清,IgA,增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，发作期间多数有镜下血尿，常伴轻度蛋白尿。以上症状存在常提示,IgAN,可能。,实验室检查,1,、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多,数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿，偶见,混合性血尿；多数尿蛋白少量。,2,、,20,病人,IgA,一过性升高，,60,血循环免疫,复合物阳性，血,C,3,、,CH,50,及,B,因子正常，个别,IgA,类风湿因子阳性。,3,、,10,病人血肌酐缓慢升高，逐渐出现肾功能,减退。,诊断标准,青少年男性，上呼吸道或肠道感染,后，发生肉眼或镜下血尿，伴或不伴无,症状性蛋白尿。,肾活检免疫病理,排除肝硬化，紫癜肾，狼疮肾等继发,性。,治疗和预后,根据不同的临床、病理综合给予治疗,无特殊疗法，急性期卧床休息，以对症治疗为,主。,IgA,肾病是一进展性疾病，仅,4,可自然缓解，,20,-30,进展为终末期肾病。预后与年龄、,血尿、蛋白尿持续性和多少相关。,谢谢大家！,