内科 04肾病综合征

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,内科 04肾病综合征,概念,是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群，包括：,（2）低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L,（3）水肿,（4）高脂血症,其中（1）、（2）两项为诊断所必需,NS,常见病因及好发年龄分布,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,膜性肾病,继发性,过敏性紫癜肾炎,先天性肾病综合征,乙肝相关性肾炎,系统性红斑狼疮肾炎,过敏性紫癜肾炎,乙肝相关性肾炎,糖尿病肾病,肾淀粉样变性,骨髓瘤性肾病,淋巴瘤或实体瘤性肾病,胃肠吸收蛋白减少,发病机制和病理生理,各种病因,小球滤过膜损伤,大量蛋白尿,低白蛋白血症,血浆胶体渗透压,肝脏合成脂蛋白分解,高脂血症,水分进入组织间隙,水肿,有效循环血容量,小管钠水重吸收,少尿,钠水潴留,原发性肾病综合征常见病理类型及其临床特征,原发性肾小球,疾病病理分型,轻微病变,弥漫性病变,未分类,局灶节段,性病变,膜性肾病,增殖性肾炎,硬化性肾炎,系膜增生,新月体肾炎,毛细血,管内增生,系膜毛细,血管性,（一）微小病变型肾病,（,1,）好发于儿童，,60,岁后发病呈现又一小高峰，男女,（,2,）几乎所有病例均表现为,NS,。,（,3,）,15,镜下血尿，不出现肉眼血尿。,（,4,）一般不出现持续性高血压、肾功能减退。,（,5,）对糖皮质激素治疗敏感（,90,）。,（,6,）自发缓解率高（,30,40,）。,（,7,）复发率高（,60,）。,（,8,）反复发作或长期不缓解可转变为,MsPGN,、,FSGS,。,（,9,）成人缓解率、复发率均低于儿童。,（二）系膜增生性肾小球肾炎,（,1,）好发于青少年，男女。,（,2,）,50,有前驱感染史，少数可表现为急性肾炎综合征。,（,3,）约,50,表现为,NS,（,15% in IgAN,）。,（,4,）,70,伴有血尿（,100% in IgAN,）。,（,5,）随肾脏病变程度由轻至重，高血压、肾功能减退的发生率逐渐增加。,（,6,）对糖皮质激素治疗反应与病理改变轻重相关。,（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎,（,1,）好发于青壮年，男女。,（,2,）约,30,有前驱感染史，表现为急性肾炎综合征。,（,3,）,50,60,表现为,NS,。,（,4,）,100,有血尿，,10,20,反复发作性肉眼血尿。,（,5,）高血压、肾功能减退、贫血出现早。,（,6,）,50,70,血清,C3,持续（重要提示意义）。,（,7,）糖皮质激素、细胞毒药物治疗常无效。,（,8,）病情多持续进展，最终发展至慢性肾衰竭。,（四）膜性肾病,（,1,）好发于中老年，男女。,（,2,）通常起病隐匿。,（,3,）,80,表现为,NS,。,（,4,）,30,出现镜下血尿，一般无肉眼血尿。,（,5,）易发生血栓栓塞并发症。,（,6,）糖皮质激素、细胞毒药物疗效,早期：,60,70,临床缓解,钉突形成后：疗效差,（,7,）,20,35,可自发缓解。,（,8,）病情多缓慢进展，肾功能减退早期少见，预后相对较好。,（五）局灶性节段性肾小球硬化,（,1,）好发于青少年，男女。,（,2,）多数起病隐匿，部分由微小病变型肾病转变而来。,（,3,）,50,75,表现为,NS,。,（,4,）,75,出现血尿，部分可见肉眼血尿。,（,5,）高血压、肾功能减退常见。,（,6,）病变首先和主要累及髓旁肾单位。,（,7,）,50%,对糖皮质激素、细胞毒药物有效，但起效慢。,（,8,）预后取决于疗效。,并发症,1.,感染,2.,血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）,3.,急性肾衰竭,4.,蛋白质及脂肪代谢紊乱,血栓栓塞机制,肾小球滤过膜通透性,大量蛋白尿,尿中丢失 肝脏合成 低蛋白血症,抗凝因子 凝血因子 血小板聚集 血容量,纤溶酶原 纤溶酶抑制因子,脂蛋白 肾血流量 血液浓缩,高凝状态,糖皮质激素治疗 免疫损伤 应用利尿剂,急性肾衰竭,1,肾前性氮质血症,有效循环血量肾血流量,GFR,扩容、利尿后可恢复,2,特发性急性肾衰竭,（,1,）临床特点,年龄多在,50,岁,多发生于,NS,起病,1,月左右,尿蛋白定量显著,无低血容量表现,病理类型：微小病变多见,特发性急性肾衰竭机制,大量蛋白尿 肾间质高度水肿 脏层上皮细胞功能障碍,大量管型 压迫肾小管 裂孔闭塞,肾小管堵塞 肾小球滤过面积,肾小管内压,肾小管上皮细胞,GFR ,损伤、坏死,特发性,ARF,蛋白质和脂肪代谢紊乱,1,蛋白质代谢,低蛋白血症营养不良、小儿生长发育迟缓,免疫球蛋白 机体免疫力低下,金属结合蛋白微量元素缺乏,内分泌素结合蛋白内分泌紊乱,药物结合蛋白药物血浆游离浓度、排泄,2,脂肪代谢,心血管并发症,高脂血症 血栓栓塞,肾小球硬化、系膜细胞增生,肾小管间质病变,治疗,治疗原则,1.,不应仅以减少或消除尿蛋白为目的。,有时这一目的难以达到,2.,应重视保护肾功能，减慢肾功能恶化速,度。,3.,预防并发症发生。,治疗方法,1.,一般治疗,2.,对症治疗,3.,抑制免疫与炎症反应,主要治疗,4.,中医药治疗,5.,并发症防治,一般治疗,1,休息,2,饮食,（,1,）钠盐摄入：水肿时低盐饮食（,3g/d,）,（,2,）蛋白质摄入：优质蛋白饮食（,1g/kg/d,）,（,3,）低脂饮食,（,4,）热量要充分：,30,35kcal/kg/d,对症治疗,1,利尿消肿,2,减少尿蛋白：,ACEI,、,ARB,3.,血小板解聚药,4.,抗凝,5.,降脂药,糖皮质激素,（,1,）原理,抑制免疫反应（体液、细胞免疫）,抑制炎症反应,降低肾小球滤过膜通透性,抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,稳定溶酶体膜,应用原则,起始足量,强的松 成人：,1mgkgd,（理想体重,kg,身高,cm 105,）,儿童：,60mgm2,体表面积,d,（,2,2.5mgkgd,）,共服,8,12,周，晨顿服,缓慢减药,每,2,3,周减,10,减至,20mgd,左右时更应缓慢,长久维持,以最小有效剂量（不出现临床症状所能采用的最小剂量，通常为,10-15mgd,）作为维持量，再服半年至,1,年或更久,强的松疗效不佳时，可更换为,强的松龙：等剂量（肝功能损害时首选）,地塞米松：倍（,5mg,强的松地塞米松；不宜久用）,必要时可用甲基强的松龙冲击治疗,（,3,）副作用,柯兴样综合征,感染,类固醇性溃疡,糖尿病,伤口愈合不良,骨坏死、骨软化、骨质疏松,精神失常,低钾血症,抑制生长发育,抑制下丘脑垂体肾上腺皮质系统,（,4,）禁忌证,Scr,354mol/L,（,4mg/dl,），但结缔组织病肾损,害除外。,不能控制的感染性疾病,活动性消化性溃疡,新近胃肠吻合术,中度以上糖尿病,严重高血压（,SLE,引起者例外）,骨质疏松症,皮质醇增多症,单纯疱疹角膜炎,妊娠初期和产褥期,2,细胞毒药物,（,1,）原理,杀伤免疫细胞（,B,、,T,细胞），阻止其繁殖而,抑制免疫反应。,（,2,）适应证,激素依赖型或无效型，配合激素可能提高,缓解率。,如非激素禁忌证，一般不首选及单独使用。,（,3,）目前国内外最常用的细胞毒药物环磷酰胺,用法：,2mgkgd,；分,1,2,次口服，或,200mg,隔日静注,总量,6,8g,（,150 mgkg,）,副作用,a.,骨髓抑制,b.,中毒性肝炎,C.,脱发,d.,出血性膀胱炎,e.,消化道症状,f.,性腺抑制（睾丸生精能力损害）,注意事项,a.,定期检查外周血,WBC,，每周,1,2,次,b.,不宜于下午,6,时后使用，以免其代谢产物在膀胱内停,留时间过长，引起出血性膀胱炎,（,4,）其它细胞毒药物,盐酸氮芥,应用最早,疗效最佳,副作用最大,现已少用,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤,长春新碱,塞替派,3,环孢素,4,麦考酚吗乙酯,(,骁悉,MMF),5.,他克莫司,（四）中医药治疗,1,辩证论治,单用疗效欠佳，作用缓慢,可与激素及细胞毒药物联合应用,2,减轻激素及细胞毒药物副作用,3,单味中药,雷公藤多甙,1mg/kg/d,（,1,）机制 抑制免疫,抑制肾小球系膜细胞增生,改善肾小球滤过膜通透性,（,2,）副作用 骨髓抑制,肝损害,性腺抑制,影响预后的因素：,1.,病理类型,决定预后的主要因素,MCD,轻度非,IgA-MsPGN,MGN,FSGS,重度非,IgA-MsPGN,MCGN,2.,临床因素,高血压,大量蛋白尿,血尿 长期存在则预后不良,高脂血症,肾小管间质损害,谢谢！,