幼年特发性关节炎JIA教学查房课件

乌鲁木齐市儿童医院 风湿免疫科,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,幼年特发性关节炎JIA教学查房,幼年特发性关节炎JIA教学查房,1,教学目的,掌握,JIA,的定义、临床分型、临床表现、诊断及鉴别,掌握治疗原则,了解关节的功能检查,教学目的掌握JIA的定义、临床分型、临床表现、诊断及鉴别,病史特点,病史特点,1,、患儿 女，,3,岁,7,月 汉族,发热伴皮疹,3,天”入院。体温为弛张热，伴皮疹，无痒感，热退疹退，热出疹现，发热时诉足跟痛，有咳嗽、无痰及气喘。,查体：,T: 38.2,；,P,：,124,次,/,分；,R,：,32,次,/,分；血压：,85/55mmHg,；,W,：,13kg,躯干及面部、四肢可见散在红色斑疹、压之褪色，颈部、颌下及腋窝可触及肿大淋巴结，直径,1.5-2.0X1.5-2.0cm,大小，活动可，无明显触痛。咽部充血，心肺未见异常，肝脏肋下,3.0cm,颈部活动受限，后仰,45 ,，前倾不能抵胸，左右活动,90 ,，右踝关节活动受限，无明显红肿。,1、患儿 女，3岁7月 汉族,既往史中：患儿,2016,年,12,月因“发热,20,余天”入住我科，病程中发热伴皮疹，有热退疹退特点，发热伴有腿痛，全身淋巴结肿大，外周血炎症指标明显增高，抗感染治疗无效。完善相关检查，排除感染、肿瘤，确诊,”SoJIA”,给予萘普生、泼尼松,1mg/kg.d,（,3,个月），甲氨蝶呤、环孢菌素（,10,个月）治疗。,既往史中：患儿2016年12月因“发热20余天”入住我科，病,出院后,8,个月每月发热伴咳嗽,1,次，查血常规炎症指标高，口服抗生素体温正常，未复查血常规。无关节肿胀、疼痛，活动受限，无皮疹，无脱发，口腔溃疡，无腹泻、脓血便史。,既往史中无传染性疾病接触史，无牛羊接触史。,家族中无关节炎病史及银屑病、腰背痛病史，无反复发热病史。,出院后8个月每月发热伴咳嗽1次，查血常规炎症指标高，口服抗生,血常规：,WBC:19 109/L,，,RBC 4.151012/L,，,N 62.8%, PLT 435*109/L, HB 109g/L,CRP 132.15ml/L,ESR 100mm/h,PCT 0.042ng/ml,FER 2000ng/ml,凝血功能：纤维蛋白原,5.7g/l,，,D-,聚体,3.11 ug/ml,辅助检查,血常规：WBC:19 109/L，RBC 4.15101,肝肾功，心肌酶，电解质（,-,）,ANA (-),结核,T-spot,（,-,）,风湿系列：抗角蛋白抗体（,-,）抗,CCP,抗体（,-,）,RF IgG,（,+,），,IgM,（,+,）,IgA(-),，,呼吸道九联（,-,）,EBV,全套 提示既往感染,肺、颈椎,CT:,左肺肺炎，寰枢半脱位,肝肾功，心肌酶，电解质（-）,大家应该也有点累了，稍作休息,大家有疑问的，可以询问和交流,大家应该也有点累了，稍作休息大家有疑问的，可以询问和交流,诊断分析,感染性,非感染性,既往史足跟痛,诊断分析感染性非感染性既往史足跟痛,血常规,CRP,血常规,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,从第一次就诊至今,从第一次就诊至今,依 据,诊 断,依 据诊 断,幼年特发性关节炎全身型,支气管肺炎,幼年特发性关节炎全身型,治 疗：,治 疗：,幼年特发性关节炎,Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA,幼年特发性关节炎Juvenile Idiopathic A,定义和分类,（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003),幼年特发性关节炎定义,（,Juvenile Idiopathic Arthritis,，,JIA,）,16,岁儿童 ,1,个关节炎 ,6,周,除外其它原因（如感染、外伤及肿瘤等）,定义和分类（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003)幼年特发,分 类,全身型,JIA,(systemic JIA),多关节炎型（,RF-,）,（,polyarticular JIA, RF negative,）,多关节炎型（,RF+,）,（,RF positive,）,少关节炎型（持续型、扩展型）,(oligoarticular JIA),银屑病性关节炎,（,psoriatic JIA,）,与附着点炎症相关的关节炎,(enthesitis related JIA),其他关节炎,(undefined JIA),分 类全身型JIA (systemic JIA),JIA,的特点,有三种不同的起病类型,全身性疾病较常见,不常以关节痛为主诉,常见大关节受累,颈椎半脱位和强直较多见,罕见皮下小结,可见慢性虹膜睫状体炎,抗核抗体可阳性,类风湿因子常阴性,JIA,与成人,RA,的不同点,JIA的特点JIA与成人RA的不同点,病因与发病机制,感染因素 细菌、病毒、支原体、病毒,免疫因素,（,1,）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类,风湿因子、抗,T,淋巴细胞抗体；,（,2,）,CD8+,减少，,CD4+/CD8+,值增高；,（,3,）血清及滑膜液中出现,TNF-,、,IL-1,、,IL-2,、,IL-4,和,IL-6,遗传因素,HLA-DR4,、,DR5,、,DR6,和,DR8,病因与发病机制感染因素 细菌、病毒、支原体、病毒,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,病 理,关节呈慢性非化脓性滑膜炎症,类风湿结节（,rheumatoid nodules),多发性非特异性纤维素性浆膜炎,类风湿皮疹（,rheumatoid rash),眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润,病 理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,全身型幼年特发性关节炎（,Systemic JIA,),定义,每日,发热,(,弛张热型）,至少,2,周以上，伴有,关节炎或关节痛,，同时伴随以下一项或更多症状：, 短暂的，非固定的,红斑样皮疹,（发热疹出、热退疹退）, 全身淋巴结肿大, 肝脾肿大, 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）,全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)定义,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,多关节炎型,占,JIA30%,左右,女孩多见，,8,岁以上,大小关节均可受累，多为对称性,RF(+),占,25%,，预后不佳，易致残，,ANA(+),RF(-),预后好,多关节炎型占JIA30%左右,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,少关节型,约占,40%-50%,，受累关节少于,4,个,女孩多见，年龄,4,岁左右,以大关节受累为主，不对称,分持续性,扩展性,虹膜睫状体受累占,20%,少关节型约占40%-50%，受累关节少于4个,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,以高热、皮疹等全身症状为主者：,全身感染： 败血症、结核、病毒感染,恶性病： 白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、,其他恶性肿瘤,以关节受累为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节,结核、创伤性关节炎,与其他风湿性疾病相鉴别：,SLE,、,MCTD,、,血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）,鉴 别 诊 断,以高热、皮疹等全身症状为主者：鉴 别 诊 断,非特异,外周血：,WBC,，,N,，,CRP,SR,，,IgG,，,IgA, IgM,，自身抗体，,RF,，,HLA-B27,抗,CCP+,与预后相关,X,线：关节软组织肿胀，骨质疏松，骨质破坏，关节腔变窄，僵直。,关节,B,超：关节积液、滑膜增厚,MRI,可早期发现滑膜改变,关节腔积液：非化脓性,实验室检查,非特异实验室检查,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,（一）一般疗法,1.,体育疗法和物理疗法：,在急性期，要进行理疗如：,热疗 热水袋、电热褥及温水浴等；,电疗 超短波、频谱仪、直流电药物导入；,光疗 紫外线、红外线和日光疗法。,加强锻炼,:,主动锻炼、被动锻炼,2.,心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和,上学，以增强他们的自信心。,治 疗,（一）一般疗法治 疗,(,二,),药物治疗,1.,一线药物 即非甾体类抗炎药，,亦称为速效抗炎止痛剂,(Non-steroidal Anti-inflammatory,Drugs, NSAIDs),机理：抑制,COX(COX-1,COX-2),的分泌，减少,前列腺素合成,(二) 药物治疗,(1),布洛芬,剂量,：,3050mg/kg/d,副作用,：胃部不适，肝肾功能损害，皮疹，过敏反应。,(2),萘普生,剂量,：,1015mg/kg/d,，分两次口服。,副作用,： 消化道症状，肝肾功能损害，听力障,碍，视力减弱和色弱，粒细胞减少等。,(3),双氯芬酸钠（扶他林）,剂量：,13mg/kg/d,副作用： 恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、皮疹和水肿,(1)布洛芬,2.,二线药物,慢作用抗风湿药或改变病情抗风湿药（,Disease,Modifying Anti-rheumatic Drugs,DMARDs,),尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物，,控制骨病变的加重，应及早使用这类药物。,2. 二线药物,主要二线药物,（,1,）甲氨蝶呤,剂量,：,10mg/m2,，每周一次顿服。服药,3-12,周即可起效。,副作用,：恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、肺炎、,转氨酶升高及血液学异常等。可持续应用,5-6,年,以上。,（,2,）柳氮磺吡啶,剂量：,50mg/kg/d,。服药,1-2,个月即可起效。,副作用：恶心、呕吐、皮疹、,主要二线药物,（,3,）羟氯喹,剂量,：,56.5mg/kg/d,，不超过,0.25g/d,分,12,次,疗程,3,个月至,1,年。,副作用,：视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。,应定期眼科检查。,（,4,）来氟米特（爱若华）,剂量：最初三天,30-40mg/,日，以后,10-15mg/,日。,副作用：腹泻、瘙痒、转胺酶升高、脱发、皮疹等。,维持期成人剂量,20mg/,日，儿童维持期剂量最大不能 超成 人。,（3）羟氯喹,3.,激素治疗,JIA,的,适应症,：,严重血管炎 全身型,多脏器损害,MAS,多关节型 顽固重症,少关节型 局部注射,眼部并发症 局部治疗,幼年特发性关节炎（多,/,少关节型）诊治建议，中华儿科杂志，,2012,50,（,1,）,3. 激素治疗JIA的适应症： 幼年特发性关节炎（,糖皮质激素的用法,全身型：,若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制,时， 加服强的松每日,0.5- 1mg/kg,（,40mg/,日），一,旦体温得到控制时，炎症指标正常即逐渐减量至停药。,多关节型：,对,NSAIDs,和,DMARDs,未能控制的严重病儿，加用小剂量,强的松口服，可减轻关节症状,糖皮质激素的用法,少关节型：,不主张用激素全身治疗；,关节腔内注射醋酸氢化可的松。剂量根据关节大小而异,虹膜睫装体炎,轻者,可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼。,对严重影响视力患者,，除局部注射激素外需加用强的松口服,少关节型：,4.,中药,（,1,）雷公藤 具有免疫调节作用，起效快，,1mg/kg/d,平均,7,天，可明显改善关节症状。,常见副作用,： 皮疹、肝功能损害、白细胞和血小板,减少、贫血、闭经和不育症等。,（,2,）白芍总甙（,Total glucosides of paeony,）：,用法,：,0.3-0.6/,次，,2-3,次,/,天。,副作用,： 皮疹、腹泻。由于副作用轻，已得,到广泛使用,.,（,3,）中药制剂 湿热痹冲剂、正清风痛宁等。,4. 中药,5.,生物制剂（,biological agents,）,肿瘤坏死因子,(TNF-,),抑制剂,包括,TNF,受体,-,抗体融合蛋白,(Etanercept,）,人鼠嵌合型,TNF,特异性单克隆抗体（,Infliximab,）,人源,TNF,特异性单克隆抗体,(Adalimumab,）,.,5.生物制剂（biological agents）,（,1,）重组人,型肿瘤坏死因子受体,-,抗体融合蛋白,益赛普,( Etanercept,）,早期应用，阻止关节破坏，降低致残率,与甲氨喋呤联用，疗效更佳,用法,:,0.4mg/kg/,次，皮下注射，,2,次,/,周，,3-6,月,副作用,：局部疼痛,少数发热,感染 流感样症状,（1）重组人型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白,（,2,）人鼠嵌合型,TNF,特异性单克隆抗体,英夫利昔（,Infliximab,，类克）,用法：,3-6mg/kg/,次，,iv,，,0,、,2,、,6,周，以后每,8,周一次,（,3,）人源,TNF,特异性单克隆抗体,阿达木单抗,(Adalimumab,）,用法,：,24mg/m2,皮下注射，每,2,周一次,（,4,）,IL-6R,拮抗剂,妥珠单抗,用法：,30kg 12mg/kg,30kg 8mg/kg,2,周,1,次,静脉,（2）人鼠嵌合型TNF特异性单克隆抗体,6.,自体干细胞移植（,autologous blood stem cell transplantation, APBSCT,）,适应症：无法以常规药物来控制病情，对于传统治疗方法，甚至生物治疗都无反应，病情持续进展的难治性,JIA,来说，干细胞移植仍是最有希望的治疗措施。,间充质干细胞移植治疗难治性,JIA,6.自体干细胞移植（autologous blood ste,总 结,幼年特发性关节炎（,juvenile idiopthic arthritis,）是指,16,岁以下，不明原因关节肿痛大于,6,周的，以慢性滑膜炎为主要特征儿童时期常见的风湿性疾病，伴全身多脏器损害，是儿童时期残疾或失明的重要原因。,临床分七型（,ILAR,）,:,全身型,多关节型（,RF+),、（,RF-,）,少关节炎型（持续性、扩展性）,附着点炎关节炎,银屑病相关关节炎,未定类的,总 结幼年特发性关节炎（juvenile idiopt,鉴别诊断至关重要,治疗：,尽早使用一线药物联合二线药物治疗,生物制剂使用可改善疾病状态，改善预后,鉴别诊断至关重要,幼年特发性关节炎JIA教学查房课件,59,