教学查房范本(全科)肾病综合征课件

单击此处编辑母版书名样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,54,出版社 科技分社,12,出版社 科技分社,单击此处编辑母版书名样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾内科,-,全科教学查房,肾病综合征,（,nephrotic syndrome,）,海口市人民医院,肾内科-全科教学查房肾病综合征（nephrotic s,查房目的,明确临床诊断步骤,建立正确临床思维,掌握肾病综合征定义、诊断及治疗,熟悉肾病综合征相关并发症，并对疾病严重程度进行评估,掌握肾病综合征的慢病管理要点,掌握肾病综合征转诊原则,查房目的明确临床诊断步骤,建立正确临床思维,查房重点,临床诊断？,鉴别诊断？,治疗原则？,病情评估？,慢病管理及转诊？,查房重点 临床诊,查房步骤,一、汇报病历,二、病房补充及相关体格检查,三、讨论分析,查房步骤,病史补充,现病史：注意起病前情况？,起病后的伴随症状？,过程中的诊治情况？,既往史：原有的疾病？,个人史：职业及生活习惯？,家族史：？,病史补充现病史：注意起病前情况？,病例特点,病例特点：,1,、症状,2,、体征,3,、实验室及辅助检查,病例特点病例特点：,问题一：临床诊断,临床诊断：？,依据：,实验室检查？,、,问题一：临床诊断临床诊断：？,定义,(1),大量蛋白尿：,24,小时尿蛋白超过 3.5,g,或,50mg/,（,kgd,）,(2),低,白,蛋白血症：,血浆白蛋白低于,30,g/L,(3),高脂血症,(4),水肿,其中 两项为诊断必备条件,定义,检查结果判读,检查结果判读,问题二：病因诊断？,原发性肾病综合征？,继发性肾病综合征？,症状、体征？,实验室检查？,问题二：病因诊断？原发性肾病综合征？,原发与继发的鉴别？,继发性肾病综合征？,1,、感染（细菌、病毒、寄生虫）,2,、药物,3,、毒素及过敏原,4,、肿瘤（实体瘤、血液系统肿瘤）,5,、系统性疾病（,SLE,、过敏性紫癜、血管炎等）,6,、代谢性疾病（糖尿病、甲状腺功能亢进症等）,7,、遗传性疾病（,Alport,综合征、指甲,-,髌骨综合征、先天 性肾病综合征等）,8,、其他（妊高征、恶性肾小动脉硬化症等）,原发与继发的鉴别？继发性肾病综合征？,分类和常见病因,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,微小病变肾病,系膜增生性肾炎、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化,膜性肾病,继发性,过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮、先天性肾病综合征,系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎,糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肿瘤性肾病,（骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤）,分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变肾病系膜增生,实验室检查,肝炎病毒检查,代谢性疾病检查：血糖、甲功等,免疫学检查：免疫全项,自身抗体检查：自身抗体四项、抗ENA抗 体、血管炎（ANCA）二项、抗GBM抗体、抗磷脂抗体等,实验室检查肝炎病毒检查,问题三：原发性肾病综合征病理,病理分型？,问题三：原发性肾病综合征病理,问题三：病理诊断,一、微小病变肾病,二、系膜增生性肾炎,三、,膜增生性肾小球肾炎,（又称,系膜毛细,血管性肾小球肾炎,）,四、膜性肾病,五、局灶节段性肾小球硬化（,FSGS,）,问题三：病理诊断一、微小病变肾病,微小病变肾病,光镜,(LM),肾小球基本正常,免疫荧光,(IFM),没有免疫球蛋白沉积,电镜,(EM),肾小球脏层细胞,足突融合,微小病变肾病光镜 (LM),膜性肾病,光镜,肾小球基底膜（,GBM,）弥漫增厚,上皮细胞下免疫复合物形成,“钉突样”,改变,肾小球内没有明显的细胞增殖,免疫荧光,IgG和C3沿毛细血管壁颗粒样沉积,电镜,GBM上皮下颗粒状电子致密物沉积,膜性肾病光镜,问题四：功能诊断？,慢性肾脏病定义，分期？,问题四：功能诊断？慢性肾脏病定义，分期？,慢性肾脏病,（,C,hronic,K,idney,D,isease,）,定义,2002年K/DOQI指南,1）肾损害3个月，肾损害是指肾脏结构或功能的异常，伴/不伴GFR降低，表现为下列之一： 肾脏病理异常；或有肾损害指标，包括血或尿成分异常，或影像学异常。,2）GFR60ml/min/1.73m,2,3个月有或无肾损害的证据。,慢性肾脏病（Chronic Kidney Disease,分期,描述,GFR,ml,/,（min,.1.73m,2,）,1,肾损伤，GFR正常或,90,2,肾损伤，GFR轻度,6089,3,GFR中度,3059,4,GFR严重,1529,5,肾衰竭,15或透析,Cockcroft-Gault公式：内生肌酐清除率,Ccr=(140-年龄)体重(kg)/72Scr(mg/dl) ，女性0.85,简化MDRD公式：,GFR(ml/min1.73m2)=186(Scr)-1.154(年龄)-0.203(0.742女性),血肌酐的单位换算：1mg/dL=88.41umol/L,分期 描述 GFR 1肾损伤，GFR正常,问题五：肾综常见并发症,感染,血栓及栓塞,急性肾损伤,蛋白质及脂代谢紊乱,问题五：肾综常见并发症感染,感染并发症,常见原因？,感染并发症常见原因？,感染,危害：,感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。,原因：,大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。,常见感染部位：,呼吸道、泌尿道、皮肤。,感染危害：感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响,血栓、栓塞,成因？,血栓、栓塞,血栓、栓塞,原因：肾病综合征时的高凝状态。,1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起,2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失合成,3、血小板功能亢进,4、利尿剂和糖皮质激素加重高凝,常见部位：,肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管,危害：,影响肾病综合征的疗效和预后,血栓、栓塞原因：肾病综合征时的高凝状态。,急性肾损伤,定义？,急性肾损伤定义？,急性肾损伤,定义,2002年K/DOQI指南,符合以下情况之一者即可被诊断为,AKI：,48,小时内,Scr,升高超过,26.5,mol/L(0.3mg/dl),；,Scr,升高超过基线,1.5,倍,确认或推测,7,天内发生；,尿量,0.5ml/（kg,h），,且持续,6,小时以上。,急性肾损伤 定义 2002年K/DOQI指南,教学查房范本(全科)肾病综合征课件,急性肾损伤,常见损伤因素？,急性肾损伤 常见损伤因素？,急性肾损伤,1肾外因素:,肾前性血流动力学改变；,肾静脉血栓形成（腰肋区疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，随之肾功能下降）；,肾毒性药物的作用（药物性急性间质性肾炎）。,急性肾损伤1肾外因素:,急性肾损伤,2.肾内因素:,肾间质水肿压迫了肾小管，使管腔狭窄，肾小管管腔高压；,蛋白管型堵塞了肾小管；,急进性肾小球肾炎为NS的原发病，肾功能迅速下降。个别肾实质性AFR常发生于病理较重，如膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾小球硬化等。,急性肾损伤2.肾内因素:,急性肾损伤,特发性肾衰,机制：,肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。,表现：,常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。,病理：,肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。,急性肾损伤 特发性肾衰,问题六：完整的诊断？,诊断？,问题六：完整的诊断？ 诊断？,诊断,原发性肾脏病,肾病综合征,慢性肾脏病1期,诊断原发性肾脏病,治疗原则,一般治疗,对症治疗,抑制免疫与炎症反应,降脂治疗,抗凝治疗,中医药治疗（雷公藤多甙）,治疗原则一般治疗,问题七：一般治疗：饮食？,蛋白？,热量？,盐？,水？,问题七：一般治疗：饮食？蛋白？,一般治疗,休息,优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）；,保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)；,低盐饮食（3gd，一个矿泉水瓶盖）；,多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。,水：量出为入,一般治疗休息,对症治疗,利尿消肿,袢利尿药（呋塞米）,噻嗪类利尿药,(,氢氯噻嗪）,保钾利尿药（螺内酯）,渗透性利尿药（低分子右旋糖酐）,提高血浆胶体渗透压（血浆、白蛋白）,减少蛋白尿,ACEI,（卡托普利、贝那普利）,ARB,（氯沙坦、缬沙坦）,血液净化治疗,对症治疗利尿消肿,问题八：对症之利尿及ACEI/ARB,合适的利尿速度？,宜慢；快速利尿只适于肺水肿患者,全身严重浮肿：,23L/d,腹水但外周水肿不明显：,0.30.5L/d,ACEI/ARB,使用注意事项,?,问题八：对症之利尿及ACEI/ARB合适的利尿速度？,主要治疗抑制免疫与炎症反应,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,细胞毒药物（环磷酰胺）,环孢素,/,他克莫司,吗替麦考酚酯（骁悉）,其他,主要治疗抑制免疫与炎症反应糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,问题九：肾病综合征激素使用原则？,起始足量,(1.0mg/Kg/d,，,8,12w),缓慢减量,(,每,1,2,周减原剂量的,10%),长期维持,(,以最小有效剂量,10mg/d,维持半年以上）,问题九：肾病综合征激素使用原则？起始足量,问题十：,长期使用,激素副作用？,皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿病、皮肤变薄等,诱发或加重感染,诱发或加重消化性溃疡,诱发高血压和动脉硬化,骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓,诱发精神病和癫痫,问题十：长期使用激素副作用？皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛,激素副作用,骤然停药反应：,肾上腺皮质萎缩或功能不全。长期用药者减量过快或突然停药，可引起肾上腺皮质功能不全。,如遇到应激状态，可因体内缺乏糖皮质激素而引发肾上腺危象发生。,病情反跳现象。,激素副作用骤然停药反应：,问题十一：抗凝指征？,ALB,小于,20g/L,膜性肾病：,ALB,小于,25g/L,其它,问题十一：抗凝指征？,肾病综合征的抗凝治疗,肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；,发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；,抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。,肾病综合征的抗凝治疗肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；,调脂药物使用,所有病人都需要调脂药物干预吗？,哪些情况需要应用调脂药物？,调脂药物使用所有病人都需要调脂药物干预吗？,问题十二：转诊与管理？,病情评估、转诊？,慢病管理？,预防及筛查？,问题十二：转诊与管理？病情评估、转诊？,病情严重性评估,1,、评估生命体征，确认是否高危患者,2,、从合并症及并发症进行评估,3,、本身疾病进展情况评估,4,、治疗反应评估,病情严重性评估1、评估生命体征，确认是否高危患者,转诊指征,高风险,并发症,进展快,治疗反应迟缓,转诊指征 高风险,转诊,原则,初诊,需要进一步明确病因,需要进一步明确病理,需要重复肾活检,有感染、急性肾损伤、栓塞等并发症者,难治性,肾功能出现慢性化,出现治疗相关并发症需调整治疗,激素不耐受,转诊原则初诊,筛查,定期筛查：成人每年检测尿常规,1,次,机会性筛查：尿液泡沫增多、浮肿、尿量减少、不明原因低白蛋白血症需筛查。,筛查定期筛查：成人每年检测尿常规1次,慢病管理,健康教育（肾病综合征生活指导：活动、生活起居、饮食、用药指导）,定期随诊,慢病管理健康教育（肾病综合征生活指导：活动、生活起居、饮食、,课后作业,安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南（,2016,年版）,2010,年成人原发性肾病综合征治疗专家共识,课后作业安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南（2016年版）,参考书,肾病综合征叶任高 杨念生 郑智华 主编,肾脏病学 王海燕 主编,参考书肾病综合征叶任高 杨念生 郑智华 主编,