心脏及大血管影像系统

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第十章,先天性心血管病,概 述,由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。,分类,：,1.按血液动力学：,1）左,右分流,2）右,左分流,3）双向分流,4）无分流,2.按肺血的分布：,1）肺血多,2）肺血少,3）肺血正常,3.按临床有无紫绀：,1）紫绀属,2）非紫绀属。,第一节 先天性房间隔缺损,Atrial Septal Defect（ASD）,病理,：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在,出生后心房间残留孔道所致。,血液动力学,：,1. 由于两心房压差4,5mmHg ,通过 ASD的血液为左,右分流，,从而使右 心系统的血容量增多，,肺血增多,右心系统增大；,2. 当肺循环血量达到体循环的,2,3 倍以上时,肺动脉压开始增,高,最终导致肺动脉高压。,影像学征象,X 线:,典型孔型ASD表现如下,1.,肺血增多,：肺动脉扩张，外围分支增粗、,增多，透视下可见“肺门舞蹈”；,2.心脏中度增大，,右房,、,右室,增大为特征；,3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度,突出；,4.,主动脉结缩小,或正常。,造影:,左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈,ASD,中少量分流,ASD合并肺动脉高压,超声 肺静脉造影,左房造影,CT MRI,MRI,CT和MRI,可见房间隔中断,鲁登巴赫综合征,（ Lutembacher syntrome）,指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。,X线改变取决于两种病变的程度，,在ASD基础上出现轻度肺淤血，,结合临床杂音可以确定诊断。,鉴别诊断：,Lutembacher syntrome,第二节 室间隔缺损,Ventricular Septal Defect（VSD）,占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。,病理,：1.膜周部：80%。,分为：单纯膜周部,流入道膜周部（膈瓣后）,流出道膜周部（嵴下型）,2.漏斗部：20% 分为：干下型,嵴内型,3.肌部：少见,血液动力学：,根据缺损的部位、大小、,两心室压力的变化而不同。,总之,：为室水平的左,右分流。,1.,缺损越小,分流阻力越大,以收缩中晚期分流为 主，虽,然分流量少, 但左室负荷增加,为主；,血液动力学,：,2.,缺损大, 分流阻力小, 分流速,度虽慢,但分流量大, 两心室负荷,均增加；,3.,室水平分流, 引起两心室血,容量增加, 肺循环及左房的血量,也增加, 导致心腔及肺动脉增大。,影像学征象,X 线:,1.肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张，透视下可见“肺门舞蹈”；,2.双室大以左室大为主，伴轻度左房大；,3.婴幼儿或流入道VSD以右室大为主；,4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；,5.主动脉结正常或小。,超声、MRI与CT,：清晰显示心内结构。,多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小,及并发的其它畸形作出诊断。,心血管检查,：,1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、,肺阻力等计算分流量。,2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看,到VSD的部位、判定缺损的大小。,VSD,VSD,(,干下型),VSD+肺动脉高压,血管造影,鉴别诊断,：,1.VSD+AI,：约占VSD3,10%，,干下型VSD使主动脉瓣环及支持组织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发AI。,X线,：VSD左,右分流量相对减少；,左室增大明显；,造影可见：主动脉窦扩大并脱入右室流入道，,左室显影后右室即显影。,VSD+AI,2.VSD+PDA：,约占VSD的5.6%。,2/3伴有中、重度肺动脉高压。,X线,：大量左,右分流，中 、重度肺动脉高压；,左室、左房均增大明显；,主动脉结宽，1/2有“漏斗征”；,主动脉造影时可明确 PDA 的存在。,VSD+PDA,第三节 动脉导管未闭,Patent Ductus Arteriosus（PDA）,居先心病的第二位，仅次于ASD，约20%。,病理,：,出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有,闭锁，而持续存在。,分型,： 园柱型 漏斗型 缺损型 导管瘤,血液动力学改变,：,1.由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起持续性左,右分流，使肺循环、左心系统血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减少；,2.长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。,PDA血液动力学,X线:,1.肺血多，肺动脉段突出；,2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显；,3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40%；,4.大血管的搏动增强。,*,“,漏斗征,”的病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张。,影像学征象,超声,、,MRI与CT,：可显示心内结构的异常，,并可看到主动脉与肺动脉之间的交通；,但如果PDA较小时诊断受限；,心血管检查,：,1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在；,2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影；,3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影,剂“稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影；,4.有条件的可同时做介入治疗。,P D A,术前 术后,PDA造影,PDAMRI,鉴别诊断：,主动脉-肺动脉间隔缺损,：占0.2%。,由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全,而遗留口径不等的缺损。,平片鉴别,：主动脉不宽，没有“漏斗征”。,心血管检查,：,导管走行路线异常；,升动脉与肺动脉同时显影，,并看到两组半月瓣。,第四节 肺动脉狭窄,Pulmonary artery Stenosis,病理,：作为单发畸形，占先心病的第4位。,分型,：1.,瓣膜狭窄,：70,80%,2.,漏斗部狭窄,：10%，常有第三心腔。,1）（纤维）肌性狭窄：,隔束、壁束的异常肥厚，移位、变形。,2）纤维隔膜或环状狭窄：,距瓣膜1,10mm内。,3.,瓣上狭窄,：中度以上狭窄才有意义。,4.,混合型狭窄,：,肺动脉狭窄示意图,血液动力学,：,1.右心排血受阻，使右室收缩压增高，右心室肥厚；而肺动脉压正常或降低，肺血量减少。,2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄，当血液通过狭窄瓣口时产生涡流，冲击血管壁，导致窄后扩张。,3.漏斗部狭窄时，在狭窄与瓣膜之间往往有一小的,第三心腔,形成。,影像学征象,X线,：,1.,瓣膜狭窄,：,1）肺动脉段“直立”状突出；,2）肺血减少，与突出的肺动脉段形成鲜明对比，,左肺门右肺门；,3）心影呈“二尖瓣”型，右室大为主；,4）心缘及左肺门搏动增强。,2.,漏斗部狭窄,：,1）靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄，改变同上；,2）肌性狭窄：,心外型类似F,4,改变，心尖圆隆，上翘；,肺血减少比F,4,轻，,肺动脉段下方轻度膨出第三心室；,心血管检查,：,不仅可以确诊，而且可作为介入治疗的依据。,适应症,：,1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题，如F,4,、F,3,；,时，应做右室造影；,3.外科手术前需明确解剖变化的详细情况。,1. 心导管检查,：测量右室及主肺动脉的收缩压差,分度：度 20,40mmHg 可诊断,度 40,70mmHg 有功能意义,度 70,135mmHg,度 135mmHg,*,漏斗部狭窄：主肺动脉,右室测压，有移行区。,瓣膜的狭窄：主肺动脉,右室测压，无移行区。,2.血管造影：,1）瓣膜狭窄：可见到“园顶征”“喷射征”；,主肺动脉及左肺动脉扩张。,2）漏斗部狭窄：右室流出道向腔内突出，狭窄；,瓣膜与狭窄之间第三心室；,环状及膜状狭窄带状负影；,3）右心室腔扩大，肌小梁肥厚呈“丛林状”负影,瓣 膜 狭 窄,重度肺动脉瓣狭窄,不同程度肺动脉瓣狭窄,漏斗部狭窄,附：,法乐三联症,（F,3,）,定义,：肺动脉瓣狭窄+房水平右向左分流。,常继发右室流出道肌肥厚。,临床,：同PS，多为晚发紫绀。,X 线,：与PS相似，但肺血减少不明显，右,房室增大。造影可见房水平双向分,流及PS征象。,F,3,PS,第五节 法乐四联症,Tetralogy of Follot (TOF or F,4,),病理,：,最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。,常并发ASD F,5,及右位主动脉弓(1/3,1/4）。,四种畸形,：肺动脉狭窄多为漏斗部狭窄,室间隔缺损巨大的膜周部缺损,主动脉骑跨主动脉前移75%,右心室肥厚由于阻力负荷增加,*,前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。,血液动力学,：,巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室,压力接近，室水平右,左分流量,，体,动脉血氧含量,；,肺动脉狭窄，使肺血流量,，加重乏氧；,临床：,生后4,6月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞，,活动少，发育迟缓。L,2,4,SM、ST（+）、P,2,广义(不典型) F,4,典 重,型 症,F,4,F,4,X线,：,1. 心影近似“靴型”，心胸比率；,2. 右心室增大，心尖圆隆上翘；,3. 肺动脉段平直或凹陷，肺血少；,4. 主动脉结增宽，,1/3,1/4,合并右位主动脉弓。,5. 重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无,明确的肺门结构体肺侧枝循环。,影像学征象,血管造影,：,右室造影; 左室造影; 对重症 者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。,1. 右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前显影 右向左的室水平分流;,2. 肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变;,3. 室间隔缺损的大小及部位;,4. 判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况;,5. 是否合并其它畸形。,超声、CT及MRI,：,可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。,鉴别诊断,：,右室双出口：,造影时两大血管并列，主动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。,F,4,平 片,典 型 F,4,轻 型 F,4,广 义 F,4,重症F,4,合并三尖瓣关闭不全,1. 典型X线征象结合临床体征，平片多可做出或提示诊断；,2. X线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；,3. 超声及MRI可部分取代造影，但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影。,影像学诊断评价,第六节 先天性主动脉缩窄,Coarctation of Aorta (COA),病理,：,90%缩窄发生在主动脉峡部，由于中膜变,形，内膜增厚，呈嵴状或膜状凸向管腔或,该段动脉“腰状”内收。,单纯型,复杂型,血液动力学,：,1. 缩窄前为高压区，缩窄后为低压区，,导致临床的血压不一致；,2. 侧枝循环的形成，可见异常增粗的,动脉；尤其是肋间动脉造成的肋骨切迹；,3. 由于高血压，导致左室肥厚、扩大；,4. PDA的存在：,1）左向右分流,2）右向左分流分界性紫绀,X线,：,1. 后前位：主动脉弓下缘与降主动脉连接处有一,切迹，降主动脉起始部扩张,“3”字征,；,2. 吞钡后前位：食道中上段左缘局限性压迹,“反3”字征,；,3. 1/3病例在4,8后肋的下缘可见压迹改变,肋骨切迹,；,4. 左上纵隔影增宽或搏动增强；,5.其它：左向右分流的征象；高血压的征象。,影像学征象,MRI与CT：,可清晰显示主动脉缩窄及邻近的情况，并可显示侧枝循环的情况，对合并的VSD及PDA亦可明确诊断。,血管造影：,升主动脉造影可显示缩窄情况；同时通过测压，了解是否需要手术治疗。,25mmHg时需手术，缩窄达30%时产生血液动力学意义。,主动脉缩窄平片,缩窄合并 PDA,单纯缩窄,CT三维重建 DSA,1.,X线,平片结合临床对典型的主动脉缩窄的诊断是必要的;,2,. 超声、MRI、CT,可清楚显示解剖畸形的无创性检查方法，MRI优于其它两种方法；,3.,血管造影,，特别是,IV DSA,作为一种少创性检查已逐步取代传统的血管造影。,影像学诊断评价,先天性心血管病,的影像学诊断评价,超声,技术为先心病的无创检查的主要方法，但有一定的限度。,X线平片,与临床及心电图结合为基本的无创检查方法，70%-80%的病例可提供诊断及鉴别诊断信息。,心血管造影,目前仍是显示复杂解剖细节的最可靠方法，主要用于复杂病例及介入治疗的组成部分。,MRI,的诊断效用优于CT，但由于设备限制，主要用于手术后的复查。,