肠系膜脂膜炎课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,肠系膜脂膜,2014-07-31,肠系膜脂膜 2014-07-31,定义,?,是以腹部包块及腹痛为主要表现,的肠系膜疾病，临床少见。,?,多见于小肠系膜根部，也可累及,结肠系膜，少见于胰周、网膜、,腹膜后。,?,定义 ?是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。,?,因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，,继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、,肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化,症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性,肠系膜炎、,Weber-Christian,病（回归热,型结节性非化脓性脂膜炎）、特发性收缩,性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过,良好，有自限性趋势。,?因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系,分期,?,?,?,?,早期,肠系膜脂膜炎,(mesenteric,panniculitis,MP),：以慢性炎症为主,中期,肠系膜脂肪营养不良,(mesenteric,lipodystrophy,ML),：以脂肪坏死为主,晚期,回缩性肠系膜炎,(retractile,mesenteritis,RM),：以纤维化为主,硬化性肠系膜炎,(sclerosing,mesenteritis,SL),：包含以上三个亚型,分期 ?早期肠系膜脂膜炎(mesenteric p,?,?,发病年龄在,23,80,岁，平均年龄,60,岁，儿童期,极少发病。男性多于女性，男性与女性之比，,为,2,3,1,。,20%,30%,的病人有腹部手术史。,?发病年龄在2380岁，平均年龄60岁，儿童期极少发病。,?,?,病因不明。本病与机体免疫功能水平低下、肠,系膜脂肪组织创伤、亚急性感染、缺血、药物,、过敏、溃疡、恶性肿瘤、特发性腹膜后纤维,化、系统性红斑狼疮及,Weber Christian,病等,不良因素有关。,本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及,随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。,在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常,的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而,促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。,?病因不明。本病与机体免疫功能水平低下、肠系膜脂肪组织创伤,病变部位,病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠,系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系,膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠,恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延,。,病变部位 病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也,?,病变特征,受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏,死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片,状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织,的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短所属之肠襻也,随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗,阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小,不等，但从剖腹探查所见，大多直径在,5,10cm,，肿,块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广,泛、复杂的粘连，不易分开。,?病变特征 受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外,临床表现：无特异性，绝大多数病人无自觉症状。在出现症,状的病人中，,1,、一般表现,?,病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下,降等慢性消耗的状态，病程可长达数年,2.,腹部表现,?,主要为腹部疼痛、腹部肿块，以右下腹部较多见，左侧腹及上,腹痛也可发生但较少。腹痛程度不太剧烈，呈慢性反复发作的,隐痛，一般尚可忍受。腹痛无转移，也不向他处放射。一般情,况下，腹部压痛轻，有时触到包块。相伴随的症状有腹胀、恶,心、呕吐及食欲减退。据,68,例的统计，腹痛发生率为,67.7%,，,呕吐,32.3%,，便秘,8.8%,，而腹部包块出现率约为,50%,。,?,当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时，腹痛较为剧烈，有时呈绞痛样,发作。,?,而肠系膜血管被绞窄后，可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎，此,时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征。,3 .,此外还可出现慢性腹泻、恶心、厌食、腹胀、消瘦、乏力、便,秘和便血、腹膜剌激征等。极少数病人可出现肠梗阻或血管栓,塞、不明原因发热、自身免疫性溶血及小肠穿孔等严重并发症,。,临床表现：无特异性，绝大多数病人无自觉症状。在出现症状的病人,诊断：,病史：据,68,例的分析，约,1/4,病人曾患有腹部外科疾病,，而,22%,病人曾接受过腹部手术治疗。,临床症状有下列情况，可考虑为肠系膜脂膜炎。,?,(1),病程发展缓慢，数月至数年，伴长期低热，慢性消,耗体质，体重下降等。,?,(2),腹痛及腹部包块相继出现，以右侧腹或右下腹为主,，腹部包块质地较硬，伴压痛，活动度极差。,?,(3),消化道钡透及纤维结肠镜检查，消化道黏膜无溃疡,及占位性病变。,?,诊断： 病史：据68例的分析，约1/4病人曾患有腹部外科疾病,实验室检查：,1.,血常规外周血白细胞可以升高。,?,2.,红细胞沉降率增快。,?,3.,其他辅助检查：,(1),X,线,检查,(2),钡餐造影：上消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压，但肠黏膜正常，,钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻，但结肠黏膜无破坏，可除,外结肠恶性肿瘤。,(3),CT,扫描：可见低密度、非均质性块物，表现为脂肪密度区散布于水密度区,或软组织密度之中。,?,腹部,B,超可发现右下腹有包块影，密度较大而无包膜，有时可发现少量腹,腔积液。,?,纤维结肠镜除发现结肠有外压征象外，结肠黏膜无溃疡及占位性病变。,?,实验室检查： 1.血常规外周血白细胞可以升高。 ?2.红细胞,?,SL,目前尚无统一的诊断标准，综合各家意见，,SL,的诊,断标准包括：,1,）影像学表现：肠系膜脂肪单发或多发,“结节样”软组织密度病变，界限清楚，包绕但不侵犯,肠系膜血管，或系膜广泛性增厚，密度增高；,2,）病理,组织学证实病变为慢性非特异性炎症和,/,或噬脂细胞浸,润的脂肪坏死和,/,或纤维化；,3,）应除外胰腺炎、肠道感,染疾病引起的脂肪坏死及肠道及腹膜后肿瘤性疾病。,?SL目前尚无统一的诊断标准，综合各家意见，SL的诊断标准包,鉴别诊断,?,需要与,SL,相鉴别的疾病较多，包括,肠系膜纤维,瘤病,、胸膜外孤立性纤维瘤、,平滑肌瘤,、,肠系,膜水肿,、,脂肪类肿瘤,、,原发性肠系膜间皮瘤、,淋巴瘤、类癌、肠系膜转移瘤,等。,鉴别诊断 ?需要与SL相鉴别的疾病较多，包括肠系膜纤维瘤病、,治疗,?,?,?,?,本病有自限性的趋势，临床资料显示，约,3/4,的病人经,数月至数年的支持治疗后，症状可逐渐缓解。故一般情,况下可先行综合治疗。无明确指征切忌盲目剖腹探查。,1.,全身支持治疗注意休息，加强营养及体质锻炼，提高,机体抵抗力。,2.,药物治疗文献报道，用肾上腺皮质激素、抗生素及三,苯氧胺综合治疗后，症状可得到控制。,3.,放射治疗个别病人也可获得良好的效果。,治疗 ?本病有自限性的趋势，临床资料显示，约3/4的病,?,?,?,?,4.,手术治疗剖腹探查的目的，在于明确诊断,(,经术中冰,冻病理切片,),，切除病灶、解除肿块对肠系膜血管及肠,腔的压迫。手术方式可根据病人具体情况选择。,(1),粘连松解：主要在于解除对血管及肠管的压迫。,(2),病灶切除：如有可能，尽量切除有病变的肠系膜，,但不应伤及周围的组织及器官。,(3),肠管切除：如病变侵及肠壁而发生狭窄，无法矫正,者或位于回盲部的病变不能除外恶性肿瘤者，可以将肠,管,(,小肠或结肠,),连同肠系膜病灶一并切除后，重新吻合,。,?4.手术治疗剖腹探查的目的，在于明确诊断(经术中冰冻,并发症,病变后期可发生肠梗阻。,?,并发症 病变后期可发生肠梗阻。 ?,预后,?,?,?,本病有自限性预后佳。,通常,2,年内，大多数病人的疼痛消失及肿块退缩。,15%,的病人出现恶性淋巴瘤，但两者的关系尚未阐明,。,预后 ?本病有自限性预后佳。 通常2年内，大多数病人的疼,?,敏感性不高，表现为小肠襻向四周分离、移位,、延长、小肠扭齿、成角、锯齿状狭窄或小肠,襻增厚、边界呈细刺样、肠系膜脂肪周围呈方,向状条纹等，并发肠梗阻时可见小肠扩张、阶,梯状液平。结肠系膜受累时，结肠狭窄、僵硬,、粘膜粗糙呈锯齿状或粘膜向系膜缘集中，呈,“拇指纹”样特殊表现，应液意与结肠癌相鉴,别。,?敏感性不高，表现为小肠襻向四周分离、移位、延长、小肠扭齿、,CT,?,典型,CT,表现为起自肠系膜根部，直达小肠肠襻的围绕系膜大,血管、边界清楚、密度不均匀的单个或多个的软组织密度肿,块，周围肠襻有推移改变，肿块内部散在分界清楚的软组织,结节影，其内系膜血管无狭窄，结节及系膜血管周围脂肪密,度正常，呈现清楚的低密度晕圈，称为“脂肪环征”。可以,此与其他性质的疾病鉴别，但无特异性。部分表现为存在类,似肿瘤“假包膜”的密度不均肿块，其内可见脂肪、水样或,软组织密度区。此外，还可表现为多房性囊性肿块、中心钙,化及肠系膜、腹膜后淋巴结肿大。肠系膜脂膜炎由于其组成,主要以慢性炎症为主，主要表现为肠系膜的密度增高伴小结,节，无明显的软组织肿块，即所谓的“雾样肠系膜”，但无,特异性，也可见于出血、水肿、炎症或肿瘤等肠系膜受润情,况。,CT ?典型CT表现为起自肠系膜根部，直达小肠肠襻的围绕系膜,肠系膜纤维病,?,肠系膜纤维病为肠系膜的良性增生性病变，表现为局灶,性肿块，与家族性腺瘤性息肉病有关。,肠系膜纤维病 ?肠系膜纤维病为肠系膜的良性增生性病变，表现为,平滑肌瘤,?,平滑肌瘤多起自胃肠壁，与内脏关系密切，而,SL,一般不,侵犯肠壁。,平滑肌瘤 ?平滑肌瘤多起自胃肠壁，与内脏关系密切，而SL一般,脂肪类肿瘤,?,SL,与脂肪类肿瘤在,CT,上难以区分，应结合临床和病理,结果来鉴别。,脂肪类肿瘤 ?SL与脂肪类肿瘤在CT上难以区分，应结合临床和,肠系膜水肿,?,肠系膜水肿可继发于局部或全身性疾病，如肝硬化、低,蛋白、心力衰竭、淋巴水肿、血管炎及门静脉或肠系膜,静脉血栓，通常呈弥漫性并与全身性浮肿和腹水并存。,肠系膜水肿在,CT,的表现为肠系膜密度增高，易与肠系,膜脂膜炎的“雾样肠系膜”表现相混淆，但,SL,无腹水，,并可根据原发病和病史与,SL,相鉴别。,肠系膜水肿 ?肠系膜水肿可继发于局部或全身性疾病，如肝硬化、,腹腔内晚期恶性肿瘤,?,肠系膜广泛性,SL,极易误诊为腹腔内晚期恶性肿瘤，一旦,误诊将给患者带来极大的损害，应引起我们的高度重视,。一般来说，,SL,在,CT,上的“脂肪环征”表现，可有助,于与淋巴瘤、类癌及肠系膜转移癌相鉴别。此外，,CT,表现上肠壁一般无侵犯，可以此与淋巴瘤等侵犯肠的恶,性疾病相鉴别。,腹腔内晚期恶性肿瘤 ?肠系膜广泛性SL极易误诊为腹腔内晚期恶,