急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,周 围 神 经 病 简 介,2024/9/25,2,周 围 神 经 系 统 解 剖 生 理,是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构,-,脑神经及其神经节,-,脊神经根,及神经节、周围神经干、末梢分支,-,周围自主神经系统,一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组成,神经纤维分无髓纤维和有髓纤维,有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘,髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成,2024/9/25,3,髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结,有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导,周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护,脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经外膜,，浸浴在脑脊液中,在神经与血管之间构成血神经屏障，,血神经屏障在神经根和神经节处不存在,周围神经有很强的再生能力,2024/9/25,4,周 围 神 经 病 理,华勒变性（,Wallerian Degeneratiaon,）,轴突变性（,Axonal Degeneration,）,神经元变性（,Neuronal Degeneration,）,节段性脱髓鞘（,Segmental Demyelination,）,2024/9/25,5,2024/9/25,6,周 围 神 经 症 状 学,感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛,运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退或丧失，肌萎缩,腱反射减低或消失,自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍,其他：神经粗大，神经营养性改变,2024/9/25,7,周 围 神 经 辅 助 检 查,神经传导速度（,NCV,）和肌电图（,EMG,）,肌肉和神经活检,2024/9/25,8,周 围 神 经 病 分 类,单神经病（,Mononeuropathy,）,多数性单神经病,（,Multiple Mononeuropathy,）,多发性神经病（,Polyneuropathy,）,2024/9/25,9,多 发 性 神 经 病基 本 特 点,(polyneuropathy),病因多样性,起病方式的多样性,临床表现,电生理检查,2024/9/25,10,2024/9/25,11,急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病,Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy,or,Guillain-Barre Syndrome,2024/9/25,12,历 史 回 顾,1859,年，,Landry,首次报道,1916,年，,Guillain,，,Barre,和,Strohl,指出蛋白,-,细胞分离现象,1919,年，,Bradford,提出急性感染性多神经炎概念,1955,年，,Wakesman,做成,EAN,模型,1969,年后，形成,AIDP,概念,80-90,年代，发现轴索型,GBS,2024/9/25,13,流 行 病 学,性别,:,男,女,人种：白人多于黑人,年龄,:,在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国,16-25,岁，,45-60,岁；中国儿童和青壮年,季节性：西方无；中国夏秋之交,地域：西方无；中国乡村多于城镇,遗传：？,2024/9/25,14,病 因,感染因素 ：,- CMV,，,EBV, MP,，,CJ,为,GBS,的常见感染因子,(66%),-,单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，,HBV,，,HIV,为少见感染因子,免疫因素 ：,- GBS,是免疫介导的自身变态反应性疾病,P2,，,GM1,2024/9/25,15,发 病 机 理,分子模拟学说：,病前感染,因,子是重要诱因，目前认为微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变。,2024/9/25,16,病 理,周 围 神 经,中,单 核 细 胞 浸 润 和 节 段 性 脱 髓 鞘,2024/9/25,17,临 床 表 现,前驱症状,：病前,1-4,周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史，或有受寒、过劳史,多为急性或亚急性起病，多于数日至,2,周达高峰,感觉症状,：,四肢末端感觉异常,如烧灼感，麻木，刺痛和不适感,体征：,四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛,2024/9/25,18,运动症状,：,四肢对称性迟缓性瘫痪,，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，,可从肢体近端或远端开始,，腱反射减低或消失，,无病理征,。严重者呼吸肌受累。后期可见肌肉萎缩,2024/9/25,19,颅神经症状,：,双侧面神经麻痹,最常见，其次,延髓麻痹,自主神经症状,：,皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高血压，尿潴留,其他,：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热等,2024/9/25,20,临 床 分 型,经典,格林-巴利综合征：即AIDP,急性运动轴索型神经病,(AMAN)：,为纯运动型，病情重，进展快，多四肢瘫伴呼吸肌麻痹，预后差,急性运动感觉轴索型,神经病(AMSAN)：,与上相似,Fisher综合征,：GBS的变异型，表现为,眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失,三联征,不能分类的GBS,：包括“全自主神经功能不全”和复发型等变异型,2024/9/25,21,辅 助 检 查,脑脊液（,CSF,）,：,蛋白-细胞分,离,现象，即蛋白含量增高而细胞数正常,；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG合成率增加，寡克隆区带可见,2024/9/25,22,NCV and EMG: GBS早期,F波潜伏期延长,；病程发展，,脱髓鞘损害,:,NCV减慢 ，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常,；,轴索损害,：远端波幅减低甚至不能引出而NCV,正常,2024/9/25,23,诊 断,病前,4,周内前驱感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退,CSF,：蛋白,-,细胞分离,NCV,和,EMG,：,F,波延迟, NCV,减慢,远端潜伏期延长及波幅正常,2024/9/25,24,低钾型周期性瘫痪,全身型重症肌无力,多发性肌炎,多发性神经炎,急性脊髓灰质炎,急性脊髓炎,肉毒中毒,鉴 别 诊 断,2024/9/25,25,治 疗 原 则,对症支持疗法,丙种球蛋白,血浆置换,大剂量激素冲击疗法,早期进行康复治疗,2024/9/25,26,转 归,本病进展迅速，,50%,一周达高峰, 90%,在一个月达高峰,通常症状稳定,1-4,周后开始恢复,本病预后良好,严重病例留有残疾,3-4%,死亡率,死亡原因：呼吸麻痹、肺部感染及心衰,2024/9/25,27,人有了知识，就会具备各种分析能力，,明辨是非的能力。,所以我们要勤恳读书，广泛阅读，,古人说“书中自有黄金屋。,”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，,培养逻辑思维能力；,通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，,培养文学情趣；,通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。,有许多书籍还能培养我们的道德情操，,给我们巨大的精神力量，,鼓舞我们前进,。,