大疱性类天疱疮

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,大疱性类天疱疮,病例,患者：付先生,年龄：,56,岁,主诉：全身红斑、水疱，瘙痒,2,月余。,病例介绍,一般资料 ：,42,床，付某某，男，,56,岁，,主诉：,全身红斑、水疱，瘙痒,2,月余。,生命体征 ：,T 36,7,，,P 91,次分，,R 23,次分，,Bp 129,89mmHg,现病史,：,患者,2,月余前无明显诱因躯干部出现红斑，上有大小不一 水疱，不易破溃，伴瘙痒。红斑、水疱逐渐增多，累及面、四肢。,诊疗经过：,22,天前就诊于山东省济宁市第一人民医院，皮肤病理报告示符合大疱性类天疱疮，给予甲强龙（,40mg5,天，,60mg5,天，,80mg12,天），环磷酰胺静滴,4,次，人血白蛋白,10g,静滴,5,天治疗，未见明显好转，遂来我院就诊。,既往史、个人史、家族史无异常。,病例介绍,皮肤科查体：,颊粘膜少量糜烂面，头面、躯干、四肢、手足散在或密集性分布红斑，,张力性水疱、大疱，尼氏征（,-,）,初步诊断：,大疱性类天疱疮,大疱性类天疱疮,大疱性类天疱疮（BP）是好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病,特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱，组织病理为表皮下水疱，血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体,病因和发病机制,一大疱性类天疱疮抗原（,BPAg,） ：,位于表皮基底细胞，是基底膜带透明层半桥粒的结构成分,BPAg1,（,BP230,）：分子量为,230kd,，是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白,BPAg2,（,BP180,）：分子量为,180kd,，是跨膜蛋白，胞内部分位于半桥粒的斑块内，胞外部分位于基底膜带内,二大疱性类天疱疮抗体,（抗,BPAg,抗体，抗基底膜带抗体）,抗,BPAg1,（,BP230,） 抗体,抗,BPAg2,（,BP180,） 抗体 ：致病性抗体,病因和发病机制,三表皮下水疱形成,该抗体与半桥粒处,BPAg,结合，激活补体的经典途径，对表皮基底细胞层透明层间的连接起损伤作用，形成裂隙或表皮下大疱,临床表现,好发于,老年人,，无性别差异,好发于胸腹部和四肢近端，也可遍布全身,典型损害为,外观正常的皮肤或红斑的基础上发生紧张性水疱或大疱,。疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，即使破裂后糜烂面也易愈合，,尼氏征阴性。,口腔粘膜损害的发生率显著低于天疱疮，即使发生也较轻微,自觉,瘙痒,组织病理和免疫病理,组织病理：,表皮下水疱，疱顶表皮细胞扁平，排列紧密，无棘细胞松解。水疱内为纤维素构成的网架，含嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。真皮内有以嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润。,组织病理和免疫病理,免疫病理 ：,直接免疫荧光检查：,90,以上可见,IgG,和,C3,在基底膜带呈线状沉积，其中,C3,较,IgG,的阳性率高,偶尔可见,IgM,和,IgA,其他的实验室检查,间接免疫荧光（ IIF）： 70以上的BP患者血清中检测到抗BPAg抗体,50的BP患者有外周血嗜酸性粒细胞升高和IgE水平升高,活动期血沉可增快，在反复发作的病程长的患者中还可出现贫血、低蛋白血症等,诊断与鉴别诊断,典型临床表现,组织病理,免疫病理,诊断与鉴别诊断,与表皮内水疱病,-,天疱疮的鉴别：,天疱疮,发病年龄低于,BP,，中年人居多,为松弛性水疱、大疱，,壁薄易破,，多显露为糜烂面，,尼氏征阳性，无瘙痒；常伴有粘膜损害,组织病理为棘细胞松解，表皮内水疱和裂隙；,DIF,表皮细胞间有,IgG,和,C3,沉积；,IIF,血清中天疱疮抗体阳性或,IBT,血清中抗体结合分子量为,130kd,和,/,或,160kd,等,诊断与鉴别诊断,与同为表皮下水疱的其它自身免疫性大疱病的鉴别：,如疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱疮、妊娠疱疹、线状,IgA,大疱性皮病,免疫学检查，组织病理检查，临床表现，病史等可鉴别,治疗,治疗目的：,控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状,一一般治疗,加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食,适量补充血浆或白蛋白,防止发生水、电解质失衡与酸碱平衡紊乱,二局部治疗,对过大（,2cm,）的大疱可用针筒将疱液抽出，否则张力过大且难以自行吸收,如有糜烂面或粘膜损害出现其处理方法可参考天疱疮的治疗,治疗,三、药物治疗,1,、糖皮质激素：,首选，分为系统和局部,1,）系统药物治疗：泼尼松,0.75 mg/(kg/d),和,1.25mg/(kg/d),在,21,天和,51,天时的治愈率无差别，但前者死亡率明显低于后者,2,）外用药物：强效糖皮质激素软膏冲击治疗，根据体重和水疱数，涂抹全身，头面部除外。,2,、其他免疫抑制剂：,细胞毒药物与糖皮质激素合用,治疗,四、其他治疗：,对轻症患者可用米诺环素或红霉素,1-2g/d,，连续,1-2,个月，与大剂量烟酰胺合用。,以上药物也可与糖皮质激素合用,病例,本病例治疗：,甲强龙120mg+环磷酰胺0.8g+米诺环素,人血白蛋白,外用药,THANK YOU,谢谢！,