BTS非囊性纤维化支扩指南

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,2010-BTS非囊性纤维化支气管扩张指南,1,前言,第一个全球性专业指南,检索1803篇英文文献，最终汇集549篇,缺乏大规模临床研究，指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见,部分借鉴了囊性纤维化研究,2,3,病因及病理,临床评估,检查评估,治疗,指南简介,4,病因及病理,大气道先天性异常：先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、巨大气管-支气管症、马方综合征、食管气管瘘 D,异物和误吸：儿童下气道异物吸入、心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常 D,既往严重下呼吸道感染：41%69%，特别是婴幼儿时期呼吸道感染（细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体、病毒） C,结核和非结核分枝杆菌 D,其他气道疾病：ABPA、哮喘、囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎 D,5,病因及病理,结缔组织病：2.9%5.2%类风湿关节炎患者HRCT可见支气管扩张 D,炎症性肠病 D,纤毛功能异常：原发性纤毛运动障碍（呼吸道症状、鼻窦炎、男性不育、女性宫外孕等） D,其他疾病：肺气肿筛查是否存在a1抗胰蛋白酶缺乏、黄甲综合征 D,上气道评估：纤毛功能异常、体液免疫,功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征 D,6,临床评估,临床表现,咳嗽：90%,咳痰：75%100%,呼吸困难：72%83%，程度与FEV1下降、支气管扩张程度及痰量相关,咯血：50%，与感染相关,焦虑、乏力、生活质量下降,体征,粗湿罗音：肺底、吸气相,杵状指（趾）,7,成人出现下述表现时需除外支气管扩张D,持续排痰性咳嗽，年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均有咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植,无法解释的咯血或无痰性咳嗽,COPD患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者,8,症状评估包括：D,痰的性状,24小时痰量,每年感染急性加重次数,抗菌药物使用频率和情况,查找潜在病因,评估疾病严重程度,9,检查评估,血炎症标志物：NE、CRP、ESR,血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、血清蛋白电泳 A,血清IgE、烟曲霉皮试，检测曲霉沉淀素以除外ABPA C,有相应临床表现时，可检测RF、抗核抗体、ANCA,40岁以下成人患者均应行汗液氯化物检测及囊性纤维化转模传导因子（CFTR）基因突变分析除外囊性纤维化 D,10,成人患者合并慢性上呼吸道感染或中耳炎病史时，特别是儿时起病，中叶支气管扩张为主，合并不育或右位心时应检查纤毛功能 D,下呼吸道微生物学检查 D,肺通气功能检查（FEV1、FVC、PEF）：,阻塞性通气功能多见（80%）、气道高反应性（33%76%）,合并气流阻塞需行舒张试验 D,运动试验应作为肺康复计划的一部分 D,不常规进行支气管镜检查,11,X线胸片,敏感度及特异度均差，但所有患者均应有基线X线胸片作为参照，仅在需要时才需重复检查 D,HRCT,可确诊支扩，但对轻度及早期支扩诊断作用尚有争议 D,主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比值增大（正常0.620.13，老年人及吸烟者可能差异较大）,支气管呈柱状及囊状改变、气管壁增厚（内径80%外径）、黏液阻塞、马赛克征,12,13,14,15,16,治疗,物理治疗,非抗菌药物治疗,抗菌药物治疗,手术,并发症处理,17,物理治疗,气道廓清术：主动呼吸循环技术和振荡正压呼气装置 A,联合体位引流及用力呼气技术 B,自动引流和正压呼气 D,改良重力辅助体位 D,手动技术（拍背）辅助 D,雾化吸入灭菌用水、NS、高张盐水增加痰液咳出、减轻痰液黏稠度、改善清除效果 B,肺康复训练 B,18,19,非抗菌药物治疗,黏液溶解剂,吸入高渗药物（如高张盐水），短期吸入甘露醇未见明显疗效。成人不推荐吸入重组人DNA酶 A,支气管扩张剂,合并气流阻塞应行支气管舒张试验评价气道对b2受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性以指导治疗；不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物 D,20,非抗菌药物治疗,糖皮质激素,少量随机对照试验（RCT）研究结果显示应用ICS可减少痰量，铜绿假单胞菌定植者改善更为明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。,目前证据不支持常规使用ICS B,白三烯受体拮抗剂和其他抗炎药物,无证据支持 D,21,抗菌药物治疗,急性加重期,长期口服抗菌药物,长期雾化抗菌药物,下呼吸道微生物清除,抗菌药物耐药,22,抗菌药物治疗,（一）急性加重期,应考虑应用抗菌药物，但目前尚无RCT研究证实有效。,仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性,并非,应用抗菌药物指征。,开始抗菌治疗前应送痰培养 D,参考既往痰细菌性结果 C,23,若无既往细菌性资料，一线治疗：阿莫西林（500mg bid）B或克拉霉素（500mg bid，青霉素过敏者），疗程14d C,有流感嗜血杆菌慢性定植的重度支扩患者，需采用大剂量药物口服（如阿莫西林1g tid或3g bid）B,有铜绿假单胞菌定植患者，可使用环丙沙星，老年人慎用 B,临床疗效欠佳时才考虑根据药敏结果调整抗菌药物 D,抗菌治疗失败者需即刻重新痰培养 D,24,病重、耐药病原体、口服失败：静脉治疗 C,没有证据支持急性加重期常规使用抗病毒药物 D,最佳疗程尚不确定，专家建议所有急性加重期疗程均为14d D,流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、MSSA、肺炎链球菌定植，无需联合治疗 D,25,铜绿假单胞菌：,对环丙沙星敏感，可单一口服环丙沙星作为,一线,治疗 B,口服环丙沙星无效时，采用抗铜绿假单胞菌抗菌药物单药静脉治疗 D,铜绿假单胞菌对一种或多种药物耐药时，或临床考虑患者需要反复应用抗菌药物治疗时，可联合用药以降低耐药风险 D,26,MRSA,需要2种口服抗菌药物或单一静脉用药 D,慎用静脉用氨基糖苷类药物，应在获得当地微生物学家和药理学家同意后使用 D,27,（二）长期口服抗菌药物,可改善症状，但不能改善肺功能及急性加重次数，目前缺乏RCT研究证实,每年急性加重且需要抗菌药物治疗3次的患者，或急性加重次数减少，但病情严重的患者，应考虑长期抗菌药物治疗 C,对第一种情况不宜使用大剂量，以减轻不良反应 C,可根据临床稳定期痰微生物结果选择抗菌药物 D,不建议长期使用喹诺酮类药物 C,大环内酯类药物需大样本RCT证实 C,用药过程中应定期评估疾病进展,28,（三）长期雾化抗菌药物,每年急性加重且需要抗菌药物治疗3次的患者，或急性加重次数减少，但病情严重的患者，应考虑长期雾化治疗。,当上述患者有铜绿假单胞菌定植时，需要长期雾化抗菌药物。,根据药敏结果选择用药，最佳用药及最佳剂量尚需研究 C,29,（四）下呼吸道微生物清除,首次分离出铜绿假单胞菌者应口服环丙沙星14d以清除细菌,口服治疗失败者可采用经和/或雾化治疗,痰中分离出MRSA，应予以清除。具体剂量计疗程应遵从当地微生物学建议,30,（五）抗菌药物耐药,根据药敏选择药物 D,但通常只能依照既往痰细胞学结果经验性治疗 D,部分体外药敏显示耐药时治疗仍然有效,只有当临床无效时才考虑更换抗菌药物 D,理论上采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药，但目前尚无临床证据支持,31,手术,适应症：局限支气管扩张，术后至少能保留10个肺段且药物治疗无法控制症状时，可考虑肺切除手术 D,相对禁忌症：非柱状支气管扩张 、痰培养出铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非局限性病变,32,并发症,大咯血：保持气道通畅、改善氧合、稳定血流动力学。支气管动脉栓塞术和/或手术是大咯血的,一线,治疗 D,无创通气：可改善部分合并慢性呼衰的支扩患者生活质量，缩短住院时间。但尚无确切证据证实其对病死率的影响 D,肺移植：FEV130%或积极药物治疗后呼吸道症状仍进展迅速者可考虑肺移植。,33,THANK YOU ！,34,