结节病_图文-课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Sarcoidosis,结节病,Sarcoidosis结节病,定义,病因不明的系统性肉芽肿性疾病,累及全身多系统,病理为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿,目前病因不明,定义病因不明的系统性肉芽肿性疾病,流行病学,种族、性别、年龄,A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis (ACCESS),_ Heterogeneous population ( 53.5 % White, 44.5% Black ),_ Gender (64 %, female, 36%,male),_ Age (46.5 to less than 40 yr and 54.5 to greater than 40 yr),_ Women: greater incidence of eye, neurological , erythema nodosum (EN), over 40 yr,_ Men: greater incidence of hypercalcemia,_ Black subjects: increased skin involvement (other than EN), eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node,流行病学 种族、性别、年龄,临床表现症状,无症状,12-35,全身症状,15-40,疲劳,20-30,不适,15,体重下降,20-30,发热,15-22,盗汗,15,乏力,10,寒战,10-15,呼吸系统,咳嗽,30-40,呼吸困难,20-30,咳痰,10-12,咯血,1-3,胸痛,15-25,皮肤,10-28,眼,10-20,关节,5-17,神经,2-5,心脏,1-5,临床表现症状无症状 12-35呼吸系统,临床表现受累部位,肺,35100,淋巴结,73,皮肤 肉芽肿（冻疮样狼疮）与非肉芽肿（结节红斑）,32,肝 肝功能轻度异常、肝大,21,眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜、玻璃体、视神经,21,脾 脾大、脾亢,18,骨 溶骨、硬化,14,唾液腺 肿大,6.1,关节 对称行关节炎、滑膜炎（膝、踝）,5.7,心 肺心病、心率失常,5,神经 颅底脑膜炎、,、,、,、,、,、周围、下丘脑、垂体,4.5,临床表现受累部位 肺 35100 淋巴结 73 皮肤,临床表现受累部位,肾 结石、钙化、肾衰,4,鼻,/,口,3.4,泪腺 眼干,2.4,扁桃体,2.4,骨骼肌 肌痛、无力,1.3,喉,1.3,乳腺,1.1,胃肠,0.7,子宫,0.7,高钙血症,17,血液系统 淋巴低,临床表现受累部位肾 结石、钙化、肾衰 4鼻/口 3.4泪,临床表现分期,临床表现分期,临床表现分期,临床表现分期,临床表现分期,0,正常，可有肺外表现,8,1,肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁,40-60,2,肺部弥漫病变，肺门淋巴结大,15-30,3,肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大,10-15,4,肺纤维化，无肺门淋巴结大,临床表现分期0 正常，可有肺外表现,临床表现胸片,肺门：双侧对称性淋巴结肿大,肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、小结节、片状阴影（单侧、多发大结节、孤立结节少见）,严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝样、肺动脉高压、肺心病表现,临床表现胸片肺门：双侧对称性淋巴结肿大,临床表现,CT,典型表现：,肺门纵膈淋巴结肿大,肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影,由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲,双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气征,不典型表现：,边界不清的大片影，伴支气管充气征,胸膜下边界清楚的圆形大结节影,淋巴结钙化,磨玻璃样改变伴细网格影，呈片状分布,孤立斑片影伴或不伴空洞,临床表现CT典型表现：,临床表现呼吸系统,咳嗽、呼吸困难 、咳痰 、胸痛,继发真菌感染、咯血,支气管粘膜可受累，外观多正常，可有闭塞，肺膨胀不全。,胸膜增厚、胸腔积液（渗出、淋巴细胞为主）、自发性气胸,肺动脉高压（少见）,肺功能 限制、阻塞、弥散障碍,临床表现呼吸系统咳嗽、呼吸困难 、咳痰 、胸痛,诊断,三要点,临床及影像学表现符合结节病,病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿,除外其他肉芽肿性疾病,其他,镓,67,扫描 非特异 肺外摄取意义大,SACE,非特异 阳性率,50-80,BALF,淋巴细胞增多（铍中毒、结核、淋巴瘤、过敏性肺泡炎）、,CD4CD8,增高,Kbeim-Siltzbach test 2-6,周、需制备抗原,细胞因子及受体,sIL2-R,诊断三要点,诊断病理,TBLB,阳性率,70-95%,开胸、胸腔镜、纵膈镜,淋巴结活检,皮肤（非结节红斑）,诊断病理TBLB 阳性率70-95%,鉴别诊断上皮样肉芽肿,感染性,结核 抗酸染色、培养,真菌 六胺银染色、培养,麻风,梅毒 血清学,猫抓病 立克次氏体,寄生虫 嗜酸细胞,肿瘤 病理,淋巴瘤,癌,其他,高丙种球蛋白血症,炎性疾病,结节病,铍中毒 接触史、铍皮肤斑贴试验、淋巴细胞转化率检测,过敏性肺泡炎 病史、特异性抗体,肉芽肿性血管炎 病理,嗜酸性肉芽肿,异物反应性肉芽肿 病理,原发性胆汁性肝硬化,AMA,、肝外病变,克隆氏病 消化道外病变,鉴别诊断上皮样肉芽肿感染性炎性疾病,常规检查,血常规、肝肾功、胸片、肺功能（通气弥散）、,ESR,、,PPD,、心电图、血钙、,24,小时尿钙,SACE,常规检查血常规、肝肾功、胸片、肺功能（通气弥散）、ESR、,预后,2/3,自愈,15-20%,不可恢复,5%,死亡,死因 呼吸衰竭并肺心病和右心衰,与急慢性及分期相关,预后2/3 自愈,治疗,Absolute Indications for Treatment:,_ Active ocular disease (uveitis),_ Progressive pulmonary impairment,_ Persistent hypercalcemia/hypercalceuria,_ Central nervous system involvement,_ Myocardial sarcoid,_ Disfiguring cutaneous lesions,_ With question of liver involvement,治疗Absolute Indications for Tre,治疗,Despite the side effects, corticosteroids are the mainstay of treatment for Sarcoidosis. They are,effective in about 85% of the patients. No consensus regarding dosage and duration.,Treatments Other Than Corticosteroids:,-Inhaled corticosteroids (controversial),-Immunosuppressant agents: azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine,-Anti-inflammatory: methotrexate,-Other agents: chlorambucil(,苯丁酸氮芥,), chloroquine, hydroxychloroquine,-Recent treatments: pentoxifylline(,己酮可可碱,), thalidomide(,反应停,), infleximab(,TNF,拮抗剂,),-Surgical treatments: lung or heart transplant.,(Latest studies note that Sarcoid recurs in the transplanted organ (allograft).,治疗Despite the side effects, co,Lofgrens Syndrome,This syndrome usually presents with a constellation of classic symptoms, which includes,bilateral hilar adenopathy,(BHA),EN,polyarticular arthritis,and arthralgias, and can be accompanied by,high fevers,.,Lofgrens has an excellent prognosis and complete resolution is likely within one year. Biopsy is not needed to make the diagnosis.,Lofgrens SyndromeThis syndrom,上皮细胞肉芽肿鉴别诊断,宿主免疫力与肉芽肿形态,播散,粟粒样坏死性肉芽肿,坏死性腺泡结节,非坏死性,结核球,瘢痕愈合结节,免疫力增强,上皮细胞肉芽肿鉴别诊断宿主免疫力与肉芽肿形态,上皮细胞肉芽肿鉴别诊断坏死性,坏死性上皮细胞肉芽肿鉴别,坏死性上皮细胞肉芽肿,抗酸染色,结核或非结核分支杆菌,抗酸染色,真菌（组织胞浆菌、隐球菌、孢子丝菌）,PAS,或银染,抗酸染色,梅毒,PAS,银染,伴嗜酸或中性粒细胞的坏死性细支气管炎和栅栏样组织细胞肉芽肿,抗酸染色,支气管中心型肉芽肿（,ABPA,）,PAS,或银染,伴或不伴坏死的上皮细胞肉芽肿和栅栏样组织细胞肉芽肿,抗酸染色,RA,肺内表现,PAS,或银染,上皮细胞肉芽肿鉴别诊断坏死性坏死性上皮细胞肉芽肿鉴别,上皮细胞肉芽肿鉴别诊断非坏死性,非坏死性上皮细胞肉芽肿,抗酸染色,结核或非结核分支杆菌,抗酸染色,真菌（隐球菌、芽生菌、类球孢子菌、孢子丝菌）,PAS,或银染,抗酸染色,结节病、铍中毒（,BALF,均为,T4,增多）、肿瘤,PAS,或银染,抗酸染色,坏死性结节病肉芽肿,/,血管炎（结节病）,PAS,或银染,上皮细胞肉芽肿血管炎和缺血性实质坏死,伴有淋巴细胞间质性肺炎,抗酸染色,外源性过敏性肺泡炎（,BALF,均为,T8,增多）,PAS,或银染,伴嗜酸或中性粒细胞,抗酸染色,Wegner,肉芽肿,血管炎（中小血管,PAS,或银染,伴或不伴缺血性坏死）,上皮细胞肉芽肿鉴别诊断非坏死性非坏死性上皮细胞肉芽肿 抗,结节病_图文-课件,结节病_图文-课件,结节病_图文-课件,结节病_图文-课件,结节病_图文-课件,结节病_图文-课件,结节病_图文-课件,本文档支持任意编辑，下载使用，定会成功！,本文档支持任意编辑，下载使用，定会成功！,