副肿瘤综合征37146

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,副肿瘤综合征37146,概 述,因肿瘤远距离影响而引起的各系统表现。,发病率不高，但可增加肿瘤相关死亡率，加大治疗难度。,机制：, 异位激素或生长因子, 自身免疫反应,意义：, 发现潜在肿瘤, 观察疗效及有无复发,临 床 表 现,皮肤与肌肉关节,神经系统,内分泌系统,肾脏,血液系统,消化系统,皮 肤（1）,系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死,：,皮下紫红色痛性结节，同时可伴发热、多关节炎、,嗜酸细胞增多等,与胰腺癌相关,黑棘皮症,：,对称性灰棕色柔软斑块，常见于劲部、腋窝、屈,曲部位和肛门外生殖器；皮肤擦伤处色素沉着,急性起病，迅速扩散,病理：角化过度，角化层黑色素增多，皮肤乳头肥大,与腺癌，尤其是胃癌相关,皮 肤（2）,牛肚掌,：,手掌加厚，手掌皮肤色素沉着，柔软并有大量皱褶,与胃癌及肺癌相关,Sweet,综合征,：,发热、中性粒细胞增多、高出皮面的痛性红斑,皮疹可聚集融合，可不对称分布于双上肢远端,病理：成熟的中性粒细胞浸润,10-15伴发于恶性肿瘤，常见血液系恶性病变，罕见于泌尿,生殖道、乳腺及消化道肿瘤,皮 肤（3）,副肿瘤性天疱疮,：,主要诊断标准：,IP,试验,次要诊断标准：,1.,IIF,试验阳性（以大鼠膀胱为底物）,2.,DIF,试验阳性,皮 肤（4）,副肿瘤性天疱疮,：, 激素及免疫抑制剂疗效差, 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病,Castleman,病,胸腺瘤,巨球蛋白血症,其他：肉瘤等,皮 肤（5）,Bazex,综合征,：, 又称副肿瘤性四肢角化症, 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指,手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮, 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关, 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌,葡行性回状红斑,红皮病或剥脱性皮炎,获得性干皮病,内分泌（1）,异位,ACTH,综合征,：, 与,Cushing,病比较：老年男性多见，进行性乏力、色,素沉着明显，其他表现类似, 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌, 诊断：24小时,UFC、Dex,抑制试验、,CT、,闪烁法测定,奥曲肽受体, 治疗：手术切除肿瘤,双肾上腺切除激素替代,化疗,内分泌（2）,SIADH,：, 特点：循环血容量正常性低钠血症,反常高渗尿和高尿钠,肾功、甲功及肾上腺功能正常, 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见,淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前列,腺、膀胱肿瘤等,内分泌（3）,低血糖,：, 机制：胰岛素或胰岛素样因子,糖利用加速,糖原异生或糖原分解减弱,肿瘤肝转移, 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见,内分泌（4）,高钙血症,：, 机制：异位,PTH,或,PTH,样多肽分泌,骨化三醇,其他生长因子,局部骨溶解, 相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺癌、,胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺癌等, 非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、,Addisons,病、,VitD,中毒、骨外伤、生理性高钙,内分泌（4）,高钙血症的治疗,：,1.容量复苏：,correct dehydration, support renal function,0.9% saline decreases tubular calcium resorption,2. 利尿剂,ONLY in well hydrated patients!,inhibits calcium resorption,3.,双磷酸盐,binds hydroxyapatite in bone, inhibiting resorption,4.,降钙素,decreases osteoclast activity,肌肉关节（1）,重症肌无力（,MG）,：,表现：阶段性肌无力，常累及眼外肌及咽喉肌, 机制：抗乙酰胆碱受体抗体, 常见肿瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系肿瘤等, 诊断：腾喜龙或新斯的明试验（）,肌电图重复电刺激动作电位峰电位逐步衰减,AchR,抗体（）, 治疗：切除原发肿瘤,血浆交换、类固醇激素、细胞毒药物,肌肉关节（2）,EatonLambert,综合征,：, 表现：四肢近端及骨盆带肌肌无力,自主神经功能障碍,深反射减弱或消失, 机制：抗突触前膜,Ca,通道抗体，使,Ach,释放障碍, 诊断：临床表现,腾喜龙试验（）,抗,AchR,抗体（）,EMG,电刺激继发性突触间隙,Ach,聚积而肌肉反应增强, 70伴潜在恶性疾病， 最常见于小细胞肺癌,肌肉关节（3）,皮肌炎/多发性肌炎,：, 表现：近端对称性肌无力, 机制, 诊断, 相关肿瘤：多种肿瘤,肥大性骨关节病（,HOA）,：,表现：杵状指/趾管状骨骨膜骨赘形成, 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见,神经系统（1）,副肿瘤性小脑变性,：, 表现：短期内进行性对称性共济失调、构音障碍、眼球震颤, 机制：自身抗体,抗,Yo，,抗,Purkinje,细胞一般是女性，患妇科肿瘤；,抗,Hu，,抗大脑皮质神经元, 相关肿瘤：妇科肿瘤、乳腺癌、支气管肺癌、淋巴瘤,副肿瘤性眼综合征,：, 包括：斜视性眼肌阵挛（,OM）,及癌症相关的视网膜病变（,CAR）, 表现：复视、视物模糊、斜视性眼肌阵挛、头、躯干、四肢肌阵,挛、反射亢进、共济失调、快速进展的无法解释的视觉丧,失等, 机制：抗,Ri,抗体，抗视网膜抗体, 相关肿瘤：,OM,乳腺癌、妇科肿瘤,CAR？,血液系统,肾脏系统,谢谢！,