脱髓鞘疾病--课件

,单击此处编辑母版标题样式,ppt,课件,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脱髓鞘疾病,1,脱髓鞘疾病1,脱髓鞘疾病,是一类病因、临床表现各异，具有共同,的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。,病理特征：,(1),神经纤维髓鞘破坏,(2),病损分布于中枢神经系统白质,(3),神经细胞和轴突保持相对完整，,无华勒变性或继发传导束变性,分类：,(1),中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）,*,多发性硬化,*,视神经脊髓炎,（,De Vic,病）,2,脱髓鞘疾病2,*,急性播散性脑脊髓炎,*,急性出血性白质脑病,*,弥漫性硬化,(2),周围神经脱髓鞘疾病,*,格林,巴利综合征,髓鞘,紧裹在有髓,N,纤维外面的脂质细胞膜。,(,少突胶质细胞,、,Schwann,细胞,),作用：,1,加快冲动传导；,2,保护,N,轴突，起绝缘作用。,MBP,-,髓鞘碱性蛋白,3,*急性播散性脑脊髓炎3,多发性硬化,Multiple Sclerosis, MS,4,多发性硬化Multiple Sclerosis, MS,MS,：,是一种,CNS,白质多部位脱髓鞘、并以,多次发生为特征的自身免疫病。好发,于青壮年,20,40,岁）女性高于男性。,临床特点：,病灶多发,(,空间,),次数多发,(,时间,),缓解,复发，逐渐进展,病变最常侵犯的部位：,脑室周围的白质、视,神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处。,5,MS：是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以5,一、病因和发病机制,(,一,),病因,*,病毒感染与自身免疫反应,*,遗传因素,*,环境因素,(,二,),发病机制,某些,遗传,易感,环境,(,病毒、寒冷,),自身免,个体 趋势 疫反应,病毒与,MBP,可能有共同抗原,-,IL,、,Ab,也与髓鞘交叉反应,-,脱髓鞘,-,致病,6,一、病因和发病机制6,二、病理,CNS,白质多发性,脱髓鞘,斑块。,特征性病理表现,：病灶位于脑室周围,急性期,:,髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突,胶质细胞轻度变性和增生；血管周围,炎性细胞浸润；斑块（多为软化坏死,灶）呈暗灰色或深红色、境界欠清；,早期新鲜病灶,-,影斑,慢性期,:,陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚,晚 期,:,轴突崩解，神经细胞减少、胶质细,胞增生形成硬化斑或瘢痕,7,二、病理7,三、临床表现,发病年龄多在,1050,岁,(,老年、小儿少见,),，,女性略多，起病较急。,1.,前驱症状,： 数周,数月前有疲劳、感冒、,肢体酸痛、外伤、手术、精神,紧张、药物过敏、分娩等,2.,起病方式及病程,：急性或亚急性,复发和缓解,3.,首发症状,： 肢体无力或麻木、视力下降、,复视、共济失调、,Lhermitte,等,4.,常见症状体征,： 依病灶不同而异,8,三、临床表现8,4.1,脊髓,脊髓炎表现,肢体瘫痪,(,不对称痉挛性轻截瘫常见,),肢体感觉障碍,(,尤其深感觉,),束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍,Lhermitte,征 痛性痉挛,括约肌障碍,(,二便失禁,),4.2,视神经,视神经炎,急起单,(,双,),眼视力，视 神经 萎缩,4.3,小脑,共济失调,眼震、意向性震颤、吟诗样发音,9,4.1 脊髓 脊髓炎表现9,4.4,脑干,：,眼震,(,水平性、旋转性,),核间性眼肌麻痹,一个半综合征,Horner,征、眼肌麻痹,(,复视,),、眩晕、,面瘫、构音不良、呑咽困难 等,4.5,大脑半球,： 精神障碍,(,暴躁、抑郁、淡漠、,妄想、反应迟钝、智能低下、,重复语言、病理性情绪高涨,),痫性发作,复发,-,缓解型,继发进展型,10,4.4 脑干 ：眼震 (水平性、旋转性)10,4.6,发作性症状,构音障碍，共济失调，单肢痛性发作，,感觉迟钝，闪光，阵发性瘙痒，手、腕、,肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直，,球后视神经炎，横贯性脊髓炎,5.,临床分型,复发,-,缓解型,继发进展型,原发进展型,进展复发型,良性型,11,4.6 发作性症状11,Devic,病（视神经脊髓炎）,*,病变限于视神经和脊髓,(,双眼视力障碍和,横贯性脊髓损害,),。,*,眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一,眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重,，有中心暗点。,*,脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之；,首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分,性或完全性脊髓横贯性损害的表现。,12,Devic病（视神经脊髓炎）12,四、实验室及其它检查,1.CSF,：,MNC,正常或轻，, 0.7),；,寡克隆,IgG,带,(OB),阳性；,抗,MBP,抗体,阳性。,2.EP,：,VEP,、,SEP,、,BAEP,均可异常。,3.MRI,：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、,小脑、脊髓,T,2,高信号斑,T,1,低信号斑。,13,四、实验室及其它检查13,五、诊断与鉴别诊断,（一）诊断标准,14,五、诊断与鉴别诊断14,多发性硬化的新诊断标准（,1982,，华盛顿）,诊断 发作次数 临床病灶数 亚临床证据 脑脊液,OB/IgG,临床确诊,1,2 2,2,2 1,及,1,实验支持确诊,1,2 1,或,1 +,2,1 2 +,3,1 1,及,1 +,临床可能,1,2 1,2,1 2,3,1 1,及,1,实验支持可能,2 +,注：,OB/IgG,代表电泳寡克隆区带阳性或,IgG,指数或,24,小时鞘内合成率升高,15,多发性硬化的新诊断标准（1982，华盛顿）15,多发性硬化诊断标准（,1983,，,Poser,）,诊断分类 诊断标准（符合其中,1,条）,OB/IgG,临床确诊 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据,两次发作， 一处临床和另一处亚临床病变证据,实验支持确诊 病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，,CSF OB/IgG,病程中两次发作，两个分离病灶临床证据，,CSF,OB/IgG,病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位,病变亚临床证据，,CSF OB/IgG,临床可能 病程中两次发作，一处病变的临床证据,病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据,病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位,病变亚临床证据,实验支持可能 病程中两次发作，,CSF OB/IgG,，两次发作须累及,CNS,不同部位，间隔至少,1,个月，每次须持续,24h,注：,OB/IgG,代表电泳寡克隆区带阳性或,IgG,指数或,24,小时鞘内合成率升高,16,多发性硬化诊断标准（1983，Poser）16,(,二,),鉴别诊断,1,急性播散性脑脊髓炎,2,脑动脉炎、脑脊髓血管畸形伴出血、,SLE,、,Behcet,病 、,Sjogren,综合征,3,颈椎病,(,脊髓型,),4,热带痉挛性截瘫,5,大脑淋巴瘤,17,(二)鉴别诊断17,六、治疗,原则,：阻止病程进展，减少复发，延长,缓解期，缩短复发期，积极预防,各种并发症，重视生活护理，提,高生存质量。,药物治疗,1.,激素疗法,：大剂量冲击,+,少量维持,甲基强的松龙,ACTH,18,六、治疗18,2.,丙球,3.,血浆置换,4.,免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤,5. -,干扰素,6.,支持对症,痛性痉挛, CBZ,7.,防治感染,8.,康复治疗,七、预后,多数较好，少数进展快，有一定死亡率,19,2. 丙球19,帕金森病,(Parkinson Disease),20,帕金森病 (Pa,帕金森病,又称,震颤麻痹,，是以静止震,颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异,常为,主要症状,的锥体外系的一种较常,见的神经系统变性疾病，发生于中老,年期、缓慢进展的。,病理特征,是黑质,致密带多巴胺能神经元变性。,21,帕金森病又称震颤麻痹，是以静止震21,锥体外系,主要组成：,基底节的纹状体,(,壳核尾核,),，,苍白球，丘脑底核，黑质等。,主要功能：,调节肌张力；协调运动；维持,动作；保持正常姿势反射。,受损症状：,动作增多,张力不全综合征,新纹体,舞蹈症,动作减少,张力强直综合征,黑质,震颤麻痹,递质问题,神经肽类,-,氨基丁酸 多巴胺 乙酰胆碱,22,锥体外系22,一、病因,（,1,）年龄易感性,（,2,）环境因素,MPTP,（,3,）遗传因素,（,4,）其它,二、病理及生理生化,主要病变部位：,黑质，苍白球和蓝斑内,显微镜下最明显改变：,神经细胞消失，,伴不同程度的神经胶质增生。,Lewy,体,23,一、病因23,左旋酪氨酸,酪氨酸羟化酶 ,黑色素,左旋多巴,脱羧酶 ,黑质纹状体系统,单胺氧化酶,壳核、尾核,多巴胺,高香草酸,儿茶酚胺邻,-,羟化酶 甲基转移酶,去甲肾上腺素,苦杏仁酸,递质和受体的相互平衡 不平衡,24,三、临床表现,年龄性别：好发于,5060,岁之间，男多于女,起病及进展：缓慢，呈,N,字进展，不对称性；,1.,震颤,： “搓丸样”、姿势性震颤,2.,肌强直,：铅管或齿轮样，心理枕，路标现,象，屈曲体态,3.,运动迟缓,：随意运动减少，起始困难，运,动迟缓，面具脸，转颈、旋体,动作缓慢困难，小写症,4.,姿势步态异常,：屈曲体态，慌张步态，,“冻结”平衡障碍，跌倒,25,三、临床表现25,5.,自主神经功能紊乱：顽固性便秘，胃肠,运动障碍，大量出汗，皮脂溢出，,唾液增多，体位性低血压；,6.,精神症状,四、诊断与鉴别诊断,诊断：,主要症状,+,进行性病程,鉴别诊断：,*,巴金森氏综合征,*,抑郁症,*,特发性震颤,神经变性疾病,26,5. 自主神经功能紊乱：顽固性便秘，胃肠26,五、治疗,（一）多巴胺替代疗法,*,补充神经递质多巴胺的不足，使乙酰胆,碱,-,多巴胺系统重获平衡，而改善症状。,*,小剂量开始，缓慢加量，终身服药，个体化。,1.,左旋多巴,目前最有效药物，副作用大,主要副作用：症状波动、运动障碍（异动 症），精神异常；直立性低血压，消化、心血管、泌尿道症状。,2.,周围氨基酸脱羧酶抑制剂,DCI,复合多巴：,帕金宁、美多巴,27,五、治疗27,3.,多巴胺能受体激动剂,溴隐亭,4.,单胺氧化酶抑制剂,丙炔苯丙胺,5,儿茶酚,-,氧位甲基转移酶抑制剂,6.,金刚烷胺,（二）抗胆碱能药物,抑制乙酰胆碱的作用，相应提高另一,种神经递质多巴胺的效应而达到缓解,症状的目的。,安坦（苯海索）,东莨菪碱,28,3. 多巴胺能受体激动剂溴隐亭28,（三）手术治疗,微电极技术,目的,:,破坏丘脑核、苍白球或其传出纤维,（四）细胞移植几基因治疗,（五）康复治疗,六、预后,29,（三）手术治疗 微电极技术29,