溶血性贫血护理查房

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,溶血性贫血,肾内血液科,王红艳,2015年9月,溶血性贫血,(,Hemolytic Anemia),红细胞破坏,速率增加,超过骨髓造血,的代偿能力,发生贫血,在骨髓造血,的代偿范围内,虽有溶血,但不贫血,溶血性疾病,(,Hemolytic Disease),概 念,概念,指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。主要特点：贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。,骨髓有相当于正常造血能力,68,倍的代偿能力，因此当红细胞破坏增加，但骨髓造血功能可以代偿时可不出现贫血，称为溶血性疾病。,临床分类,遗传性红细胞膜结构与功能缺陷,遗传性红细胞内酶缺乏,遗传性血红蛋白病,获得性细胞膜锚连膜,蛋白,(GPI),异常,-PNH,感染因素,化学因素,物理因素,免疫因素,机械因素,RBC,外部因素,RBC,内部异常,血管外溶血 ：由单核,-,巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。,血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、,PNH,。,临床分类,按溶血部位分类,发病机制,珠蛋白异常,红细胞酶缺陷,非免疫性因素,免疫性因素,红细胞膜异常,RBC,易于破坏,寿命缩短,血管内溶血,血管外溶血,异常红细胞,破坏的场所,及其清除,造血功能代偿性增强,骨髓转换,髓外造血,红细胞膜支架异常,红细胞膜对阳离子的通透性改变,红细胞膜上吸附有抗体或补体,红细胞膜化学成分改变,发病机制,红细胞膜异常,RBC,内在缺陷,发病机制,红细胞酶缺陷,约,90%,葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生,ATP,，为维持红细胞,膜功能和各种生物反应提供能量，其代表为丙酮酸激酶缺乏症,有,5%-10%,葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产,生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（,NADPH),唯一来源。,NADPH,是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护,细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为,G6PD,缺乏症。,某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶,5,核苷酸酶缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等,RBC,内在缺陷,包括珠蛋白肽链结构异常（异常血红蛋白病）或肽链合成异常（珠蛋白生成障碍性贫血）。,异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低。,发病机制,珠蛋白异常,RBC,内在缺陷,温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核,-,巨噬细胞系统内被破坏或清除。,冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏,发病机制,免疫性因素,血型不合输血亦,造成血管内溶血,发病机制,免疫性因素,发病机制,免疫性因素,新生儿溶血病,物理和创伤因素，,如人工心脏瓣膜、,微血管病性溶血性贫血,、行军性血红蛋白尿症及烧伤等。,生物因素，,如疟疾、黑热病、败血症等。,化学因素，,某些可通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。,其他，,如获得性细胞膜锚连膜蛋白（,GPI,）,异常,-PNH,。,发病机制,非免疫性因素,Fibrin,Direction of,blood flow,发病机制,异常红细胞破坏的场所,血管内溶血,发生于血循环中,起病急，常有全身症状,可伴有,血红蛋白血症（,hemoglubinemia,）,血红蛋白尿（,hemoglubinuria,）,含铁血黄素尿（,hemosiderinuria,）,血管外溶血：,由单核,-,吞噬细胞系统，主要是脾破坏,RBC,。,起病较缓，可引起脾大。,无效性,RBC,生成（,Ineffective,Erythropoiesis,),：骨髓内幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏。,Excess membrane cholesterol,RBC inclusions,Senescent RBC,Complement coated RBC,Antibody coated RBC,Rigid RBC,发病机制,异常红细胞破坏的场所,发病机制,异常,RBC,的清除,红细胞在血管内破坏,血红蛋白外漏,血清结合珠蛋白降低,肾排出血红蛋白,-,血红蛋白尿,长时间血红蛋白尿，肾小管上皮细胞内沉积含铁血黄素脱落后形成含铁血黄素尿,超过肾阈,血浆游离血红蛋白升高,RBC,被单核吞噬系统吞噬裂解血红蛋白铁,+,珠蛋白,+,卟琳，卟琳游离胆红素结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素，经肠道细菌作用粪胆原大部随粪便排除。少量粪胆原被肠道重吸收血循环，其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成所谓的,“胆红素肠肝循环”,。小部分粪胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。,血红蛋白渗出,珠蛋白,+,血红素,原卟啉,铁,游离胆红素,脏肝,粪胆原,道肠,尿胆原,脏肾,结合胆红素,RBC,被单核吞噬系统破坏,发病机制,异常,RBC,的清除,血管外,溶血,急性溶血性贫血：,如异型输血。起病急，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者可出现循环衰竭及肾衰竭。,慢性溶血性贫血：,起病缓慢，症状较轻，贫血、黄疸、肝脾大。另可并发胆石症及肝功损害。,临床表现,实验室检查,提示红细胞破坏的实验室检查,提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,提示红细胞寿命缩短的实验室检查,网织红细胞明显增多：,血红蛋白分解产物刺激造血系统，可达,0.05-0.2,。,提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,B,RC,提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,外周血出现幼红细胞：,严重溶血时可见豪,-,胶（,Howell-Jolly,）小体和幼粒细胞。,H-J,小体,B,骨髓幼红细胞增生：,以中晚幼红最多，形态多正常。骨髓增生程度也可经,X,线检查显示颅骨和其他扁平骨等骨髓腔的扩大和骨皮质变薄。可见于海洋性贫血、镰型细胞性贫血及遗球增。,提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,提示红细胞寿命缩短的实验室检查,红细胞的形态改变：,血片中可见畸形红细胞增多。先天因素及化学中毒、烧伤、自体免疫等可引起球型细胞增多。尚有其他畸形。,提示红细胞寿命缩短的实验室检查,红细胞的形态改变：,血片中可见畸形红细胞增多,海因（,Heinz,）,小体：,是受损,RBC,内的一种包含体，是,RBC,内变性血红蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病、,G-6-PD,缺乏。,RBC,渗透性脆性增加：,RBC,面积,/,体积缩小，脆性增加。球型细胞渗透性增加，导致对低渗盐水的抵抗力减低。靶型及镰型红细胞则相反。,RBC,寿命缩短：,寿命缩短是溶血的最可靠指标。放射性核素,51,Cr,标记红细胞来检测其半衰期,提示红细胞寿命缩短的实验室检查,特殊检查,（,1,）红细胞渗透脆性试验,（,2,）抗人球蛋白试验,（,3,）酸溶血试验,（,4,）血红蛋白电泳,（,5,）高铁血红蛋白还原试验,（,6,）,G-6-PD,活性测定,纠正贫血的病因或针对发病机制进行治疗,去除病因,药物治疗：激素及免疫抑制剂等,输血：指征应从严,脾切除：遗传性球形细胞增多症,其他治疗：肾衰、休克、电解质紊乱，叶酸铁剂的治疗等,治疗,查房病例,患者,：,张丽君,，女性，48岁，因“乏力5天，发现皮肤巩膜黄染2天”于,2015年09月09日14时27分入院。,一、 病例特点,1、现病史患者于入院前5天无明显诱因感全身乏力不适且懒动，未在意，2天前始发现皮肤及巩膜黄染，自觉发热，但未测体温，也未就诊，今日为系统诊治，来我院急诊科就诊并住我科。自发病以来，无高热寒颤，无咳嗽咳痰，无胸憋气短，无胸痛，偶感恶心未呕吐，无烧心反酸，无头痛头晕，无腹痛及腹胀，有皮肤瘙痒，有牙龈出血，大便颜色未在意，小便呈浓茶色，精神及饮食、睡眠差，体重减轻，但具体不详。,2、既往史：高血压病史2余年，一直口服“杜仲平”降压治疗，血压控制尚可；多年前因“胆结石”行腹腔镜下胆囊摘除术；否认冠心病及糖尿病史；否认肝炎及结核病史；否认外伤、输血史；否认药物及食物过敏史；预防接种史不详。,3、体格检查：体温36.3，脉搏112次/分，呼吸20次/分，血压130/80mmHg，神清语利，精神差，痛苦面容，查体合作，全身皮肤及巩膜黄染，皮肤无出血点，睑结膜苍白，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音，HR：112次/分，律齐，S1可，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾未及，肠鸣音正常，双下肢不肿，生理反射存在，病理反射未引出。,专科检查：腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾未及，肠鸣音正常。,4 、辅助检查：即刻血糖25.4mmol/L，ECG示：1.窦性心律，2.异常心电图 窦性心动过速 ST-T改变。,查房病例,患者血红蛋白及血糖变化情况,2,015-9-10 09:00:00,化验室回报急危值：血红蛋白为47g/l,2015-9-11 08:50:00,化验室回报急危值：血红蛋白为42g/l,2015-9-11 15:40:00,化验室急危值回报：静脉血糖为28.62mmol/L,2015-9-12 08:57:00,化验室回报急危值：血红蛋白为29g/l,体温过高与感染等因素有关,活动乏力与贫血有关,营养失调,：,低于机体需要量 与患者贫血、食欲差、机体消耗多有关,知识缺乏与患者及家属对此病知识缺乏有关,感染与高血糖，微循环障碍，机体防御机能减弱有关,护理诊断及护理问题,活动乏力与贫血有关,1.,指导病人合理休息和运动，要劳逸结合，避免过度疲劳,2.,严重贫血患者多伴有贫血性心脏病，可以取半坐卧位，可以减少回心血量，缓解病人的呼吸困难或缺氧等症状，可常规给氧气吸入，改善缺氧症状,3.,协助好病人的生活护理。,评价,：,患者贫血未纠正,护理措施,：,体温过高与感染等因素有关,1.,降温，物理降温和药物降温，,冰袋放置于全身各大动脉处， 和头上，给予药物后半小时要测量体温，判断药物是否有效,。,2,、给予高蛋白、高维生素、清淡易消化的流质或半流质饮食；多饮水。,3,、密切观察病情的变化,4,、做好护理，安置舒适的卧位，出汗及时擦干，更换衣物等。,5,、保持空气流通，温度适宜。,评价：,患者体温降至正常,护理措施,：,感染与高血糖，微循环障碍，机体防御机能减弱有关,严格执行无菌操作，有计划地更换注射部位，禁止用热水袋或毛巾湿敷。,剪指（趾）甲、避免皮肤抓伤，刺伤或其它损害。,皮肤受伤后立即治疗，不用刺激性强的消毒剂。,指导病员足部保健，如穿宽松棉线袜子，温水洗脚，穿软底鞋，注意观察足部皮肤颜色，温度和湿度变化。,保持口腔清洁。,注意饮食卫生，防止肠道感染,评价：,病员住院期间多饮、多食、多尿症状缓解，血糖逐渐,降至正常,护理措施,：,营养失调,：,低于机体需要量 与患者贫血、食欲差、机体消耗多有关,护理措施,：,1.,饮食护理：一般给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，少量多餐，加强营养。,2.,心理护理：进食时多鼓励病人，讲解饮食的重要性。,3.,输血或成分血的护理：必须认真做好查对工作，输血时注意控制输注速度，加强监测，及时发现和处理输血反应。,评价,患者食欲增加,知识缺乏与患者及家属对此病知识缺乏有关,1.,指导病人和家属了解病情和疾病的相关知识，树立病人战胜病魔的信心。,2.,指导家属应关心体贴病人，给予精神支持和生活照顾。,3.,重视对精神情绪变化的监控，及时发现病人的心里问题，进行针对性心理治疗，多以诚恳的态度与病人沟通，消除病人的思想顾虑，保持情绪稳定。,评价；,患者及家属对此疾病知识有所了解,护理措施,：,THANK YOU,