VitD缺乏性佝偻病

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第四章 营养和营养障碍性疾病,张掖医学高等专科学校,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,儿科教研室 绽雁翎,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第四章营养和营养障碍性疾病,第六节 维生素,D,缺乏性佝偻病,Rickets of Vitamin D Deficiency,1,教学目标与要求,掌握：,佝偻病,的,病因、,临床表现、诊断,、,治疗和预防,熟悉：,维生素,D,的来源及其在体内的转化,了解：,发病机制及,鉴别诊断,2,重点与难点,重点：,本病,早期和活动期的维生,素,D,的治疗方法及其预防,难点：,本病,的发病机制,3,关键词,维生素,D,缺乏性佝偻病,rickets of vitamin D deficiency,4,教学内容,一、,维生素,D,的代谢及生理功能,二、,病因,三、,发病机制,四、,临床表现,五、,诊断,六、,鉴别诊断,七、治疗,八、预防,5,定 义,由于体内维生素,D,不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病,6,日光皮肤合成,VitD,来源,天然食物,含量少,主要来源,维生素,D,是一种脂溶性维生素。来源有两种：内源性维生素,D3,，为人体的维生素,D,的主要来源，,D3,也含在鱼肝油、蛋黄等动物性食物中；外源性维生素,D2,均无生物活性。,7,25-OHD,1,25 (OH),2,D,VitD,2,UVL,VitD,3,7-DHCC,维生素,D,的代谢,维生素,D,进入人体后，肝,25-,羟胆骨化醇,(25-(OH)D,3,),，,25-(OH)D,3,肾,1,、,25-,二羟胆骨化醇,(,1,、,25-(OH),2,D,3,),。,25-,羟化酶,1-,羟化酶,8,1,25 (OH),2,D,Ca,P,1,、,25-(OH),2,D,3,的生理作用 ：,1.,促进肠对钙磷的吸收；,2.,促进肾小管对钙、磷的重吸收；,3.,促进旧骨脱钙，使钙盐溶解,增加血中钙、磷浓度。,甲状旁腺的生理作用：,1.,促进肠对钙磷的吸收；,2.,促进肾小管对钙的重吸收，抑制对磷的重吸收；,3.,促进旧骨脱钙，抑制成骨细胞，不能新骨钙化。,PTH,Ca,P,9,10,发病机理,小肠吸收,Ca,PTH,调节,迟钝，,PTH,血钙继续,手足搐搦,PTH,破骨细胞作用 新骨生成减弱,血钙恢复,骨软化,成骨细胞代偿增生骨样组织堆积,肾重吸收,P,低血磷,骨正常钙化受阻,VitD,血钙 、血,P,、,P,吸收,佝偻病,11,非特异性神经精神症状,:,易惊、多汗、睡眠不宁、枕秃等。,初期（早期）,临床表现,12,活动期（激期）,早期表现；骨骼改变；,肌肉韧带松弛；精神运动发育迟缓。,1,岁左右：鸡胸 、,肋骨串珠,、漏斗胸、赫氏沟、,脊柱弯曲畸形、骨盆前后径缩短。,手、脚镯、,O,、,X,形腿、甚至骨折。,临床表现,颅骨软化（,3-6,个月）、,方颅,（,6-9,个月）、前囟闭合迟,、出牙迟。,13,方颅,14,鸡胸,15,肋骨串珠,16,漏斗胸,17,赫氏沟,肋膈沟,18,手镯、脚镯,19,20,O,型腿（膝内翻）,X,型腿（膝外翻）,21,脊 柱 畸 形,肋膈沟,22,血生化改变,:,血清,25-(OH)D,显著下降,PTH,显著升高,血钙稍低,血磷显著降低,碱性磷酸酶显著,升,高,23,佝偻病病理改变示意图,24,X,线,:,长骨钙化带消失,;,干骺端呈毛刷样、杯口状改变；,骨骺软骨盘增宽（,2mm,）；,骨质稀疏，骨皮质变薄；,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,25,正常下肢,长骨,X,线,佝偻病下肢,长骨,X,线,26,正常上肢,长骨,X,线,佝偻病上肢,长骨,X,线,27,28,正常,2,岁小孩,29,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X,线：治疗,2,3,周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常；,碱性磷酸酶约需,1,2,月降至正常水平。,恢 复 期,30,逐渐恢复正常,恢复正常,31,后遗症期,多见于,2,岁以后的儿童,X,线：,骨骼干骺端病变消失,残留,不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,32,膝外翻畸形,33,诊断,正确的诊断必须依据维生素,D,缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼,X,线检查。,“,金标准”：血生化与骨骼,X,线检查,34,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、下肢,畸形、,脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,35,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,36,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,37,其他病因导致的佝偻病,38,病史：无佝偻病的高危因素。,体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织,堆积的表现。,体格检查：一般好，生长发育正常。,正常发育中的个体差异,39,头大,:,遗传性，头围生长速度正常,40,下肢生理性弯曲：,正常下肢发育过程,41,牙萌出延迟：正常，遗传性。,前囟闭合延迟：正常，遗传性。,42,一般治疗：,VitD,制剂：以口服治疗为主。,钙补充：食物、,Ca,制剂。,治疗：,目的在于活动期，防止骨骼畸形。,43,佝偻病治疗前,44,佝偻病治疗后,45,预防,围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素,D,以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素,D,（,800IU/d),。,婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补充维生素,D,。,46,补充维生素,D,早产儿、低出生体重儿、双胎儿,:,生后,2,周开始补充维生素,D800IU/d,，,3,个月后改预防量。,足月儿,:,生后,2,周开始补充维生素,D 400IU/d,至,2,岁；,夏季可暂停服用。,钙剂：一般可不加服。,47,维生素,D,缺乏性手足搐搦,症,48,维生素,D,缺乏性手足搐搦症（,Tetany of Vitamin D Deficiency,）,是维生素,D,缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见,6,月以内的小婴儿。,49,发病机理,小肠吸收,Ca,PTH,调节,迟钝，,PTH,血钙继续,手足搐搦,PTH,破骨细胞作用 新骨生成减弱,血钙恢复,骨软化,成骨细胞代偿增生骨样组织堆积,肾重吸收,P,低血磷,骨正常钙化受阻,VitD,血钙 、血,P,、,P,吸收,佝偻病,50,正常总血,Ca,2.2,2.6 mmol/L,游离,Ca,2,1.25 mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐,总血钙, 1.75mmol/L,1.8mmol/L,(7mg/dl,7.5mg/dl),游离,Ca,2,1.0mmol/L(4mg/dl),51,隐匿型表现,总血,Ca 1.75,1.88mmol/L,腓反射,Peroneal sign,（,+,）,陶瑟征,Trousseau sign,（,+,）,52,典型,手足搐搦,症状,惊厥,convulsion,手足搐搦,carpopedal spasm,喉痉挛,laryngospasm,总血,Ca 1.88mmol/L,游离,Ca,2,1 mmol/L,53,临床表现,总血,Ca 1.88mmol/L,诊断,54,鉴别诊断,其他原因低血钙,低血镁,低血糖,颅内出血,婴儿痉挛症等,55,Ca,剂,:,静脉缓推,治 疗,急救,:,给氧,保持呼吸道通畅,止惊,VitD,制剂,56,10,月男婴，经常出现夜惊不宁，近一周加重，,多汗，烦闹，到门诊就诊。该患儿生后一直,母乳不足，混合喂养，尚未添加辅食。,1.,体格检查最易发现的阳性体征为,A,皮肤弹性差,B,皮下脂肪明显减少,C,体检正常,D,方颅、前囟大、乳牙未萌出,E,双下肢淤点，淤斑,2.,该患儿最可能的诊断,A,维生素,D,缺乏性佝偻病,B,营养不良,C,正常儿,D,上呼吸道感染,E,消化不良,3.,本病发生的病因，哪项不正确,A,光照射不足,B,维生素,D,摄入不足,C,甲状旁腺功能不足,D,维生素,D,的需要量增加,E,食物中钙磷含量过低或比例不当,4.,本病激期血生化变化是,:,5.,列出治疗方案。,57,案例分析,患儿，男，,7,个月，人工喂养，未添加米粉蛋黄等辅食，平时患儿易激惹，睡眠不安多汗。,查体：发育中等，方颅，头发稀疏，枕秃，未出牙，前囟,2.2cm,大小，平坦，胸廓可见肋软骨沟，心肺正常，余查体无异常发现。,碱性磷酸酶结果：,260U/L.,血钙血磷浓度下降。,请写出本病例的诊断及治疗方案。,58,参考答案,本小儿为维生素,D,缺乏性佝偻病。,治疗：,1.,维生素,D,制剂,2,.,钙剂,3,.,合理喂养,59,完,60,围产期缺乏,日照不足,摄入不足,生长过快,影响维生素,D,代谢的,疾病,药物影响,病因,日光紫外线不能透过普通玻璃，如果小儿经常不在户外活动，或居住在寒带或多烟雾的环境中，则影响内源性维生素,D3,的获得。,牛乳钙、磷比例不适宜，故牛乳喂养的小儿更易患佝偻病，且症状也较重。 谷类食物中因含植酸，可与钙结合成不溶性钙盐，影响钙的吸收。,双胎及早产儿生后生长快，且体内维生素,D,及钙磷贮备量少，,慢性腹泻时，肠道对钙、磷的吸收减少。 维生素,D,是脂溶性物质，故肝、胆疾病亦影响维生素,D,的吸收。,患骨软化症母亲母乳喂养儿可于生后,2,月内出现症状。,长期服抗惊厥药使,VitD,加速分解，糖皮质激素会对抗,VitD,转运钙的作用。,61,