心肌疾病心包疾病

单击以编辑母版标题样式,单击以编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第十章 心肌疾病,（Myocardial Diseases）,心肌病定义和分类：伴有心功能障碍的心 肌疾病，根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态,1、扩张型心肌病,2、肥厚型心肌病,3、限制型心肌病,4、致心律失常型右室心肌病,未分类的心肌病,特异性心肌病,扩张型心肌病,dilated cardiomyopathy，DCM,主要特征：,单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期泵功能障碍,各种心律失常,男多于女(2.5:1),发病率为5-10/10万,病 因,特发性,家族/遗传性,病毒和/或免疫性：近年认为是重要病因,病理,形态学,组织学,临床表现,起病缓慢，以心衰首发,充血性心力衰竭：气急、端坐呼吸、浮肿、肝大,各种类型心律失常,栓塞或猝死,体征：心脏扩大、S3或S4奔马律,实验室和其他检查,1、X线检查,2、心电图,3、超声心动图,4、心导管和心血管造影,5、心内膜活检,6、心脏放射性核素检查,7、免疫学检查,免疫学检查,抗心肌抗体检测：ANT、1、M2、MHC,柯萨奇B病毒和肝炎病毒检测,检测T淋巴细胞亚群和细胞因子：,Th/Ts比值上升,TNF- 、 IL-1、IL-6 、 IL-10,诊 断,心室扩大：LVEDd 55 mm，HTR 0.5,收缩功能受损:LVEF45%，室壁活动弥漫性减弱,病因：特发性、家族/遗传性、病毒/,免疫性,扩张型心肌病诊断举例：,扩张型心肌病（特发性）,左心室、左心房扩大,心房颤动,心功能级,特异性心肌病,酒精性心肌病,围生期心肌病,药物性心肌病,酒精性心肌病,长期每日大量饮酒（白酒150g或啤酒4瓶10年）呈现酷似扩张型心肌病的表现称为酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy),乙醇可引起心肌病变,病理：心肌细胞及间质水肿和纤维化，线粒体变性,早期诊断后戒酒和治疗可以恢复,持续饮酒者预后不良,围生期心肌病,既往无心脏病的妊娠末期或产后(2-20周)女性出现类似扩张型心肌病的表现,称为围生期心肌病(peripartal cardiomyopathy),发病率1/1300-4000次分娩,其特点之一是体循环或肺循环栓塞率高,早期诊断、及时治疗、预后较好,治疗心力衰竭、抗凝剂、增加营养,药物性心肌病,使用阿霉素等抗癌药、三环类抗抑郁药等而出现心律失常、室内传导阻滞、ST-T改变、慢性心力衰竭者，称为药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）,用药期间定期体检或用辅酶Q10预防,克山病（地方性心肌病）,克山病（Keshan disease）是中国发现的一种原因不明的心肌病,流行病学特点：由东北到西南的一条过渡地带,临床类型：急性、亚急性、慢型、潜在型,临床表现：急性心力衰竭心源性休克、严重心律失常,病因：低硒、肠病毒,扩张型心肌病的治疗,治疗目的：,有效的控制心力衰竭和心律失常,缓解免疫介导的心肌损害,提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率,治疗方法：,1、心力衰竭的治疗 4、栓塞、猝死的防治,2、抗病毒治疗 5、心肌再同步化治疗,3、改善心肌代谢 6、心脏移植,心力衰竭的治疗,洋地黄剂量宜小，地高辛剂量为0.125 mg/d,非洋地黄类正性肌力药在病情危重时短期应用，改善病人症状，渡过危重期,ACE抑制剂改善心力衰竭时血流动力学变化、神经激素异常激活，改善心衰预后,-受体阻滞剂拮抗交感肾上腺素能系统,醛固酮受体拮抗剂,速尿间断应用，同时补充钾镁和适当钠饮食,扩张型心肌病心脏形态变化,1998年9月17日 1999年1月18日 2000年8月11日,心胸比 0.6 心胸比 0.5 心胸比 0.45,抗病毒疗法,中药黄芪有抗病毒、调节免疫和增加心肌收缩力等作用,黄芪 30g/d,改善心肌代谢,辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用,用法: 辅酶Q10片10 mg tid,栓塞的防治,1、阿斯匹林 75100 mg/天，防止附壁,血栓形成，降低栓塞发生率,2、肝素钙5000u/d皮下注射，疗程57天,具有抗凝作用，增强血管内皮抗血栓形,成特性，抑制血小板反应,3、华法林,猝死的防治,猝死发病机制多数是室性心律失常，少数是传导阻滞,预防猝死：控制诱发心律失常的可逆性因素：, 纠正心衰，降低室壁张力, 纠正低钾低镁, 改善神经激素机能紊乱，选用血管紧张素,转换酶抑制剂和-受体阻滞剂, 避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用, 小剂量胺碘酮(200mg/日)有效控制心律失常,心肌再同步化治疗,心脏移植,预后及预防,预后：,出现心衰后，5年生存率为40%，10年存活率22%,3/4病人病情进展快，1/4 病人存活,预防：,对病毒性心肌炎积极治疗（一级预防）,对DCM病人早期干预（二级预防）,可延长病人生命，提高生活质量，使扩张型心肌病患者康复,心肌炎,心肌炎（myocarditis）指心肌本身的炎性病变,病因：主要是病毒感染如柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎毒，流感和HIV病毒,发病机理：病毒直接作侵犯心肌和心肌内小血管、免疫性心肌损伤,组织学特征：心肌细胞溶解，间质水肿，炎性细胞浸润,急性病毒性心肌炎的诊断,前驱感染：上感或急性肠炎、急性肝炎,心脏表现：心电异常、心力衰竭、休克,心肌损伤：cTnT或cTnI、CK-MB,病毒检测：EVs-RNA、Cox B-IgM、HIV等,排除其他：甲亢、AMI,图3-9-2 急性病毒性心肌炎,心电图可见大多数导联ST段抬高（左），T波倒置及III房室传导阻滞（中上）。心肌活检可见心肌细胞融解、炎性细胞浸润（右上）。 胸片示治疗前后心影变化,治 疗,治疗目标：提高病毒性心肌炎的治愈率，减少心肌炎后遗症，降低扩张型心肌病的发生率,一般治疗：尽早休息，减轻心脏负荷,抗病毒治疗：-干扰素、黄芪,抗菌治疗：青霉素或红霉素,保护心肌：维生素C、牛黄酸、辅酶Q10片,糖皮质激素治疗：严重心律失常、心源性休克心脏扩大伴心衰,对症治疗,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病,心肌非对称性肥厚、对称肥厚、心尖肥厚,有明显家族史（占1/2），目前认为是常染色体显性遗传病,家族性HCM的发病机理主要是肌节收缩蛋白基因突变,促心肌肥厚因子：NE、Ca-binding,病 因,家族性肥厚型心肌病基因,已证实有7个基因、70余种突变与HCM相关：,-肌球蛋白重链基因,心肌肌钙蛋白-T基因,-原肌球蛋白基因,肌球蛋白结合蛋白-C,7q3位点致病基因的表达产物尚未确定,编码肌小节蛋白的基因确认了三个基因位点： 肌球蛋白轻链-1、肌球蛋白轻链-2、肌钙蛋白I,病理,形态学特征,asymmetric septal hypertrophy,symmetric septal hypertrophy,apical hypertrophy,组织学特征,心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱,临床表现,半数无明显症状，猝死或体检时发现,主要症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难,室性心律失常发生率50%，室速发生率19%36%,33%病人出现一过性晕厥,长期左室过度压力负荷，引起心力衰竭,梗阻性HCM心尖区或胸骨左缘喷射性收缩期杂音,心脏杂音的特点：增加心肌收缩力因素使杂音增强，减弱心肌收缩力因素使杂音减弱,非梗阻性肥厚型心肌病的体征不明显,实验室和其他检查,1、X线检查,2、心电图,3、超声心动图,4、心导管和心血管造影,5、心内膜心肌活检,诊断与鉴别诊断,根据病人的心脏杂音特点，劳力性胸痛和呼吸困难，晕厥等症状，结合典型的超声心动图改变和彩色多普勒测定左室流出道压力阶差，诊断为肥厚型心肌病,左室对称性肥厚型心肌病需要与高血压性心脏病、冠心病鉴别,治疗（1）,治疗目的：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能，预防猝死，提高肥厚型心肌病病人的长期生存率,1、-受体阻滞剂,作用机理：抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率，降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，从而减轻流出道梗阻,美托洛尔 25100mgd,治疗（2）,2、钙拮抗剂,作用机制：抑制心肌细胞膜钙内流，干扰兴奋-收缩耦联过程，降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性,钙拮抗剂长期治疗HCM具有良好疗效,剂量：异搏定80240mgd，地尔硫卓90270mgd,治疗（3）,3、猝死的防治,胺碘酮 200 mgd,1-受体阻滞剂,4、其他治疗,对于左室流出道压力阶差50mmHg，伴有明显症状，内科治疗无效者,外科手术治疗和消融治疗,DDD心脏起搏治疗,治疗（4）,预后,肥厚型心肌病预后相对良好，成年人10年存活率80，以猝死多见,肥厚型心肌病伴发左心室扩张和心力衰竭,即肥厚型心肌病扩张期（Dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy）,可能原因：心肌缺血、酒精损害、病毒感染,肥厚型心肌病扩张期发生率为1416%，以心力衰竭为主要死亡原因，预后差,限制型心肌病,限制型心肌病（Restrictive cardiomyopathy）以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征,收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化,病因：特发性或心肌淀粉样变性、心内膜病变,我国嗜酸性细胞增多性心内膜疾病罕见，心肌淀粉样变性并非罕见,男女之比为31，年龄在1550岁,致心律失常性右室心肌病,特征：以右室心肌被纤维脂肪组织进行性置换，由局灶性到弥漫性受累,常为家族性发病，系常染色体显性遗传,心律失常、右心扩大、右心衰竭、猝死,临床表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰和/或室性心动过速,致心律失常性右室心肌病,心肌致密化不全,心肌致密化不全（NVM） 是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病,主要特征为左心室或(和) 右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝,常伴或不伴有心功能不全、心律失常及血栓栓塞。,廖玉华 袁璟. 临床心血管病杂志, 2006，22(7):388-389,病 历 摘 要,张某 女 56岁,间断咳嗽、浮肿15天，劳力性气短、胸闷13天,既往健康，无高血压、糖尿病、甲状腺病史，无饮酒史,BP114/70mmHg、HR120bpm、杂音（-）、下肢轻度浮肿,UCG：LV6.9cm、IVS 0 .7cm、室壁活动弥漫性减弱、EF18%、FS8 .2%,X-ray：心影普大、肺淤血,ECG：S-T段 V4-V6 下移0 .1mv，,Holter：频发室早和房早、短阵室速和房速,冠脉造影阴性,第十一章 心包疾病(pericardial diseases),急性心包炎（acute pericarditis）,急性心包炎是由于心包脏层和壁层急性炎症引起的以胸痛、心包摩擦音为特征的综合征,心包炎的主要病因,1、急性非特异性,2、感染：病毒，细菌，真菌等,3、自身免疫：风湿热和结缔组织病，心肌梗死后,综合征、心包切开术后综合征,4、肿瘤：原发性、继发性如肺癌、乳腺癌等,5、代谢疾病：尿毒症、痛风,6、物理因素：外伤、放射性,7、邻近器官疾病：急性心肌梗死、胸膜炎、主动,脉夹层、肺梗死,临床表现,一、纤维蛋白性心包炎,心前区疼痛：急性非特异性心包炎和,感染性心包炎,心包摩擦音：纤维蛋白性心包炎,临床表现,二、渗出性心包炎,呼吸困难是心包渗液时最突出的症状,严重者出现端坐呼吸，身体前倾，面色苍白、烦躁不安、胸闷、大汗淋漓,心脏搏动减弱，心浊音界向两侧扩大，心音遥远，心率快，心包叩击音，Ewart征（左肺受压迫征）,临床表现,三、心脏压塞：,急性心脏压塞：,急性循环衰竭、休克,Beck三联征：颈静脉怒张、低血压、心音低钝,慢性心脏压塞征：,颈静脉怒张，常伴有肝大、腹水和下肢浮肿,动脉压变小、脉搏细弱,奇脉,实验室和特殊检查,化验检查：WBC增多、血沉增快、CRP增高,超声心动图：暗区直径8 mm，液量约500 ml,直径25 mm时，液量1000 ml,心电图,X线胸片,心包穿刺,心包活检,主要病因类型,缩窄性心包炎（constrictive pericarditis）,缩窄性心包炎是指心脏被致密厚实的纤维化心包所包围，使心脏舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的临床征象。,病因,缩窄性心包炎继发于急性心包炎,病因以结核性占首位，其次为化脓性、创伤性,少数与心包肿瘤、急性非特异性、放射性心包炎等有关,病理,心包增厚粘连、脏壁层融合钙化，,有时被纤维组织完全填塞成为一个纤维疤痕组织外壳,心脏大小正常，偶有缩小，心肌可萎缩,心包透明样变性-非特异性,结核性肉芽组织或干酪样病变-结核性,病理生理,静脉压升高,四个心腔的舒张压同等升高,特征性的左右心室压力曲线,由于心室充盈异常，静脉压升高，心排量下降，临床表现为心率加快、呼吸困难和血压下降、肝肿大、下肢浮肿、腹水和胸水等,正常人,病人,病理生理,静脉压升高,四个心腔的舒张压同等升高,由于心室充盈异常，静脉压升高，心排量下降，临床表现为心率加快、呼吸困难和血压下降、肝肿大、下肢浮肿、腹水和胸水等,临床表现,急性缩窄，一年以内发生缩窄者,慢性缩窄，一年以上发生缩窄者,症状,早期表现为心慌、劳力性呼吸困难,后期表现为肝肿大、下肢浮肿、腹水和胸水,临床表现,颈静脉怒张,Kusmauls征，即吸气时颈静脉更加充盈,肝脏肿大、腹水及下肢水肿、脉压变小,心浊音界正常或稍增大,心包叩击音：该音发生在第二心音后0.090.12秒，呈拍击样,心率较快、心房颤动、心房扑动,实验室检查,X线检查：心包钙化征象,超声心动图：可见心包增厚，二维超声心动图可显示增厚的心包、室间隔在吸气时膨入左室、突出的舒张早期充盈以及肝静脉和下腔静脉扩张等,心导管检查：右心室压力曲线呈现舒张早期下陷和舒张后期的高原波即开方根号曲线,实验室检查,X线检查：心包钙化征象,超声心动图：可见心包增厚，二维超声心动图可显示增厚的心包、室间隔在吸气时膨入左室、突出的舒张早期充盈以及肝静脉和下腔静脉扩张等,心导管检查：右心室压力曲线呈现舒张早期下陷和舒张后期的高原波即开方根号曲线,诊断与鉴别诊断,患者有腹水、肝肿大、颈静脉怒张及Kussmauls征、静脉压显著增高等体循环淤血体征，而无显著心脏扩大或瓣膜杂音时，应考虑缩窄性心包炎,鉴别诊断,限制性心肌病,肝硬化、心力衰竭、结核性腹膜炎,鉴别诊断,治疗与预后,外科治疗：即心包剥离术或心包切除术,预后,缩窄性心包炎多因衰竭、腹水及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡,如果能及早进行彻底的心包剥离手术，大部分患者可取得满意的效果,谢 谢,