重症肌无力的症状鉴别-ppt课件

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Schwanns核;4肌膜核,每个a-运动神经元发出一根轴突,个突触代表一个运动终板,了!影到是望里】,4,神经一骨骼肌接头(突触)的构成,神经末端-突触前膜,肌膜的终板一突触后膜,突触间隙,递质,神经一骨骼肌接头(突触)的构成,5,神经末端-突触前膜,运动神经核的a-运动神经纤,维的轴突,在到达所支配的肌,纤维附近去髓鞘并分成爪状细,枝进入肌膜表面的沟槽内,神经末端-突触前膜,6,肌膜的终板一突触后膜,乙酰胆碱能受体( nAchR),由肌细胞膜表面特殊分化的终板构成,是一种跨膜蛋白,密度104-204/um2,由4个亚单位组成的花瓣样五聚体,a2(42kD),(56kD),Y(66kD),6,(80kD),每个受体分子蛋白质可以与2个分子乙酰胆,碱结合,接受兴奋性递质后开启离子通道,产生肌膜的动作电位,引起肌肉收缩。,肌膜的终板一突触后膜,7,乙酰胆碱的代谢,胆碱乙酰化三,碱音酶,结合型,酰胆碱,乙酰,ATP,神经冲动,乙酸,埔酶A,乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行,当兴奋传导到运动神经末梢时,乙酰胆碱的释放,乙酰胆碱受体的量和敏感性,乙酰胆碱的代谢,8,重症肌无力的病因,重症肌无力是横纹肌突触后膜 nAchR自,体免疫性疾病,抗乙酰胆碱受体抗体( nAchR-Ab)的作用,下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下隆,50-60年代:胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成,60年代以来:提出自体免疫学说。,73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型,乙酰胆碱受体( nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体,抗体,重症肌无力的病因,9,重症肌无力的病因,重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病,*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。,*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象,重症肌无力患者周围血中存在高度优势的,nAchR特异性T淋巴细胞。,重症肌无力的病因,10,重症肌无力的病因,三、遗传基因在自体免疫发,生过程起重要作用,重症肌无力的病因,11,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,12,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,13,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,14,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,15,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,16,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,17,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,18,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,19,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,20,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,21,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,22,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,23,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,24,重症肌无力的症状鉴别-ppt课件,25,26,、要使整个人生都过得舒适、愉快,这是不可能的,因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。,卢梭,27,、只有把抱怨环境的心情,化为上进的力量,才是成功的保证。,罗曼,罗兰,28,、知之者不如好之者,好之者不如乐之者。,孔子,29,、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。,达,芬奇,30,、意志是一个强壮的盲人,倚靠在明眼的跛子肩上。,叔本华,谢谢!,26,26、要使整个人生都过得舒适、愉快,这是不可能的,因为人类必,
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