再生障碍性贫血

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,概述,再生障碍性贫血是,获得性骨髓造血功能衰竭综合征,。,骨髓造血功能低下、全血细胞减少,临床以严重贫血、出血、感染,(infection),为特征,免疫抑制剂治疗有效,重型再障（severe aplastic anemia,SAA）,分为,非重型再障（non-severe aplastic,anemia,NSAA）,流行病学,我国发病率：,万,发生于各年龄段,病因,病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒B19,化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂，与剂量关系不大。,发病机制,造血干细胞缺陷 “种子”,造血微环境异常 “土壤”,免疫异常（主要）,“虫子”,临床表现,贫血、感染、出血,重型再生障碍性贫血,非重型再障,实验室检查,血象：全血细胞减少,骨髓检查：,1.,多部位增生减低，骨髓,小粒空虚，巨核细胞缺乏,2.,淋巴细胞、非造血细胞比例,3.,骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪,组织增加,发病机制检查,CD8,T,细胞,Th1:Th2 T,细胞,2.,血清,IL,2,、,IFN,、,TNF,3.,骨髓细胞染色体核型正常,4,骨髓铁染色示贮铁，,NAP,染色强阳性,5,溶血检查均阴性,诊断与鉴别诊断,诊断标准,1.,全血细胞减少，网织红细胞百分数,，淋巴细,胞比例增高。,2.,一般无肝、脾肿大。,3.,骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞,增多，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均匀减少。,4.,除外引起全血细胞减少的疾病。,5.,一般抗贫血治疗无效。,一、诊断,重型再障诊断标准,1.,贫血、出血及感染严重，血象符合下列两项：,网织红细胞,，绝对值,1510,9,/L,中性粒细胞绝对值,0.510,9,/L,血小板,2010,9,/L,2,.,骨髓增生广泛重度减低。,二、鉴别诊断,1.,与其它类型再障鉴别,遗传性再障,继发性再障,2. 与其它全血细胞减少疾病鉴别,阵发行睡眠性血红蛋白尿,(PNH),骨髓增生异常综合征,(MDS),自身抗体介导的全血细胞减少,急性造血功能停滞,急性白血病,(acute leukemia),间变性大细胞淋巴瘤或恶性组,织细胞病,治疗,支持治疗,保护措施,对症治疗,纠正贫血,控制出血,控制感染,护肝治疗,针对发病机制的治疗,1.,免疫抑制剂,ATG/ALG,、,CSA,、晓悉等,2.,促造血治疗,雄激素、造血细胞因子、造血干细胞移植,预后,慢性再障：治疗后80%病情缓解,重型再障：约1/31/2患者于数月至1年内死亡,死亡原因：脑出血和严重感染,人有了知识，就会具备各种分析能力，,明辨是非的能力。,所以我们要勤恳读书，广泛阅读，,古人说“书中自有黄金屋。,”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，,培养逻辑思维能力；,通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，,培养文学情趣；,通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。,有许多书籍还能培养我们的道德情操，,给我们巨大的精神力量，,鼓舞我们前进,。,