血液肿瘤课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Tianjin Cancer Hospital,2010,Leukemia Department,血液肿瘤的护理,天津医科大学附属肿瘤医院 血液科,陈 静,血液肿瘤的护理天津医科大学附属肿瘤医院 血液科,血液肿瘤的分类,白血病,多发性骨髓瘤,淋巴瘤,2,血液肿瘤的分类 白血病2,白 血 病,3,3,白血病的概述,白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，并且浸润到全身各组织脏器中，临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。,该病居年轻人恶性疾病中的首位。,4,白血病的概述4,白血病的发病机制,病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等,白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发的根源,基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白血病中约,50%,以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位,5,白血病的发病机制病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等,白血病的分类,根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。,根据增生细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性三类。,6,白血病的分类根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分,慢性白血病,起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血时无意中发现。,根据细胞类型分两大类：,慢性粒细胞性白血病（,CML,）,慢性淋巴细胞性白血病（,CLL,）,7,慢性白血病 起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血时无意,急性白血病,发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡,。,急性白血病,(AL),急性淋巴细胞性白血病 （,ALL,）,急性髓细胞性白血病（,AML,）,M0,（急性髓细胞白血病微小分化型）,M1,（急性粒细胞白血病未分化型）,M2,（急性粒细胞白血病部分分化型）,M3,（急性早幼粒细胞白血病）,M4,（急性粒,-,单核细胞白血病）,M5,（急性单核细胞白血病）,M6,（急性红白血病）,M7,（急性巨核细胞白血病）,L1,型：以小细胞为主，每例结构一致。,L2,型：以大细胞为主，混有一定数量的小细胞，大小不等明显,。,L3,型：以大细胞为主，大小较一致,。,急性白血病,(AL),急性白血病,(AL),8,急性白血病发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人,急性白血病的流行病学特定,Fig. 3.1. Age-standardized world incidence rates of AML 1997 92.,9,急性白血病的流行病学特定Fig. 3.1. Age-stan,Fig. 3.2. Age-specific incidence of AML: USA 20002004 6.,急性白血病的年龄分布,10,Fig. 3.2. Age-specific inciden,急性白血病五年生存率,11,急性白血病五年生存率11,急性白血病的诊断标准：,除临床症状、体征与血象外，,骨髓形态学分类,目前仍是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。,骨髓穿刺,原、幼红细胞,50,ANC,原、幼红细胞,50,ANC,原始细胞,20,NEC,原始细胞,20,NEC,AML-M,6,MDS,ALL, M,0,-M,5,M,7,原始细胞,20,ANC,原始细胞,20,ANC,ANC,：全部骨髓有核细胞；,NEC,：非红系骨髓有核细胞,骨髓增生活跃以上,骨髓增生减低或重度减低,骨髓活检,12,急性白血病的诊断标准： 除临床症状、体征与血象外，骨髓形态,急性白血病的临床表现：,（一）正常血细胞减少症状,1.,感染,2.,出血：多发性,3.,贫血：进行性,13,急性白血病的临床表现：13,（二）白血病细胞增多症状,1.,淋巴结和肝脾肿大,2.,骨骼和关节：胸骨下段压痛,3.,眼部：粒细胞肉瘤（绿色瘤）,急性白血病的临床表现：,14,（二）白血病细胞增多症状急性白血病的临床表现：14,急性白血病的临床表现：,4.,口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀,5.,中枢神经系统,6.,睾丸,15,急性白血病的临床表现： 4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀15,目前,AML,的治疗水平,完全缓解率 低危,8090%,，高危,4060%,5,年无病生存率,低危,5070%,，高危,1020%,诱导期死亡率,1020%,，随年龄增长而增长,完全缓解患者复发率,5080%,初治难治率,1020%,难治复发者,OS,率,30%,，常伴有形态改变。,单克隆免疫球蛋白（,M,蛋白）：,IgG35g/L,，,IgA20g/L,，,IgM15g/L,，,IgD2g/L,，,IgE2g/L,，尿中单克隆,K,或,轻链,1g/24,小时，并排除淀粉样变。,次要标准：,骨髓检查：浆细胞,10%,30%,。,单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。,X,线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。,正常免疫球蛋白量降低：,IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG6.0g/L,。,满足下列任一条件者可诊断为,MM,：,主要标准第,1,项,+,第,2,项；或第,1,项主要标准,+,次要标准 中之一；或第,2,项主要标准,+,次要标准 中之一；或次要标准 ,+,次要标准 中之一,41,2008年中国多发性骨髓瘤工作组MM诊断标准中国医师协会血,多发性骨髓瘤的影像学检查,90%,出现溶骨性病变,60%,发生病理性骨折,10%,出现弥漫性骨量减少或骨质疏松,多发性骨髓瘤,42,多发性骨髓瘤的影像学检查90%出现溶骨性病变60%发生病理性,多发性骨髓瘤的影像学检查,骨破坏累及任何骨,初诊患者的骨骼检查,有临床症状的部位也应进行特殊的显像,影像学检查,43,多发性骨髓瘤的影像学检查骨破坏累及任何骨43,多发性骨髓瘤的影像学检查,1. X,光检查,-,影像学检查的金标准,应包括骨髓瘤可能侵袭的所有部位,表现,约,10-20%,的患者会被漏诊,常规,X,线检查不能用来评估治疗反应,44,多发性骨髓瘤的影像学检查 1. X光检查-影像学检查的金标准,45,45,46,46,47,47,2.CT,扫描,可发现常规,X,线检查不能发现的小的溶骨性病灶,较常规,X,线检查更快,有一定优越性，有取代传统,X,线检查的趋势,多发性骨髓瘤的诊断标准,48,2.CT扫描多发性骨髓瘤的诊断标准48,头,CT,：颅骨、颅底骨可见弥漫性虫蚀状骨破坏，密度减低，边缘不规则，双侧颅板下可见多发扁圆形高密度影，边界清楚,49,头CT：颅骨、颅底骨可见弥漫性虫蚀状骨破坏，密度减低，边缘不,CT a.,骨窗示椎体骨质破坏，肿瘤穿破骨皮质,b.,软组织窗示肿瘤穿破骨皮质,50,CT a.骨窗示椎体骨质破坏，肿瘤穿破骨皮质 b.软组织,肋骨,3D-CT,：双侧肋骨多发低密度灶，以左侧为著,后肋，形态不规整，可见骨痂形成,51,肋骨3D-CT：双侧肋骨多发低密度灶，以左侧为著后肋，形态不,MRI,腰,1,、,5,椎体破坏，腰,1,压缩变形，腰,4,可见穿凿样破坏,L1,椎体破坏,L5,椎体破坏,L4,椎体穿凿样破坏,52,MRI 腰1、5椎体破坏，腰1压缩变形，腰4可见穿凿样破坏,53,53,多发性骨髓瘤的临床表现和诊断的建立,54,多发性骨髓瘤的临床表现和诊断的建立54,多发性骨髓瘤的分类,分型,比例,特点,IgG,型,一半以上,具有典型,MM,临床表现，血中,M,蛋白水平较高，易于感染，但肿瘤生长相对缓慢，高钙血症和淀粉样变少见,IgA,型,1/5,左右,1,、火焰状浆细胞,2,、易出现高钙血症和高粘滞血症,3,、预后较,IgG,型差,轻链型,1/5,左右,1,、以,轻链多见,2,、尿中出现大量轻链，肾功能损害较重,3,、进展迅速，欲后较前两者差,IgD,型,5-10%,（国内）,2,（国外）,1,、发病年龄偏低,2,、易出现肝脾肿大、淀粉样变、骨硬化多见,3,、多合并本周氏蛋白尿，肾功能损害重，,4,、生存期短、预后不良,双克隆或多克隆型,2,1,、临床表现无明显特殊性,IgM,型,1,以下,1,、易出现高粘滞血症，应与巨球蛋白血症鉴别,不分泌型,1,以下,IgE,型,国内罕见报道,外周血中浆细胞明显增多，可类似浆细胞白血病,溶骨性改变少见,多发性骨髓瘤,IgGK,型,III,期,A,（,DS,分期）、,II,期（,ISS,分期）,55,多发性骨髓瘤的分类分型比例特点IgG型一半以上具有典型MM临,多发性骨髓瘤的分期,分期,标准,I,期：,4,项均符合,Hb,正常,血,Ca,正常,无或一个溶骨性病变,M,蛋白：,IgG50 g/L,IgA30 g/L,尿蛋白,4 g/24,小时,非,M,蛋白成分,Ig,均正常,II,期,介于,I,、,III,之间,III,期：,至少符合一项,Hb70 g/L,IgA50 g/L,尿蛋白,12g/24,小时,A,：肾功能正常（肌苷,176.8mol/L,）,56,多发性骨髓瘤的分期分期标准I期：Hb正常血Ca正常无或一个溶,多发性骨髓瘤的生存期,分期,b,2,MG,白蛋白,N,总生存期,I,3.5,3.5,2401,62,月,II,既不符合,I,期也不符合,III,期,3278,44,月,III,5.5,2770,29,月,57,多发性骨髓瘤的生存期分期b2MG白蛋白N总生存期I25000,例,男女比,1.74,好发于青壮年,死亡率,1.5/10,万,中位死亡年龄,56-88,岁,占所有恶性肿瘤死亡位数的第,11-13,位,83,我国恶性淋巴瘤流行病学年新发病率25000例83,病理组织学分类,淋巴细胞为主型 较少见，约占,HD,的,20%,，预后较好,结节硬化型 较多见，约占,HD,的,35-40%,，预后亦较好,混合细胞型 较多见，约为,HD,的,25-35%,，预后一般,淋巴细胞消减型 少见，约占,HD,的,5%,，预后差,霍奇金病（,HD,）,R-S,细胞为特征性表现,84,病理组织学分类淋巴细胞为主型 较少见，约占HD的20%，,病理组织学分类,低度恶性 小淋巴细胞型、滤泡性小裂细胞型、滤泡性小裂细胞与大细胞混合型。中位生存期以年计算。,中度恶性 滤泡性大细胞型、弥漫性小裂细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞型。中位生存期以月计算。,高度恶性 免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型。中位生存期以周计算。,其他 毛细胞型、皮肤,T,细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞型、不能分型等,非霍奇金淋巴瘤（,NHL,）国际工作分类,85,病理组织学分类低度恶性 小淋巴细胞型、滤泡性小裂细胞型、,淋巴瘤的临床分期,-,Ann Arbor,方案,期,病变仅限于一个淋巴结区（,）或单个结外器官受累（,E,）,期,病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（,），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（,E,）,期,横膈上下均有淋巴结病变（,），可伴脾累及（,S,），结外器官局限受累（,E,），或脾与局限性结外器官受累（,SE,）,期,一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属,期,86,淋巴瘤的临床分期-Ann Arbor方案期 病变仅,淋巴瘤的临床表现,淋巴结肿大 无痛性、进行性,浅表 最多见，多为颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟,胸部 纵隔、肺门淋巴结肿大较多见,腹部 肠系膜及腹膜后淋巴结肿大较多见,播散方式,HD,多为从原发部位向邻近淋巴结依次转,移，,NHL,则常为越过邻近部位直接向远,处淋巴结转移,87,淋巴瘤的临床表现淋巴结肿大 无痛性、进行性浅表,淋巴瘤的临床表现,淋巴结肿大引起的压迫症状,纵隔 呼吸困难、上腔静脉综合征、肺不张、胸腔积液、心包积液等,腹腔 腹痛、腹水、肠梗阻等；严重者可有黄疸,88,淋巴瘤的临床表现淋巴结肿大引起的压迫症状纵隔 呼吸困难、,淋巴瘤的临床表现,结外病变,NHL,多见,咽淋巴环 软腭、扁桃体最多见，其次为鼻腔及鼻窦肺及胸膜,肝脾肿大,胃肠道 依次为小肠（多为回肠）、胃，结肠较少见,89,淋巴瘤的临床表现结外病变 NHL多见咽淋巴环 软腭、扁,淋巴瘤的临床表现,结外病变,骨骼 胸椎及腰椎多见，可引起骨痛、病理性骨折,骨髓 淋巴瘤细胞大于,20%,即为淋巴瘤细胞白血病,中枢神经系统 脑膜和脊髓,皮肤 红斑、结节等,全身表现,90,淋巴瘤的临床表现结外病变90,淋巴瘤的临床检查,1,、详细询问病史：淋巴结情况、全身症状,2,、全面体检：淋巴结、肝脾、皮肤,3,、实验室：血常规、尿常规、血沉、肝肾功能、血清酶学、骨髓涂片及活检等,4,、,X,线：胸部正侧位片、胸部,CT,、腹部,CT,、胃肠道钡检、静脉肾盂造影,5,、,B,超：肝、脾、后腹膜及腹主,A,旁淋巴结,6,、病理学：淋巴结活检、骨髓穿刺活检、肝脏穿刺活检、皮肤活检,7,、腰穿与脑脊液检查,8,、其他：免疫球蛋白测定，肝、脾、肾及骨骼同位素扫描,9,、分期性剖腹检查,91,淋巴瘤的临床检查1、详细询问病史：淋巴结情况、全身症状91,淋巴瘤的诊断,临床表现,组织活检,+,病理学检查,1.,首选浅表的肿大淋巴结，并尽可能完整切除，必要时需开胸或剖腹探查,2.,尽量选择受炎症干扰较小部位的淋巴结,3.,结外侵犯的亦应尽可能取活检证实,4.,活检过程中注意勿挤压组织，一般不做针吸穿刺,5.,影象学检查有助于临床分期,92,淋巴瘤的诊断临床表现1.首选浅表的肿大淋巴结，并尽可能完整,淋巴瘤的诊断鉴别,慢性淋巴结炎,急性化脓性扁桃体炎,淋巴结结核,结节病,组织细胞坏死性淋巴结炎,93,淋巴瘤的诊断鉴别慢性淋巴结炎93,淋巴瘤的治疗,放射治疗,化学治疗,骨髓移植,生物制剂,手术治疗,94,淋巴瘤的治疗放射治疗94,淋巴瘤（,HD,）的治疗原则,A,：次全淋巴结照射，根治量。,B,、,A,、,B,：全淋巴结照射，根治量。,放疗后加联合化疗,4,周期,、,、,1A,之淋巴细胞消减型、纵隔大包块、淋巴结融合大包块者：联合化疗,3,周期,全淋巴结照射,(,根治量,),联合化疗,3,周期,2A,、,B,、,：联合化疗为主，加局部放疗。,95,淋巴瘤（HD）的治疗原则A ：次全淋巴结照射，根治量。95,化疗方案与剂量,治疗,HD,常用化疗方案为,MOPP,、,ABVD,两个方案，可单独使用，也可交替使用。,化疗要特别重视剂量强度，在足够的剂量强度下，用至少,6,周期，并在达,CR,后再加,2,周期，两个条件缺一不可。,不做维持治疗。维持治疗只能增加化疗的毒性而不能提高生存期。,对难治的、复发的而又对化疗有效的，各方面条件合适的病人，进行骨髓移植、自体外周血干细胞移植及,CSF,支持下的强烈化疗,放疗，可使,1/4,左右病人获得长期存活。,96,化疗方案与剂量治疗HD常用化疗方案为MOPP、ABVD两个方,