肾小球疾病概述

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾小球疾病概述,肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。,原发性肾小球疾病的临床分型,急性肾小球肾炎(,acute glomerulonephritis),急进性肾小球肾炎(,rapidly progressive glomerulonephritis),慢性肾小球肾炎(,chronic glomerulonephritis),隐匿性肾小球肾炎(,latent glomerulonephritis),肾病综合征(,nephrotic syndrome),发病机制（,Pathogenesis）,一、免疫反应：,1、体液免疫：循环免疫复合物沉积,原位免疫复合物形成,2、细胞免疫,二、炎症反应：,1、炎症细胞：单核细胞、粒细胞及血小板,肾小球固有细胞,2、炎症介质,三、非免疫非炎症损伤,：高血压、高血脂、蛋白尿。,Acute Glomerulonephritis(AGN),急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”,Etiology and Epidemiology,1、,bacteria、 viruses、 protozoa、myoplasma、 fungi。,其中以,-,溶血性链球菌,A,族,M,型“致肾炎菌株”最常见。,2、儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿童）。,Pathology,1、Anatomy：B,超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。,2、Light microscope：,轻度改变；重度改变；肾小管病变。,3、Immunofluresence：,IgG、C3,沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。,4、Electron microscope：,Sub epithelial nodules or “Humps” electron dense.,Clinical manifestation,一、前驱感染,二、,Nephritis Syndrome：,血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。,三、尿异常：如发现,RBC,管型，诊断意义较大。,四、,laboratory features:,ASO ，CIC(+)， CH50、C,3,Diagnosis,一、前驱感染+,Nephritis Syndrome,二、,ASO 、CIC（+）,对诊断有帮助,三、尿,RBC,管型及,C,3,动态变化对诊断较特异,四、除外其它疾病。,Treatment,一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、,血压恢复正常后即可逐渐增加活动。,二、对症治疗：,抗感染,适当限制水、盐及蛋白质摄入,适当应用利尿剂和降压药物,三、清除感染病灶,Chronic Glomerulonephritis (CGN),慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。,Clinical manifestation,蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现。,多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性发展，,可有不同程度肾功能减退,B,超所见双肾改变,Diagnosis,肾炎综合征+下列一项即可诊断,1、高血压,2、贫血,3、肾功能改变,4、肾结构改变,Treatment,1、适当休息,2、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及,磷的摄入,3、对症治疗,4、,AA,疗法,5、替代治疗,急进性肾炎（,RPGN）,急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。,免疫病理分型,1、抗,GBM,抗体型型,2、免疫复合物型型,3、微血管炎型型,4、抗,GBM（+）、ANCA（+）,型,5、,ANCA（-）,的微血管炎型型,Diagnosis,一、急进性肾炎综合征：,1、进行性少尿或无尿,2、肾功能进行性恶化,3、中度贫血或进行性加重,二、免疫学检查：,1、抗,GBM,抗体阳性（型）,2、,ANCA（+）（,型）,3、,CIC（+），C,3,（,型）,三、,B,超影像学检查,四、,Biopsy：,新月体肾炎,鉴别诊断,急性肾小管坏死,急性间质性肾炎,梗阻性肾病（急性）,继发性急进性肾炎,原发性肾小球病,Treatment,一、强化疗法：,1、血浆置换,2、冲击疗法,3、四联疗法,二、替代治疗,Nephrotic Syndrome,g/d），,低蛋白血症（血浆白蛋白30,g/L），,伴有水肿和/或高脂血症为主要临床表现的一组临床症候群,肾病综合征的分类和常见病因,分类 儿 童 青 少 年 中 老 年,原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病,乙型肝炎相关性 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性,肾小球肾炎 乙型肝炎相关性 骨髓瘤性肾病,先天性肾病综合征 肾小球肾炎 淋巴瘤或实体,肿瘤性肾病,Clinical manifestation,一、大量蛋白尿：,1、分子屏障；2、电荷屏障。,二、低蛋白血症：,1、尿蛋白丢失；2、近曲小管上皮细胞中分解；,3、合成不足；4、摄入不足。,三、水肿。,四、高脂血症。,原发性肾病综合征的病程与临床,一、微小病变型肾病,二、系膜增生性肾小球肾炎,三、系膜毛细血管性肾小球肾炎,四、膜性肾病,五、局灶性节段性肾小球硬化,并 发 症,一、感染,二、血栓与栓塞,三、急性肾衰竭,四、蛋白质及脂肪代谢紊乱,鉴别诊断,一、过敏性紫癜肾炎,二、系统性红斑狼疮肾炎,三、糖尿病肾病,四、肾淀粉样变性,五、骨髓瘤性肾病,Treatment,一、一般治疗,二、对症治疗,三、冲击治疗,四、四联疗法,糖皮质激素应用注意事项,一、感染,二、结核,三、溃疡,四、高血压,五、肾功改变,六、精神神经疾病,环磷酰胺应用注意事项,一、胃肠道症状,二、肝功损伤,三、骨髓抑制,四、脱发,五、出血性膀胱炎,六、性腺抑制,抗 凝 治 疗,1、抗血小板制剂,2、肝素,3、尿激酶,