风湿性疾病总论课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,蚌医附院风湿免疫科,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,精品课件,精品课件,风湿性疾病概论,蚌医附院风湿免疫科,风湿性疾病概论蚌医附院风湿免疫科,重 点 内 容,风湿性疾病的相关概念,风湿性疾病的分类及主要病种,风湿性疾病的临床特点及诊断要点,风湿性疾病的治疗原则及主要方法,蚌医附院风湿免疫科,重 点 内 容风湿性疾病的相关概念蚌医附院风湿免疫科,风湿性疾病概念,（,Rheumatic diseases,，,RD,简称风湿病）,Rheuma,一词最早起源于古希腊医学的“体液论”,含有,flowing,的意思,在西方意同,Catarrhos,（卡他尔，即炎症）含疼痛意,在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛,蚌医附院风湿免疫科,风湿性疾病概念（Rheumatic diseases，RD,风湿病历史,Rheuma - flowing,古希腊，“体液论”,Gutta(,滴）,- gollt 13-18,世纪，恶性体液滴入衰 弱关节,Willian Heberden 1802,年，各种酸痛和疼痛的 通称,David Dundas 1808,年，急性风湿热的心力 衰竭,AJ Landre - Beavais 1800,年，提出痛风的亚型,-RABC Brodie 1819,年，,RA,是滑膜炎和关节 软骨破坏,蚌医附院风湿免疫科,风湿病历史Rheuma - flo,风湿病历史,Cazenave 1851,年，盘状红斑狼疮,Strempell-Marie 1898,年，,AS,是,RA,的中轴型,Garrod 1907,年，,OA,不同于,RAHargraves 1948,年，,LE,细胞,Schlosstein 1973,年，,HLA-B27,与,AS,蚌医附院风湿免疫科,风湿病历史Cazenave,风湿性疾病概念,指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。近年研究发现,80%,以上的,RD,与自身免疫有关,主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍,蚌医附院风湿免疫科,风湿性疾病概念指一组以内科治疗为主的,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,风湿病的危害,残疾 ,D,isability,痛苦 ,D,iscomfort,死亡 ,D,eath,经济损失 ,D,ollar lost,药物中毒 ,D,rug toxicity,蚌医附院风湿免疫科,风湿病的危害残疾 Disability蚌医附院风,病 因,多数不明，现已知可能与下列因素有关,遗传性,-,粘多糖病等,免疫性,- RA,，,SLE,，,SSc,，,SS,等,感染,病毒，细菌，衣原体，螺旋体,内分泌性与代谢性,-,肢端肥大，甲旁亢,退化性,-,骨关节病等,地理环境性,-,大骨节病等,肿瘤性,-,多发性骨髓瘤等,蚌医附院风湿免疫科,病 因多数不明，现已知,风湿性疾病的分类,目前尚无世界统一的分类标准，根据发病机制、病理、临床特点作以下分类,蚌医附院风湿免疫科,风湿性疾病的分类 目前尚无世界统一的分类标准，根据发病,弥漫性结缔组织病,代表病种有：,RA,、,JRA,、,SLE,、,SS,、,MCTD,、多肌炎、坏死性血管炎、硬皮病、弥漫性筋膜炎、及风湿性多肌痛、复发性多软骨炎、复发性脂膜炎等,蚌医附院风湿免疫科,弥漫性结缔组织病代表病种有：RA、JRA、SLE、 SS、,The Painters Family,Jacob Jordaens,1593-1678,蚌医附院风湿免疫科,The Painters FamilyJacob Jord,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,血清阴性脊柱关节病,主要病种有,AS,Reiters,综合征,银屑病性关节炎,炎症肠病性关节炎,蚌医附院风湿免疫科,血清阴性脊柱关节病主要病种有蚌医附院风湿免疫科,Christopher Columbus,(1451-1506),Reiters Dis,蚌医附院风湿免疫科,Christopher Columbus蚌医附院风湿免疫科,退行性变,原发性,继发性,蚌医附院风湿免疫科,退行性变 原发性 继发性蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,（ 四） 晶体,假性痛风,痛风,蚌医附院风湿免疫科,（ 四） 晶体假性痛风 蚌医附院风湿免疫科,Benjamin Franklin,(1706-1790),Gout,蚌医附院风湿免疫科,Benjamin FranklinGout蚌医附院风湿免疫科,感染因子相关性疾病,代表病种有,风湿热,舔过关节，咬住心脏,反应性关节炎,蚌医附院风湿免疫科,感染因子相关性疾病 代表病种有蚌医附院风湿免疫科, 其他,纤维肌痛,周期性风湿,骨质疏松症,继发于其他系统疾病的关节、骨病,蚌医附院风湿免疫科, 其他蚌医附院风湿免疫科,四、发病情况,蚌医附院风湿免疫科,四、发病情况蚌医附院风湿免疫科,常见风湿病的患病情况,16,岁以上人群,RA,的患病率为,0.32%0.36%,AS 0.25%,SLE 0.07%,pSS 0.3%,50,岁上者,OA,达,50%,以上,蚌医附院风湿免疫科,常见风湿病的患病情况 16岁以上人群蚌医附院风湿免疫科,1,属自身免疫病,器官特异性（慢性甲状腺炎、,I,型糖尿病）,非器官特异性,(,结缔组织病,),2,病理基础是血管和结缔组织慢性炎症,3,病变累及多系统，包括肌肉和骨骼,4,同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大,5,对激素治疗有一定反应,6,慢性病程及晚期累及多器官造成医疗中许多难点，只有早期诊断，并进行合理治疗才有良好的预后,五 结缔组织病的临床特点,蚌医附院风湿免疫科,1 属自身免疫病五 结缔组织病的临床特点蚌医附院风湿免疫科,六、风湿性疾病的主要病理特点,蚌医附院风湿免疫科,六、风湿性疾病的主要病理特点蚌医附院风湿免疫科,风湿性疾病的病理改变,炎症性,除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外，其余大部分系免疫病理损伤,非炎症性,少数,血管病变,是另一常见病理改变，以血管壁炎症为主，管壁增厚、管腔狭窄致组织器官缺血,蚌医附院风湿免疫科,风湿性疾病的病理改变炎症性 除痛风性关节炎是尿酸盐结晶,OA,关节软骨变性（非炎症性）,SSc,皮下纤维组织增生（非炎症性）,RA,滑膜炎,AS,附着点炎,pSS,唾液、泪腺等外分泌腺炎,PM/DM,肌炎,SLE,小血管炎,痛风,关节腔炎症,系统性血管炎,大、中、小动脉和静脉炎,蚌医附院风湿免疫科,OA关节软骨变性（非炎症性）蚌医附院风湿免疫科,病史采集和体格检查,始发年龄,性别,起病的缓急,关节疼痛的程度,痛部位,单关节抑或多关节,关节痛病情的演变,过去治疗对关节痛的影响,蚌医附院风湿免疫科,病史采集和体格检查始发年龄蚌医附院风湿免疫科,常见关节炎的关节特点,蚌医附院风湿免疫科,常见关节炎的关节特点蚌医附院风湿免疫科,常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现,蚌医附院风湿免疫科,常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,猖獗齿,蚌医附院风湿免疫科,猖獗齿蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,Heliotrope rash,蚌医附院风湿免疫科,Heliotrope rash蚌医附院风湿免疫科,眶周水肿性红斑,蚌医附院风湿免疫科,眶周水肿性红斑蚌医附院风湿免疫科,Gottrons pacules,蚌医附院风湿免疫科,Gottrons pacules蚌医附院风湿免疫科,Gottrons sign,蚌医附院风湿免疫科,Gottrons sign蚌医附院风湿免疫科,急性风湿热,-,环形红斑,蚌医附院风湿免疫科,急性风湿热-环形红斑蚌医附院风湿免疫科,Wegener,肉芽肿,-,鞍鼻,蚌医附院风湿免疫科,Wegener肉芽肿-鞍鼻蚌医附院风湿免疫科,白塞病口腔溃疡,蚌医附院风湿免疫科,白塞病口腔溃疡蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,七、风湿性疾病实验室检查,蚌医附院风湿免疫科,七、风湿性疾病实验室检查蚌医附院风湿免疫科,一般性检测：血、尿常规，肝肾功能等检测,特异性检查：关节液、血清自身抗体和补体水平等检测,蚌医附院风湿免疫科,一般性检测：血、尿常规，肝肾功能等检测蚌医附院风湿免疫科,关节液检查,主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因,蚌医附院风湿免疫科,关节液检查主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,自身抗体检测,本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对弥漫性结缔组织病的早期诊断至关重要。现应用于风湿病学临床的自身抗体谱有下列四种,蚌医附院风湿免疫科,自身抗体检测本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对,抗体抗体（,ANA,）谱,类风湿因子（,RF,）,抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）,抗磷脂抗体,抗角蛋白抗体谱,蚌医附院风湿免疫科,抗体抗体（ANA）谱蚌医附院风湿免疫科,抗体抗体（,ANA,）及,ANA,滴度达,1,：,80,以上者需认真考虑,CTD,的可能，然后再作包括抗双链（,ds,）,-DNA,、抗组蛋白抗体、抗,ENA,（,Extractable Nuclear Antigen,）抗体谱，以辅助鉴别属于哪种,CTD,是,CTD,的筛选试验,蚌医附院风湿免疫科,抗体抗体（ANA）及ANA滴度达1：80以上者需认真考虑,类风湿因子,是一种自身抗体，其特异性较差，对,RA,的诊断有局限性,见于多种,CTD,如,RA pSS SLE SSc,也可出现于,急性病毒性感染如肝炎、流行性感冒,寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等,慢性感染如结核病、亚急性细菌性心内膜炎等,肿瘤,蚌医附院风湿免疫科,类风湿因子是一种自身抗体，其特异性较差，,抗中性粒细胞胞浆抗体,抗原成分有,丝氨酸蛋白酶,3,（,PR3,）,髓过氧化物酶（,MPO,）,对血管炎尤其是对,Wegener,肉芽肿的诊断和判断活动性有帮助,蚌医附院风湿免疫科,抗中性粒细胞胞浆抗体抗原成分有蚌医附院风湿免疫科,抗磷脂抗体,包括,抗心脂抗体,狼疮抗凝物,梅毒血清试验反应假阳性,此抗体与,血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产,有关,蚌医附院风湿免疫科,抗磷脂抗体包括蚌医附院风湿免疫科,抗角蛋白抗体谱,抗角蛋白抗体（,AKA,）,抗核周因子（,APF,）,抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（,AFA,）,抗环瓜氨酸肽抗体（,CCP,）,靶抗原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白，而环瓜氨酸肽是该抗原中主要成分,用于,RA,的早期诊断,蚌医附院风湿免疫科,抗角蛋白抗体谱抗角蛋白抗体（AKA）蚌医附院风湿免,八、风湿性疾病的影像学检查,根据临床需要可采用下列手段,X,线平片,CT,MRI,血管造影 对血管炎诊断有帮助如结节性多动脉炎、大动脉炎,活组织检查,蚌医附院风湿免疫科,八、风湿性疾病的影像学检查根据临床需要可采用下列手段蚌医附院,九、风湿性疾病的治疗,蚌医附院风湿免疫科,九、风湿性疾病的治疗蚌医附院风湿免疫科,药物治疗,非甾体抗炎药（,DSAIDs,）,抑制致炎性,PG,合成，产生抗炎止痛作用。根据最新,COX,理论，宜选用对,COX-2,具有选择性抑制作用的品种如双氯酚酸、萘丁美酮、尼美舒利等,蚌医附院风湿免疫科,药物治疗 非甾体抗炎药（DSAIDs）蚌医附院风湿免疫科,改变病情抗风湿药,(DMARD),过去称慢作用抗风湿药物（,Slow-acting anti-rheumatic drugs,，,SAARD,）,现认为不妥，因生物制剂起效迅速,作用机制抑制淋巴细胞,(,抗疟药例外,),常用品种有：,SASP,、金制剂、抗疟药、青霉胺、,MTX,、,CTX,、来氟米特、,AZA,、环胞素、麦考酚吗乙酯、雷公藤制剂等,近年生物制剂如,TNF-,、,IL-1,拮抗剂等,蚌医附院风湿免疫科,改变病情抗风湿药(DMARD)过去称慢作用抗风湿药物（Slo,是治疗许多,CTD,的一线药物,非根治药物,撤药困难,应根据病情慎重选用,常用品种,为,Predmison,、,MP,、,Dexmethason,等,肾上腺糖皮质激素,蚌医附院风湿免疫科,肾上腺糖皮质激素蚌医附院风湿免疫科,GC,-GRE,+GRE,GC,nucleus,磷酸酶,A2 ,细胞因子,产生,抗 炎,前列腺素,白三烯,血小板,激活因子,基因效应,脂皮质素,1,蚌医附院风湿免疫科,GC-GRE+GREGCnucleus磷酸酶A2 细胞因子,作用机制,抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作用,减少血循环中淋巴细胞和,NK,细胞数量,以,抑制细胞免疫,作用为主,蚌医附院风湿免疫科,作用机制抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作,相对效价及等效剂量,蚌医附院风湿免疫科,相对效价及等效剂量蚌医附院风湿免疫科,糖皮质激素不良反应,蚌医附院风湿免疫科,糖皮质激素不良反应蚌医附院风湿免疫科,满月脸、水牛背、多毛、痤疮,蚌医附院风湿免疫科,满月脸、水牛背、多毛、痤疮蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,蚌医附院风湿免疫科,心理疗法,根据患者的性格、心理特点及异常心理反应情况，进行心理护理和治疗,蚌医附院风湿免疫科,心理疗法根据患者的性格、心理特点及异常心理反应情况，进行,预 后,风湿病本身的病种、病期、病情轻重,早期诊断,合理治疗,蚌医附院风湿免疫科,预 后 风湿病本身的病种、病期、病情,预 防,积极锻炼体质，参加户外活动,防止上呼吸道及胃肠道、泌尿生殖道的感染,预防潮湿,生活有规律，保持心情舒畅,家庭美满幸福也是十分重要,蚌医附院风湿免疫科,预 防 积极锻炼体质，参加户外活动蚌医附院风湿免,