脊髓空洞症

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,脊髓空洞症,脊髓空洞症,：脊髓的,慢性退行性疾病,，脊髓中央管,室管膜内外液,体积聚。累及延髓，称为延髓空洞症。,颈胸段,、,20-30,岁男性,多见。,临床表现,：,节段性分离性感觉障碍,、病变节段支配区肌萎缩,&,营养障碍。,分类,：,是否与第,4,脑室相通,交通型脊髓空洞症,：脊髓空洞与第四脑室相连续，空洞壁由,室管膜细胞,构成，多系,先天性,发育异常所致。,非交通型脊髓空洞症,：脊髓空洞与第四脑室不相连续，中央管空洞壁由室管膜细胞构成，前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致，非通型多系,肿瘤、蛛网膜炎及外伤,所致。,病因,&,发病机制：,先天性发育异常,：如胚胎期神经管闭合不全；脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性。本病常合并：小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、 颈肋、弓形足。,流体动力学说,：颈枕区先天性异常影响,CSF,自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞。,脊髓血液循环异常,：引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞,&,脊髓积水。,其他,：肿瘤囊性变；损伤性；放射性；脊髓梗死软化；脊髓内出血；坏死性脊髓炎。,MRI,基本征象,：,长,T1,、长,T2,信号,，,T2WI,上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象，空洞内可有间隔。,延髓空洞症,（一）交通型脊髓空洞症,交通型脊髓空洞症,（中央管扩张症）,伴有,脑积水、脑室扩张,交通型脊髓空洞症,（中央管扩张症）,伴有,伴,Chiari,畸形,伴,Chiari ,畸形,非交通型脊髓空洞症,伴,Chiari,（,）畸形,（二）非交通型脊髓空洞症,非交通型脊髓空洞症,伴,星形细胞瘤。,非交通型脊髓空洞症,伴,血管母细胞瘤。,