间质性肺疾病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,弥漫性间质性肺疾病,吉林大学第一医院呼吸科,徐建国,弥漫性间质性肺疾病,一、概述,1、概念：,间质性肺疾病interstitial lung disease, ILD是一组主要累及肺间质，肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性肺实质性肺疾病diffuse parenchymal lung disease ,DPLD,2、,发病情况,：,ILD,并非少见病，患病率尚无确切统计 数字,.,美国统计 2040/10万人,国内 十家医院对19902003年间,DILD,占同期呼吸科和全院住院人数的比率统计结果:分别由1990年的,1.98% 和0.11%，2003年上升到4.66%和 0.25% 。,发病率上升,:致肺纤维化因素上升,认识提高,诊断意识增强,HRCT,提供依据，特别是胸腔镜和开胸肺活检开展。,相关因素,:职业与环境、吸烟、感染、药物、胃、食管,返流等,3、种类 不是一种独立的疾病，共200多种。,4、共性1病症,2肺功能,3血气,4影像学,5预后,肺间质概念,肺实质 各级支气管和肺泡结构,肺间质 肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。,包括细胞及细胞外基质。,一细胞成分占75%,1、间叶细胞占30%40%,1成纤维细胞2平滑肌细胞3血管周细胞,2、炎症及免疫活性细胞,1单核-巨噬细胞占90%在致病因子刺激下产生,多种炎症介质或细胞因子在ILD中发挥重要作用。,2淋巴细胞占10%，T、B细胞，自然杀伤细胞,3肥大细胞,二细胞外基质 基质及纤维,间质腔肺泡间隔：毛细血管、淋巴管,薄层腔：利于血液气体交换,厚层腔：利于贮存、调节,发病机制 有共同规律,炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成。,炎症分型1中性细胞型肺泡炎,2淋巴细胞型肺泡炎,去除治病因素治疗,发展、肺结构损坏增生,逆转,肺纤维化、蜂窝肺,炎症介质和细胞因子,损伤与修复,分类 间质性肺疾病ILD或称 弥漫性实质性肺疾病(DPLDs)的分类,ILD,，,DPLDs,病因，如药物性或胶元血管病的肺表现,特发性间质性肺炎,IIP,肉芽肿性,DPLDs,，如结节病,其他,DPLDs,，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,特发性肺纤维化,(IPF),IPF,以外的,IIP,DIP,RB-ILD,AIP,COP,NSIP,LIP,诊断,一病史 职业接触史，用药史，发病,经过、伴发病症、治疗经过,二胸部影像学检查,1、双肺弥漫性阴影；网格条索状，弥漫磨玻璃状、结节状，以中下肺野为主,2、多发片状或大片状,3、肺容积减少,4、区域性囊性改变蜂窝肺,三肺功能,1、限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残气量减少,2、换气功能：弥散功能下降,单位肺泡弥散量下降,3、低氧血症，低碳酸血症,四支气管肺泡灌洗检查,细胞学，细菌学，生化，炎症介质检测。 根据炎症免疫效应细胞分类,1淋巴细胞增多型,2中性细胞增多型,五肺活检；,支气管 外科 经皮,六全身系统检查,特发性间质性肺炎,(,idiophathic interstitial pnumonia,IIP),的病理和临床分类,病理组织学类型,临床,-X,线,-,病理诊断,寻常性间质性肺炎（,UIP,）,特发性肺纤维化,/,隐源性致纤维化性肺泡炎（,IPF/CFA,）,非特异性间质性肺炎（,NSIP,）,非特异性间质性肺炎（,NSIP,）,机化性肺炎（,OP,）,隐源性机化性肺炎（,COP,）,弥漫性肺泡损伤（,DAD,）,急性间质性肺炎（,AIP,）,呼吸细支气管炎（,RB,）,呼吸细支气管炎,-,间质性肺病（,RB-ILD,）,脱屑性间质性肺炎（,DIP,）,脱屑性间质性肺炎（,DIP,）,淋巴性间质性肺炎（,LIP,）,淋巴性间质性肺炎（,LIP,）,各型IIPs病理特征比较,病理特征,NSIP UIP DIP / RBILD AIP,时相,(,病理形态,),单一 变化多样 单一 单一,间质炎症 明显 少 少 少,间质纤维化,(,胶原,),分散 斑片状 可弥漫,/,早期无,纤维母细胞灶 偶有、灶性 通常有,/,明显 无 弥漫,蜂窝肺 很少 有 无 无,肺巨噬细胞聚集 偶有斑片状 偶有、灶性 有、弥漫 无,透明膜 无 无 无 有,特发性肺纤维化idiophathic pulmonary fibrosis, IPF,IIP,中最常见一种占47%70%。,病变局限于肺部引起弥漫性肺纤维化，肺功能损,害，呼吸困难,曾用名很多,患病率随年龄增加男性多于女性,发病机制,可能因素 接触粉尘或金属，自身免疫，微量胃内容物反复吸入，病毒感染，吸烟，遗传基因等。肺泡上皮，基底膜损伤破坏，成纤维细胞作用，炎症细胞及介质，纤维化。,病理,肺内病变分布不均一，间质炎症，纤维增生，蜂窝肺。,临床表现,1、起病,2、病症,3、伴随,4、进展,辅助检查,1、X线双下肺和外周胸膜下弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，肺容积减少,磨玻璃样变化,多发性囊状透光影蜂窝肺,2、,HRCT：,IPF,影像学,IPF,影像学：岁男性；个月后,肺内不规线条网格样改变，小囊性气腔，胸膜下线,3、肺功能 进行性限制性通气功能障碍，弥散量减少,4、实验室 血沉、,LDH、,丙种球蛋白、类风湿因子、抗核抗体,诊断标准,一确诊标准一,1、外科活检,2、同时具备,排除其他的可引起ILD的疾病，药物中毒，职业环境性接触和结缔组织病,肺功能：限制性通气功能障碍伴弥散功能的下降,常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻璃样阴影,二确诊标准二：无外科活检需符合以下4条主要标准和3条以上的次要标准,1、主要标准,除外病因的ILD，如药物毒性作用，职业环境接触史和结缔组织病,肺功能：限制性通气功能障碍肺活量VC减少而FEV1/FVC正常或增加和或气体交换障碍静态/运动时PA-aO2增加或DLCO降低,胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝肺或伴有极少量磨玻璃样阴影,TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断,2、次要诊断标准,年龄50岁,隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难,病程3个月,双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音,IPF,非创伤性诊断主要/次要条件,主要条件 次要条件,年龄50岁,隐袭起病,伴有无法,解释的呼吸困难,病程,3个月,除外其他已知原因的,ILD（,感染、药物、胶原血管病、职业）,肺功能异常，呈限制性通气障碍（,VC ，FEV,1.0,/FVC,和气体交换障碍（静态/运动时,A-aDO,2,或,D,L,CO ）,HRCT,为双肺网状改变，晚期蜂窝肺，小范围磨玻璃影,TBLB/BAL,不支持其他疾病诊断,双肺基底部听到,Velcro,罗音,文献,Am J Respir Crit Care Med,2000,161:646,*同时具备4项主要条件和3项次要条件可诊断,采用,ATS&ERS,非创伤性诊断标准注意问题,特发性非感染、非肿瘤、无环境、职业、药物接触或过敏史,肺功能出现非限制性通气功能障碍者，应评估老年、吸烟、COPD等混杂因素,HRCT能显示间质、小叶间隔，优于胸片及CT诊断UIP准确率到达90%。但应注意排除混淆IPF的异常影像学所见。,TBLB/BAL对IPF诊断价值有限，但应发挥此项检查在排除其他疾病诊断的潜在能力。,治疗 联合用药,1、糖皮质激素,作用机制, 抗炎抗过敏，调节免疫反响。, 抑制炎症免疫反响，减轻肺损伤。, 抑制/减少炎症细胞活化与炎性介质的释放。, 降低毛细血管通透性，减少肺渗出。,肺,未明抗原,免疫球蛋白,未明抗原,免疫复合物,+,细胞因子网络,肺纤维化,Fib,增殖因子,活化增殖,分泌胶原增多,ECM,沉积,PMN,和,EOS（,趋化因子）,损伤细胞外基质和肺实质细胞,蛋白酶,(,MMP,S,-TIMP,),NCF,TNF IL-1,糖皮质激素,氧自由基,mg/kg.d p.o 4w,mg/kg.d p.o 8w ,mg/mg/kg隔日一次,2、环磷酰胺 2mg/kg.d 开始25-50mg/d p.o 每7-14天增加25mg至150mg/d,3、硫唑嘌呤 2-3mg/kg 开始25-50mg/d 每7-14天增25mg至150mg/d,4、疗程至少6个月,5、其他,6、肺移植：肺功能不全，低氧血症恶化，心、肝、肾功能根本正常，年龄60岁,非特异性性间质肺炎(NSIP),Katzanstein及Fiorelli 1994年提出，指不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素等治疗反响佳,型：病理改变以间质炎症为主，预后最好,型：兼有炎症及纤维化,型：以纤维化为主，预后差,NSIP,临床表现,中位发病年龄,40,50,岁，较,IPF,约早,10,岁，可见于儿童,渐进性起病，就诊前病程较,IPF,短，平均,个月,气短、咳嗽、乏力，半数体重减轻,(,平均,6kg),少数有发热，,10%,35%,有杵状指,两肺底湿罗音，吱吱样高调杂音,肺功能改变较轻，,50%,以上,BALF,淋巴细胞显著增高,NSIP,影像学所见,CXR,：,两下肺野片状肺实质影，兼有间质索条影,CT/HRCT,：,80%,磨玻璃,影,(1/3,为仅有异常,),，胸膜下；,52%,索条或网状影，少数有牵拉性支扩；,27%,肺实变,影；仅,4%,蜂窝状影,NSIP,影像学,NSIP,病理组织学所见,不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞,诊断用排除法，病理定为NISP后，应再次评估病情，除外胶原血管病等病因的NSIP,治疗,预后,隐源性机化性肺炎,(COP),COP,由,Davison,等,1983,年提出。,1985,年,Epler,称本病为阻塞性细支气管炎伴肌化性肺炎,(BOOP),。病理特征为肺泡道、肺泡及细支气管的机化,临床表现,平均发病年龄55岁，男女无差异，不吸烟者多(约21)，就诊前病程1cm,结节影，少数有网状结节状影,CT/HRCT,：,90%,肺泡实变，实变区空支气管征，多位于胸膜下和支气管周围；,50%,支气管束周围有小结节影，,15%1cm,，可有毛刺；,60%,磨玻璃影，与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺炎等鉴别,COP,影像学,COP,病理组织学改变,累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺结构根本保持，轻度间质炎细胞浸润，型上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化,急性间质性肺炎,(AIP),急性进展性、特殊类型的间质性肺炎，病理为机化型弥漫性肺泡损伤,(DAD),，临床酷似,ARDS,，即,Hamman Rich,综合征,临床表现,平均发病年龄,50,岁，与吸烟无关，往往先有病毒性上感史,畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力,数日后进行性劳力性呼吸困难,肺实变征及广泛湿罗音,迅速出现低氧血症，呼衰，需,MV,维持,多数病人符合,ARDS,诊断，病死率,50%,，,1,2,月内死亡,AIP,的影像学所见,CXR,：,双肺实质性片影，伴空支气管征，两肋膈角透明，阴影扩大至全肺实变,CT/HRCT:,早期：,多发片状磨玻璃影,(,地图影,),，下肺和低垂部位；,晚期：,机化，支气管血管束扭曲变形，牵拉性支扩，胸膜下网状影和蜂窝状影,AIP,影像学,AIP,的病理组织学改变,弥漫性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡壁水肿增厚，透明膜形成,(,组织学标志，与,UIP,、,NSIP,和,COP,鉴别,),，间质炎症；机化期肺泡隔纤维组织增生，肺小动脉血栓形成；终末期为蜂窝肺,呼吸细支气管炎伴间质性肺病,(RB-ILD),本病与吸烟关系密切，特征：、级呼吸细支气管及肺泡腔内充满含色素的巨噬细胞，即肺内呈广泛DIP表现，有认为RB-ILD是DIP早期阶段,临床表现,4050岁吸烟者，男女比21；病症轻，少数有呼吸困难和低氧血症，咳嗽咳痰，无杵状指；戒烟后病情好转；肺功能混合性通气功能减退，RV可增高；BALF中大量含棕黄、黑色素颗粒的肺泡巨噬细胞，Neu可轻度增高,RB-ILD,的影像学所见,CXR,：,75%,中央及外周支气管增粗及,60%,磨玻璃影,CT/HRCT,：,除以上表现可见小叶中心性小结节,(,呼吸细支气管慢性炎症及巨噬细胞堵塞,),，上肺气肿,RB-ILD,影像学,RB-ILD,的病理组织学改变,片状分布，呼吸细支、肺泡道和邻近肺泡含成堆黄褐色巨噬细胞，胞浆丰富，支管粘膜下和细支旁淋巴细胞、组织细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，,型上皮及细支立方上皮增生，小叶中心性肺气肿,脱屑性间质性肺炎,(DIP),Liebow,等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮细胞，定名,DIP,，现已证明是肺泡巨噬细胞,临床表现,患者均吸烟，发病情况同,RB-ILD,，有渐进性呼吸困难及干咳，数周至数月内加重，半数有杵状指，肺功能及,BALF,所见同,RB-ILD,，预后较好，,10,年生率,70%,DIP,影像学所见,CXR,：不够敏感，,3,%,22%,正常,CT,：全部有磨玻璃影，下肺野,73%,，周围,59%,，,均一,18%,，线网状影,59%,，蜂窝状影,60%有效 60%,平均存活时间 12年 年,病变分布 弥漫 散在斑片状,部位 间质、肺泡腔 间质,病变一致性 一致 新老病灶并存,纤维化/纤维母细胞灶 仅少量纤维母细胞/不存在 胶原斑痕/存在,肺泡腔内巨噬细胞 大量弥漫分布 少量/局部,蜂窝肺 少数病例晚期可见 常见,淋巴细胞性间质性肺炎,(LIP),LIP,由,Liebow,和,Carrington,于,1969,年提出，不少学者视,LIP,为淋巴增殖性疾病，尽管有争论，,LIP,仍归属于,IIPs,，表现为以间质为主的肺弥漫性淋巴增生，仅极少数发生恶性变,LIP,影像学所见,肺下野或弥漫性片状磨玻璃影，血管周围束状或蜂窝状影,(,特征性,),，,50%,有网状影，偶见小结节或小片实变影,LIP,病理组织学改变,肺间质和肺泡隔淋巴浸润，常见具有生发中心的淋巴滤泡；,型上皮增生，巨噬细胞增多；可见蜂窝形成、非坏死性肉芽肿及肺泡腔机化；难与淋巴瘤、胶原病鉴别，活检后仍需再评价，排除其他,LIP,影像学,IIPs,的治疗,皮质激素：对IPF仅少数有暂时进步，对其他IIPs效果良好，泼尼松3040mg/d，23个月，每次减5mg，维持23个月，直至57mg/d，维持量可用12年,免疫抑制剂：多用于IPF；硫唑嘌呤，口服25mg/d起始，渐加量，最大100mg/d，最小有效量46个月；环磷酰胺，剂量同硫唑嘌呤，3个月前方显疗效；环孢菌素A，很少选用,抗,纤维化药物：,秋水仙碱,口服；,大环内酯类；,N-,乙酰半胱氨酸,(NAC),，,3/d,；,干扰素,200mg,皮下注射，,3/,周,，,1,年,；,吡啡尼酮,(pirfenidone),、抗凝剂、,PGE2,、,ACEI,、他汀类,(,洛伐他汀,),正临床观察之中,皮质激素,+,红霉素长期治疗,COP,中药：,复方鳖甲软苷片，川芎嗪、丹参、黄芪,辅助治疗：,氧疗及止咳剂等对症治疗；戒烟对,DIP,、,RB-ILD,有益,肺移植：,50%,60%,可生存,5,年,(IPF),结节病,(Sarcoidosis),结节病是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病。可侵犯肺、双侧肺门淋巴结及全身器官，可有自限性，预后好。,流行病学,发病率10-40/10万，寒冷地区，黑人，中青年多见,病因和发病机制,可能病因：,特殊病原体，自身免疫，吸入有机物，特殊金属。,发病机制,细胞免疫和体液免疫功能紊乱，致病因素激活肺泡内巨噬细胞、,T,淋巴组织，释放细胞因子，炎症介质，单核细胞聚集，形成,肺泡炎,。在合成和分泌的肉芽肿激发因子等作用下形成非干酪性结节病,肉芽肿,，成纤维细胞增加。广泛肺,纤维化,。,病理,非干酪样坏死性类上皮肉芽肿,临床表现 因人而异，80%以上病例肺及胸内淋巴结，50%病例无病症，于胸部X线检查发现。早期特点是临床病症轻，胸部X线异常明显，后期，肺纤维化导致呼吸困难。,肺内:1、早期：似结核中毒病症。,2、病变广泛：胸闷、气急、发绀。可闻及湿罗音或捻发音。,肺外:1、皮肤改变：结节性红斑，冻疮样狼疮，斑疹，丘疹。,2、眼部改变：虹膜睫状体炎，急性色素层炎，角膜一结膜炎,3、外周淋巴结：肝、脾、骨关节，肌肉心脏，神经中枢，受累出现相应病症体征。,实验室和其他检查,一、血液检查,血沉：血清球蛋白IgG、C反响蛋白,活动期 淋巴细胞减少，血钙增高，血尿酸增加，血清碱性磷酸酶增多，SACE增加，IL-2R，SIL-2R增高,二、结核菌素试验PPD,阴性或极弱反响,三、X线检查：首要发现90%有胸片改变，主,要表现肺门、气管旁、纵隔淋巴结肿大，,肺部浸润。,典型改变：双侧对称性肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清晰，密度均。肺部病变多为两侧弥漫性网状，网结节状，小结节状或片状阴影。,后期 肺间质纤维化或蜂窝肺,CT 能准确估计结节病的类型，肺间质改变的程度和淋巴结肿大情况。,分期：I、II期常见,0期：正常,I期：肺门和或纵隔淋巴结肿大，,II期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影,III期：肺部浸润影,IV期：肺纤维化，肿大泡和肺囊肿的改变,四、BALF TLC CD4/CD8,五、活体组织检查 阳性率高,皮肤 支气管镜,六、肺功能,诊断,必备条件：,临床表现，X线与结节病相符,活检证实，非干酪样坏死类上皮结节 除外其他原因引起的肉芽肿性病变,诊断：判断范围，分期，活动性,活动期：起病急，临床病症明显，病情进展快，重要器官受累，血液生化指标异常。,结节病的,诊断标准,胸片, 活检, 抗原实验,PPD, 血液,BALF,SACE,具备,或,可诊断,. ,参考,鉴别诊断,一、肺门淋巴结结核,年龄、中毒病症,PPD阳性,单侧肺门淋巴结肿大,有原发灶,CT见淋巴结中心区有坏死,二、淋巴瘤,发热、消瘦、贫血、胸腔积液,单侧或双侧不对称胸内淋巴结肿大，融合，常,累及上纵隔，隆突下,肿瘤侵犯邻近器官，上腔静脉阻塞综合征,活检,三、肺门转移性肿瘤,四、其他肉芽肿病,外源性过敏性肺泡炎、铍肺、硅沉着病，感染性、化学性因素所致肉芽肿,治疗,1、无需立即治疗,胸内型结节病 病情稳定，无病症，肺功能正常，I-III期,2、无需治疗 每3个月复查胸片，肺功能无进展,3、需要治疗累及重要器官,高钙血症,葡萄膜炎,垂体病变, 肌病,脾肿大或脾亢,乏力,体重下降,严重皮损,淋巴结肿大,糖皮质激素治疗,病症明显的II 、 III期，累及重要器官，高钙血症, 累及重要器官,泼尼松40-60mg/d 4w 以后每天减10mg至20mg/d,缓慢减量，可隔日顿服，疗程1年,未累及重要器官或单纯胸内淋巴结,泼尼松30-40mg/d 2个月内减至20mg/d,缓慢减量同上,4、免疫抑制剂，细胞毒药物,5、禁用引起血钙、尿钙增高药物 V-D,预后,急性起病 好,慢性起病 差,死因：呼衰或心肌、脑受侵,外源性过敏性肺泡炎,extrinsic allergic alveolitis,EAA,概述：,特点：,1,，吸入,2,，抗体,3,，病理,4,，过程,一，病因：,1.有机抗原,微生物孢子，生长于植物如干草，稻草，谷粒，蘑菇肥料，树皮，蔗渣，空调，湿化器,动物蛋白，鸟鸽子和鹦鹉等,2.无机抗原,低分子量化合物，某些药品,3.,易患因素,职业接触农作、收获蔗糖，蘑菇，木工,污染的中心供暖气和湿化器,嗜好养鸟，鸽子,粉尘抗原颗粒：,嗜热放线菌孢子：湿度35-50%，温度50-600C,数量：霉干草1600106孢子/m3，吸入7.5105/min,大小：两肺区，10处,两肺区不规那么,可见肺纹理,三二期尘肺 四肺区肺纹理局部或全部消失,四三期尘肺 长 2cm，宽 1cm大阴影,阴影面积总和右上肺区,六，鉴别诊断,粟粒肺结核,肺泡癌,肺含铁血黄素沉着症,七，治疗,脱离环境,一般治疗,特殊治疗 克矽平,药物性肺部疾病,(drug induced long disease,),发病机制：,毒性反响 与剂量成正比,过敏反响 与剂量及时间无关,分类,1，急性肺水肿,2，哮喘,3，弥漫性肺纤维化,4，肺浸潤伴嗜酸性粒细胞增多症,5，肺肉芽肿样反响,6，肺血管炎,7，肺动脉高压,诊断,病史及用药史，分析两者关系,治疗,关键 早期发现 及时诊断 立即停药,预防 合理用药 保持警惕 宣传教育,其他弥漫性间质性肺疾病,肺泡蛋白质沉积症,是肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白物质的疾病。,临床特征为隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影可能病因为感染因素，肺外表活性物质去除异常 肺泡巨噬细胞功能缺陷或吸入气体或粉尘,病理,肺泡及细支气管充填有富磷脂蛋白物，吞噬细胞增加,临床表现,1、发病隐袭,2、气促,3、咳痰,4、体征 肺底偶闻捻发音，重症呼衰体征,辅助检查,1、胸部,X,线,双肺弥漫性磨玻璃影,斑片状影，融合实变影，可见 支气管气相,肺内病灶分布不均匀，肺门附近明显,2、,HRCT,肺部充填改变,3、支气管肺泡灌洗 牛奶状放置后沉淀，脂蛋白含量高,PAS,染色阳性,4、支气管镜活检,诊断,治疗,肺灌洗治疗 全麻下双腔气管导管一侧通气，另一侧肺灌洗的方法,每次200-500,ml,总量5000-12000,ml,特发性肺含铁血黄素沉着症,特征：弥散性肺泡出血，继发性缺铁性贫血,病理：肺泡和间质内含红细胞及含铁血黄素的巨,噬细胞，弥漫性纤维化。,临床：多见于儿童及青中年,咳嗽：阵发性，持续,咯血，数小时、数天、可自行缓解， 为常见死因。,气促，面色苍白，疲乏,反复,肺心病，杵状指,胸部,X,线：两肺门、中下野内带散在小结节 阴影，网状纹理增加或磨玻璃影,治疗：糖皮质激素,铁剂,慢性嗜酸粒核细胞性肺炎,病理：,肺间质、肺泡和细支气管内成熟嗜酸性粒细,胞为主的白细胞浸润，伴少量淋巴细胞，多,核巨细胞。,临床表现：,多见于中年女性,慢性病程,发热、咳嗽、气促、咯血、肺重减轻、盗汗,血：,嗜酸粒细胞比例在20%70%,胸部,X,线：,非段、叶性分布的带状阴影，双侧外带,分布，有游有性。,诊断、鉴别诊断：,单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症,哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症,热带嗜酸性粒细胞增多症,治疗：,糖皮质激素：强的松30-40,mg/d，,疗程1年以上。,肺出血肾炎综合征Goodpasturs综合征,特征：肺弥漫性出血，肺泡内纤维沉着，肾,小球肾炎,病因：不清，认为与自身免疫有关,机制：病毒感染，吸入化学物质，引发机体,产生抗肾小球基底膜抗体和肺泡毛细,血管基底膜抗体，引起肺出血，肾炎,病理：广泛新旧不一肺泡内出血 巨噬细胞,肺泡纤维化,临床：年青人多见，男性多见,咯血，发热，咳嗽，气促,血尿，蛋白尿，贫血,血：抗肾小球基底膜抗体，抗中性粒细胞浆,抗体升高,死因：咯血，呼衰，尿毒症,胸部,X,线：弥漫性点状浸润影，从肺门向外围 散射，肺尖清晰,治疗：糖皮质激素 泼尼松40-60,mg/d,THANK YOU,