硬皮病护理疑难病例讨论

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,病情介绍,1,1.,基本信息,姓名：苗某 性别：男,年龄：,62,岁 发病原因：化疗,入院时间：,2015-10-03,转入时间：,2.,入院主诉,胃癌,1,年，间断胸闷、憋气半月。,病情介绍,2,现病史,：,患者与,2014,年,9,月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌腹膜后淋巴结转移，高血压,2,级。于,2014,年,9,月开始化疗，,2015,年,4,月,16,日化疗结束。化疗结束后出现四肢水肿及渐进性四肢关节疼痛对症治疗后好转，,2015,年,7,月,3,日出现右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛，休息后可缓解，当时考虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感，除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干，请风湿免疫科会诊，诊断为弥漫性硬皮病。,CT,示间质性肺炎，考虑硬皮病引起内脏病变。患者自服中药治疗一个月，自述硬皮病较前好转。,2015,年,10,月,3,日因胸闷气短就诊老城肿瘤科，化疗两次，出现肾功能下降。,于,10,月,8,号转入我可治疗。,病情介绍,3,入科症状,神清，精神疲倦，气促，活动后加重，间断咳嗽，可自行咯出少量白痰，胸闷，腰部酸痛，进食后恶心，食欲差，纳差，睡眠可，小便量少。全身皮肤轻度凹陷性水肿，质硬，皮肤紧绷，弹性差。双下肢活动受限。,生命体征,T,：,36.5,，,P,：,96,次,/,分,R,：,20,次,/,分, BP,：,180/100mmHg,病情介绍,4,既往史,脑梗塞病史,8,年，,8,年前胆囊结石行胆囊切除术，高血压,5,年，诊断胃癌,1,年，无传染病史。,过敏史,否认药物及食物过敏史，无输血史。,入院诊断,胃角腺癌 肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴结转移。左侧第八后肋骨转移？,肾功能不全,系统性硬化症,双肺间质性肺炎,高血压病,3,级,入院后相关检查,肾功,Scr 245368 umol/L,白细胞,11.2412.83 10,9/,L,白蛋白,39.27 32.9 g/L,血红蛋白,8889 g/L,血气,PCO,2,31.8mmHg PO,2,，,SO,2,93.3%,胸部,CT,：间质性肺炎,心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭不全,肺动脉高压（轻度），心包积液（少量）,升主动脉扩张,主要诊疗过程,监测生命体征,吸氧,给予抗生素静滴，控制感染,口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地尔控制血压。,泮托拉唑护胃。,肾康保护肾脏，,强心、利尿等。,硬皮病,( scleroderma ),概念,局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化,血管内膜增生,影响心、肺、肾和消化道等多器官,病因尚不清楚,硬皮病的分类,系统性硬皮病（,Systemic Scleroderma,）,弥漫型系统性硬化症,局限型系统性硬化症,局灶性硬皮病（,localized Scleroderma,）,硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病,病 因,感染,结缔组织代谢异常,血管异常,免疫异常,临床表现,雷诺现象（,Raynaud Phenomenon,）,可恢复的皮肤颜色变化：白,-,紫,-,红,微血管的舒缩功能障碍,因寒冷或情绪波动诱发,首发症状,（,90,）,可见于其他疾病,皮肤病变,典型的皮肤病变,经过三个时期：,水肿期,硬化期,萎缩期,萎缩期,皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化,面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤,消化系统,舌肌萎缩变薄,早期即可出现食管损害（,45%-90%,）,食管下段功能失调引起咽下困难,括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄,胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重,可有胃扩张及十二指肠蠕动消失,空肠损害则出现吸收不良综合征,肺,SSc,最常见的表现之一,主要是肺间质纤维化,肺动脉高压,通气功能和弥散功能障碍（,70%,）,死亡的重要原因之一,少数患者有胸膜炎,本病合并肺癌的发生率较高,肾,轻度或间歇性蛋白尿,少有红细胞或白细胞,70,的蛋白尿患者,高血压,肾功能衰竭,SSc“,肾危象”：,Sclerosis Crisis,肾损害发展急剧,突然出现急进性高血压,演变为肾功能衰竭,SSc,重要的死亡原因之一,硬皮病肾危象的临床表现,急骤进展的重度高血压,头痛、视力下降、急性左心衰,ARF,少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型,微血管性溶血性贫血,患者血浆肾素水平升高,心脏,60%,心脏纤维化,重要死亡原因之一,心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞,冠脉血运减少,其它,神经系统（少见）：三叉神经痛多见,横纹肌常受侵犯：,SSC/PM,重叠综合征,关节症状较多见,对称性关节痛,骨膜炎病变：关节痛和活动障碍,挛缩使关节固定在畸形位置,可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等,诊断标准,局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。,系统硬化症：美国风湿病学会（,ARA,）,1998,年标准：,A,主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。,B,次要标准：,手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；,手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；,双肺基底纤维化。,凡是,1,项主要标准或,2,项次要标准可诊断、,治疗措施,一般治疗去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。,血管活性剂主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。,结缔组织形成抑制剂,抗炎剂,免疫抑制剂,物理疗法,中药熏洗疗法,预后,SSc,的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关,局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高,伴心、肺、肾受损者预后不佳,主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累,护理措施,心理护理,皮肤护理,饮食护理,呼吸道护理,病情观察,静脉穿刺护理,功能锻炼,用药指导,心理护理,耐心地开导,介绍好转病例,使他们正确认识疾病,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理 。,认真询问病情,掌握病人的基本情况,聆听患者对治疗及护理的感受,在生活上尽可能提供方便 。,做好病人家属的工作,要他们多关心、 安慰病人,配合医护人员共同做好病人思想工作。,皮肤护理,注意保暖,:,寒冷时戴帽子、耳套和手套，避免呆在过冷的环境中，理疗或热敷注意温度，避免烫伤。,戒烟,忌咖啡，以免导致血管收缩。,遵医嘱合理使用扩血管剂，并观察药物疗效及副作用。,保持皮肤清洁，选择柔软舒适的内衣，做好基础护理，勤翻身，易受压的骨隆突处使用海绵垫或气圈保护。,随时观察病人皮肤损伤的范围,皮肤弹性的变化，有皮损时及时治疗，以防感染。,饮食护理,根据病情变化而选择普食、 半流食和流食。,吞咽不畅的病人,宜给予半流食或糊状易消化的食物、 进食速度宜慢、 且要细嚼慢咽,以免发生呛咳造成窒息。,高蛋白、高热量、高维生素饮食：多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物,指导患者少食多餐，胃,-,食管返流着进食时可取头高脚低,20,度倾斜位,必要时应用抗返流药物治疗。,呼吸道护理,肺部受累是导致,PSS,患者死亡的首要原因，密切观察病情,特别是呼吸的频率、 节律、 深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。,告诫患者注意休息,防止劳累,避免受凉,积极治疗上呼吸道感染,采用药物支持治疗提高机体免疫力,定期监测肺功能,为临床诊断和治疗提供依据,病情观察,密切观察病人有无内脏损害的症状,如胸闷、 心慌、 心律不齐等心脏损害的症状。,腹泻或便秘可能为胃肠道损伤,吞咽不畅为食道受损的表现,面部、肢体浮肿明显，尿量迅速减少等肾脏受损的表现,若发现病情变化应及时报告医生,迅速给予治疗。,静脉穿刺护理,病人皮损程度达到硬化期时,血管萎缩变硬、 变细,静脉注射进针非常困难,所以静脉输液或抽血化验时,应尽量做到计划性。进行静脉穿刺前要嘱咐患者热敷或按摩穿刺部位，穿刺时尽量选用细针头，减少穿刺末梢血管，注射应认真细致地挑选血管,进针位置一定要准确,以减少静脉穿刺的次数,角度要大，减小针头与皮肤接触面，快速穿过皮肤后，再减小角度进入血管，保护好静脉,以备抢救。,功能锻炼,为了防止肌肉、 骨骼的废用性萎缩,鼓励患者积极进行功能锻炼,如屈伸肘、 双臂、 膝及抬腿等活动,若病情允许宜经常下地行走、 做保健操、 打太极拳等。,定时按摩四肢，促进肢体血液循环，保持关节功能位置。,对已有关节僵硬者予以按摩、 热浴或辅以物理治疗,增加组织软化。,用药指导,本病常需应用糖皮质激素和免疫抑制剂，药物副作用多,在用药前应做好详细的解释工作,并告诉病人停药后可自行消退,给药时应严格按医嘱服药,定期监测生命体征、 血常规、 肝肾功能、 电解质、 大便潜血试验,以早期发现继发感染、 肾功能受损、 消化道出血等并发症。,应用免疫抑制剂和抗纤维化药如秋水仙碱时应,定期复查血常规、 防止发生骨髓抑制。,出院指导,戒烟 、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。,防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。,患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。,注意生活规律性，保证睡眠时间。,防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。,严格按医嘱服药，告知自行停药的严重后果。,谢谢！,