第17章-神经系统发育异常性疾病--课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ppt课件,*,第十七章 神经系统发育异常性疾病,Developmental Diseases,of the Nervous System,神经病学,(,第,5,版,),1,ppt课件,第十七章 神经系统发育异常性疾病Developmental,本章重点,颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝畸形的临床表现,脑性痉挛性双侧瘫痪,(Litter,病,),的临床表现特点,先天性脑积水的临床表现及治疗原则,2,ppt课件,本章重点颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝畸形的临床表现2ppt课件,第一节 概述,3,ppt课件,第一节 概述3ppt课件,神经系统先天性疾病,概念,神经系统发育异常性疾病,Developmental diseases of the nervous system,&,4,ppt课件,神经系统先天性疾病概念 神经系统发育异常性疾病Develo,子宫内脑,&,神经系统发育障碍,部分神经元产生,移行,&,组织异常,导致出生后颅骨,神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞,主要为遗传性,部分为环境因素影响,胎儿分娩时产伤,窒息,头部遭受过度挤压,&,较长时间缺氧,导致脑组织损伤,&,发育异常,脑的结构及功能不良,概念,5,ppt课件,子宫内脑&神经系统发育障碍, 部分神经元产生概念5ppt课件,病因,&,发病机制,本组疾病多达上百种,病因,&,发病机制不完全,清楚,胚胎期特别是妊娠前,3,个月神经系统处于发育,旺盛期,胎儿易受到母体内外环境各种致病因,素侵袭导致发病,症状见于出生时或出生后,在神经系统发育过,程中逐渐出现,与遗传性疾病区别,:,病因多为自身,&,环境性因素,后者由遗传基因决定,6,ppt课件,病因&发病机制本组疾病多达上百种, 病因&发病机制不完全6p,感染,:,母体病毒,(,风疹病毒,),细菌,螺旋体,原虫等,病原体透过胎盘侵犯胎儿,引起胚胎先天性感染,&,畸形,如先天性心脏病,脑发育异常,脑积水,白,内障,&,先天性耳聋等,药物,:,雄性激素,肾上腺皮质激素,苯二氮卓类,&,氮,芥等可使胎儿致畸,抗甲状腺药或碘剂可引起甲,状腺功能不足,影响脑发育导致呆小症,病因,&,发病机制,1.,病因,7,ppt课件,感染: 母体病毒(风疹病毒)细菌螺旋体原虫等 病因,辐射,:,妊娠前,4,个月母亲下腹,&,骨盆部放疗,&,强,g,射线辐射可引起小头畸形,小脑、眼球发育畸形,孕妇患糖尿病,严重贫血,CO,中毒等可致胎儿神经,系统发育畸形,异位胎盘可导致胎儿营养障碍,羊,水过多使子宫内压力过高,引起胎儿窘迫,&,缺氧,妊娠期抑郁,焦虑,恐惧,紧张,&,酗酒,吸烟均影响胎,儿发育,病因,&,发病机制,1.,病因,8,ppt课件,辐射: 妊娠前4个月母亲下腹&骨盆部放疗&强g病因&发病机,神经系统发育性疾病的分类,9,ppt课件,神经系统发育性疾病的分类9ppt课件,第二节 颅颈区畸形,10,ppt课件,第二节 颅颈区畸形10ppt课件,颅底,枕骨大孔,&,上位颈椎区畸形,伴或不伴神经系统损害,颅颈区畸形,概念,11,ppt课件,颅底枕骨大孔&上位颈椎区畸形, 伴或不伴神经系统损,颅颈区畸形包括,:,颅底凹陷症,扁平颅底,小脑扁桃体下疝畸形,颈椎分节不全,(,颈椎融合,),寰椎枕化,(,寰枕融合,)&,寰枢椎脱位,前三种多见,概念,12,ppt课件,颅颈区畸形包括:概念12ppt课件,一、,颅底凹陷症,(Basilar invagination),13,ppt课件,一、颅底凹陷症(Basilar invagination)1,一、颅底凹陷症,(Basilar invagination),临床常见以枕骨大孔为中心的颅底骨,寰椎,&,枢椎,骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进,入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,可见压迫延髓,小脑,&,牵拉神经根症状,椎动脉受压导致供血不足,概念,14,ppt课件,一、颅底凹陷症(Basilar invagination),本病分为两类,原发性,先天性发育异常常合并扁平颅底,中脑导水管,闭锁,小脑扁桃体下疝畸形,脑积水,延髓,&,脊髓,空洞症等,继发性,继发于畸形性骨炎,骨软化症,佝偻病,成骨不全,&,类风湿性关节炎等,一、颅底凹陷症,(Basilar invagination),15,ppt课件,本病分为两类原发性一、颅底凹陷症(Basilar inva,1.,成年后起病,缓慢进展,常有后枕,颈项部疼痛,颈部运动受限或不灵,感觉迟钝,头颈可向一侧偏斜,短颈,后发际低,临床表现,一、颅底凹陷症,(Basilar invagination),16,ppt课件,1. 成年后起病, 缓慢进展临床表现一、颅底凹陷症(Basi,2.,神经系统症状因畸形结构,&,程度而异,例如,:,后组脑神经损害,:,声音嘶哑,吞咽困难,构音障碍,&,舌肌萎缩等,延髓,&,上位颈髓损害,:,四肢轻瘫,病理征,&,感觉,障碍,可见吞咽,&,呼吸困难,小脑损害,:,常见眼震,小脑性共济失调等,颈神经根受累,:,枕部疼痛,&,颈强,一侧,&,双侧上肢,麻木,无力,&,肌萎缩,腱反射减弱等,椎动脉供血不足,:,体位性头晕,眩晕,呕吐等,临床表现,一、颅底凹陷症,(Basilar invagination),17,ppt课件,2. 神经系统症状因畸形结构&程度而异, 例如:临床表现一、,3.,颅颈侧位,张口正位,X,线平片,测量枢椎齿状突,位置是确诊本病的重要依据,腭枕,(chamberlain),线,:,颅骨侧位腭后缘到枕大孔,后上缘连线,正常枢椎齿状突低于此线,超过此,线,3mm,可确诊,临床表现,MRI,检查可发现合并,Arnold-Chiari,畸形,中脑导,水管狭窄,&,脊髓空洞症等,一、颅底凹陷症,(Basilar invagination),18,ppt课件,3. 颅颈侧位张口正位X线平片, 测量枢椎齿状突临床表现,腭枕,(chamberlain),线,辅助检查,颅底凹陷症,-,高度大于,3mm,一、颅底凹陷症,(Basilar invagination),19,ppt课件,腭枕(chamberlain)线辅助检查颅底凹陷症-一、,辅助检查,寰枕融合,20,ppt课件,辅助检查寰枕融合20ppt课件,手术是本病唯一的疗法,解除畸形对延髓,小脑,&,上位颈髓压迫,重建,CSF,循环通路,加固不稳定枕骨脊椎关节,适应证,症状严重,X,线平片,& MRI,显示明显畸形,症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术,治疗,一、颅底凹陷症,(Basilar invagination),21,ppt课件,手术是本病唯一的疗法治疗一、颅底凹陷症(Basilar i,二、扁平颅底,(Platybasia),22,ppt课件,二、扁平颅底(Platybasia)22ppt课件,颅颈区较常见的先天性骨畸形,单独存在一般无症状,常合并颅底凹陷症,二、扁平颅底,(Platybasia),临床表现,23,ppt课件,颅颈区较常见的先天性骨畸形二、扁平颅底(Platybasi,根据颅骨侧位片测量颅底角,(,蝶鞍与斜坡形成,的角度,),侧位片由鼻根至蝶鞍中心连线,与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角,成人正常值为,109145,平均,132,本病患者颅中窝,颅前窝底部,&,颅底斜坡部均向,颅内凹陷,使颅底角,145,有诊断意义,临床诊断,二、扁平颅底,(Platybasia),24,ppt课件,根据颅骨侧位片测量颅底角(蝶鞍与斜坡形成临床诊断二、扁平颅,中颅窝,颅底斜坡向颅内凹陷,后颅窝变小,小脑向下移位,二、扁平颅底,(Platybasia),25,ppt课件,中颅窝, 颅底斜坡向颅内凹陷, 后颅窝变小, 小脑向下移位,三、小脑扁桃体下疝,(Arnold-Chiari),畸形,26,ppt课件,三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形26pp,是胚胎发育异常使延髓下段,四脑室下部疝入椎管,的先天性后脑畸形,小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,三、小脑扁桃体下疝,(Arnold-Chiari),畸形,概念,27,ppt课件,是胚胎发育异常使延髓下段四脑室下部疝入椎管三、小脑扁桃体,舌咽,迷走,副,&,舌下等后组脑神经及上部颈神经,根被牵拉下移,阻塞枕骨大孔,&,颈上段椎管, CSF,循环受阻引起,脑积水,常伴脊髓脊膜膨出,颈椎裂,&,小脑发育不全等颅,颈区畸形,概念,三、小脑扁桃体下疝,(Arnold-Chiari),畸形,28,ppt课件,舌咽迷走副&舌下等后组脑神经及上部颈神经概念三、小脑扁,延髓,&,上颈髓受压出现,轻偏瘫,&,四肢瘫,锥体束征,感觉障碍,尿便障碍,&,呼吸困难等,脑神经受累可有面部麻木,复视,耳鸣,听力障碍,构音障碍,&,吞咽困难等,枕下部疼痛等颈神经根症状,眼球震颤,&,步态不稳等小脑症状,临床表现,三、小脑扁桃体下疝,(Arnold-Chiari),畸形,29,ppt课件,延髓&上颈髓受压出现临床表现三、小脑扁桃体下疝(Arnol,脑干,&,上颈段受压变扁,周围蛛网膜粘连增厚可,形成囊肿,延髓,&,上位颈髓可因受压缺血和,CSF,压力影响,继发脊髓空洞症,&,相应症状,临床表现,可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状,三、小脑扁桃体下疝,(Arnold-Chiari),畸形,30,ppt课件, 脑干&上颈段受压变扁, 周围蛛网膜粘连增厚可临床表现,辅助检查,MRI,矢状位像,:,清晰显示小脑扁桃体下疝,&,继发囊肿,脊髓空洞症等,三、小脑扁桃体下疝,(Arnold-Chiari),畸形,31,ppt课件,辅助检查 MRI矢状位像: 清晰显示小脑扁桃体下疝&继发囊肿,手术治疗是本病唯一的选择,可行引流减压术,&,后颅窝手术减压,治疗,三、小脑扁桃体下疝,(Arnold-Chiari),畸形,32,ppt课件,手术治疗是本病唯一的选择治疗三、小脑扁桃体下疝(Arnol,第三节 脑性瘫痪,33,ppt课件,第三节 脑性瘫痪33ppt课件,围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运,动障碍,&,姿势异常疾病或综合征,概念,脑性瘫痪,(cerebral palsy),Litter(1862),首先描述了本病,亦称,Litter,病,脑性瘫痪概念由,Ingram(1964),首先使用,34,ppt课件,围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运概念脑性瘫痪(cer,1.,病因,1.,获得性,出生前病因,:,如妊娠早期病毒感染,妊娠毒血症,&,放射线照射等,围产期病因,:,早产,脐带绕颈,胎盘早剥,前置胎盘,羊水堵塞,胎粪吸入导致胎儿脑缺氧,难产,&,过期,婴儿产程过长,产钳损伤,颅内出血,&,核黄疸等,出生后病因,:,各种感染,中毒,颅内出血,&,严重窒息,2.,遗传性 病因不明的病例可能与遗传有关,病因,&,病理,35,ppt课件,1. 病因 1. 获得性 病因&病理35ppt课件,人体正常肌张力调节,&,姿势反射的维持依赖于,皮质下行纤维抑制作用与周围,Ia,类传入纤维易,化作用的动态平衡,脑发育异常使皮质下行束受损,抑制作用减弱,引起痉挛性运动障碍,&,姿势异常,感知能力,(,如视,听力,),受损,智力低下,基底节受损,手足徐动,小脑受损,共济失调,1.,病因,病因,&,病理,36,ppt课件,人体正常肌张力调节&姿势反射的维持依赖于1. 病因 病因&,2,类特殊病理损害,(1),出血性,:,室管膜下出血,&,脑室内出血,多见于未成熟儿,(,妊娠不足,32,周,),血管神经发育不完善,脑血流调节能力较差,(2),缺血性,:,脑白质软化,皮质萎缩,&,萎缩性脑叶,硬化等,多见于缺氧窒息婴儿,2.,病理,病因,&,病理,37,ppt课件,2类特殊病理损害2. 病理 病因&病理37ppt课件,脑性瘫痪临床表现复杂多样,严重者生后即有征象,多数病例在数月后家人试图扶起病儿站立时发现,临床表现,国外通用的病因分型包括,:,早产儿基质出血,缺氧,-,缺血性脑病,(Litter,病,),某些进展性运动异常,38,ppt课件,脑性瘫痪临床表现复杂多样临床表现 国外通用的病因分型包括:3,临床分型,&,表现,孕龄,2035,周低体重早产儿生后数日可出现,呼吸窘迫,伴发绀、吸吮不能,囟门膨出,血,性,CSF,常数日内死亡,CT,可确诊,.,早产儿基质,(,室管膜下,),出血,Matrix(subependymal) hemorrhage in premature infants,概念,39,ppt课件,临床分型&表现 孕龄2035周低体重早产儿生后数日可出现,剖检可见两侧半球室管膜下的生殖细胞基质,(germinal matrix),各有一小血泊,为豆纹,脉络膜,&Heubner,回返动脉供血区,约,1/3,的病例发生脑室旁,(,皮层支与深穿支分水,岭区,),白质软化,轻症存活患儿出现脑性双侧瘫痪,&,智能障碍,.,早产儿基质,(,室管膜下,),出血,Matrix (subependymal) hemorrhage in premature infants,病理,表现,临床分型,&,表现,&,40,ppt课件,剖检可见两侧半球室管膜下的生殖细胞基质 . 早产儿基质(,出现阻塞性脑积水需作脑室分流术,吲哚美辛,(indomethacin),止血敏,(ethamsylate),生后,3d,内维生素,E,肌注可减少脑室旁出血发病率,.,早产儿基质,(,室管膜下,),出血,Matrix (subependymal) hemorrhage in premature infants,治疗,临床分型,&,表现,41,ppt课件,出现阻塞性脑积水需作脑室分流术. 早产儿基质(室管膜下),Litter,最早,(1862),提出缺氧,-,缺血性产伤,(,脑病,),概,念,后称,Litter,病,.,脑性痉挛性双侧瘫,(Litter,病,),脑性瘫痪类型包括,:,截瘫、双侧瘫、四肢瘫、偏瘫,&,假性球麻痹等,概念,临床分型,&,表现,42,ppt课件,Litter最早(1862)提出缺氧-缺血性产伤(脑病)概,双侧瘫,:,是下肢较重的四肢瘫,脑性痉挛性双侧瘫病儿扶立时用双足尖着地伴内,收痉挛,呈剪刀步态,(scissors gait),&,内翻马蹄足,几岁后才能行走,轻者可见腱反射亢进,&,病理征,表现,.,脑性痉挛性双侧瘫,(Litter,病,),临床分型,&,表现,43,ppt课件,双侧瘫: 是下肢较重的四肢瘫表现. 脑性痉挛性双侧瘫(L,轻度,:,最初,24h,症状明显,易惊,肢体,&,下颏颤抖,称紧张不安婴儿,(jittery baby),Moro,下限反应,肌张力正常,腱反射灵敏,前囟柔,软, EEG,正常,可完全恢复,中度,:,嗜睡,迟钝,&,肌张力低下,运动正常, 4872 h,后恢复或恶化,伴抽搐,脑水肿,低钠血症提示预,后不良,临床分类,&,表现,.,脑性痉挛性双侧瘫,(Litter,病,),临床分型,&,表现,44,ppt课件, 轻度: 最初24h症状明显, 易惊肢体&下颏颤抖,临床,重度,:,生后即昏迷,呼吸不规则,需机械通气,生后,12h,内发生惊厥,肌张力低下, Moro,反射无反,应,吸吮力弱,光反射,&,眼球运动存在,中,重度患儿如及时纠正呼吸功能不全,&,代谢异,常仍可望存活,可遗留锥体系,锥体外系,&,小脑,损伤体征,精神发育迟滞,临床分类,&,表现,.,脑性痉挛性双侧瘫,(Litter,病,),临床分型,&,表现,45,ppt课件, 重度: 生后即昏迷, 呼吸不规则, 需机械通气临床分类&,脑性瘫痪,(cerebral palsy),46,ppt课件,脑性瘫痪(cerebral palsy)46ppt课件,先天性婴儿偏瘫,:,婴儿,&,儿童早期出现,后天性婴儿偏瘫,: 318,个月正常婴儿常以痫性,发作起病,发作后严重偏瘫,伴,&,不伴失语,四肢瘫,:,较少见,多为双侧脑病变,截瘫,:,多因脑或脊柱病变,如先天性囊肿,肿瘤,&,脊柱纵裂等,.,进展性运动异常,临床分型,&,表现,1.,婴儿偏瘫,截瘫,&,四肢瘫 分以下类型,:,47,ppt课件, 先天性婴儿偏瘫: 婴儿&儿童早期出现. 进展性运动异常,脑性痉挛性双侧瘫常逐渐变为先天性锥体外系,综合征,可因产期严重缺氧及核黄疸所致,2.,先天性和后天性锥体外系综合征,:,.,进展性运动异常,临床分型,&,表现,48,ppt课件,脑性痉挛性双侧瘫常逐渐变为先天性锥体外系2. 先天性和后天,(1),先天性舞蹈手足徐动症,双侧手足徐动症常见,生后数月,&,数年出现舞,蹈,肌张力障碍,共济失调性震颤,肌阵挛,&,半身,颤搐等,轻症患儿易误诊为多动症,.,进展性运动异常,临床分型,&,表现,2.,先天性和后天性锥体外系综合征,:,49,ppt课件,(1) 先天性舞蹈手足徐动症. 进展性运动异常 临床分型&,(2),核黄疸,(kernicterus),继发于,Rh,与,ABO,血型不相容或肝脏葡萄糖醛酸,转移酶缺乏的成红细胞增多症,血清胆红素,250mg/L,有,CNS,毒性,导致神经症状,酸中毒,缺氧,低体重婴儿易患病,.,进展性运动异常,临床分型,&,表现,2.,先天性和后天性锥体外系综合征,:,50,ppt课件,(2) 核黄疸(kernicterus). 进展性运动异常,(2),核黄疸,(kernicterus),轻症生后,2436h,黄疸,&,肝脾肿大, 4d,后黄疸渐退,不产生神经症状,重症生后或数,h,黄疸并急骤加重,肝脾,&,心脏肿大,粘膜,皮肤出血点, 35d,婴儿倦怠,吸吮无力,呼吸,困难,呕吐,昏睡,肌强直,&,抽搐发作,可伴舞蹈,手,足徐动,肌张力障碍或痉挛性瘫等,数,d2w,死亡,存活者遗留精神发育迟滞,耳聋,&,肌张力低,不能,坐,立,&,行走,.,进展性运动异常,临床分型,&,表现,2.,先天性和后天性锥体外系综合征,:,51,ppt课件,(2) 核黄疸(kernicterus). 进展性运动异常,患儿无瘫痪,坐姿,&,动作不稳,步态笨拙,&,经常跌倒,(,共济失调性脑性瘫痪,),CT,和,MRI:,小脑萎缩,3.,先天性共济失调,:,.,进展性运动异常,临床分型,&,表现,52,ppt课件,患儿无瘫痪3. 先天性共济失调:. 进展性运动异常 临床,肌张力松弛,运动障碍,扶起不能维持体位,&,竖颈,4.,先天性弛缓性瘫痪,:,.,进展性运动异常,临床分型,&,表现,53,ppt课件,肌张力松弛, 运动障碍4. 先天性弛缓性瘫痪:. 进展性,吞咽,&,构音困难,下颌反射亢进,不自主哭笑,伴核上性眼肌麻痹,面瘫,&,肢体痉挛性瘫等,5.,先天性延髓麻痹,:,.,进展性运动异常,临床分型,&,表现,54,ppt课件,吞咽&构音困难下颌反射亢进5. 先天性延髓麻痹:. 进,我国小儿脑性瘫痪会议,(1988),诊断标准,:,婴儿期内出现中枢性瘫痪,可伴智力低下,惊厥,行为异常,感知障碍,&,其他,异常,除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪,&,正常小儿,一过性运动发育落后,诊断,&,鉴别诊断,1.,诊断,55,ppt课件,我国小儿脑性瘫痪会议(1988)诊断标准:诊断&鉴别诊断 1,高度提示脑性瘫痪的临床表现,:,早产儿,低体重儿,出生时,&,新生儿期严重缺氧,惊厥,颅内出血,&,核黄疸等,精神发育迟滞,情绪不稳,&,易惊,运动发育迟缓,肌张力增高,&,痉挛典型表现,锥体外系症状伴双侧耳聋,&,上视麻痹,1.,诊断,诊断,&,鉴别诊断,56,ppt课件,高度提示脑性瘫痪的临床表现:1. 诊断 诊断&鉴别诊断 5,遗传性痉挛性截瘫,:,单纯型儿童期起病,双下肢肌张力增高,腱反射亢进,病理征,&,弓形足,缓慢进展病程,家族史,2.,鉴别诊断,诊断,&,鉴别诊断,57,ppt课件, 遗传性痉挛性截瘫: 2. 鉴别诊断 诊断&鉴别诊断 57,共济失调毛细血管扩张症,(Louis-Barr,综合征,):,常染色体隐性遗传病,进展性,共济失调,锥体外系症状,眼结合膜毛细血管扩,张,&,甲胎蛋白显著,2.,鉴别诊断,诊断,&,鉴别诊断,58,ppt课件, 共济失调毛细血管扩张症(Louis-Barr综合征):2,脑炎后遗症,:,脑炎病史,智力减退,易激惹,兴奋,躁动,&,癎性发作等,2.,鉴别诊断,诊断,&,鉴别诊断,59,ppt课件, 脑炎后遗症: 2. 鉴别诊断 诊断&鉴别诊断 59ppt,脑性瘫痪尚无有效的病因治疗,物理疗法,康复训练,&,药物帮助患儿改善功能,痉挛,运动过多,手足徐动,肌张力障碍,&,共济,失调等可用康复训练,必要时手术治疗,治疗,60,ppt课件,脑性瘫痪尚无有效的病因治疗治疗 60ppt课件,完善的护理,充足的营养,&,良好的卫生,长期坚持科学的智能,语言,&,技能训练,采用物理疗法,体疗,&,按摩等促使肌肉松弛,改善下肢运动功能,步态,&,姿势,手指作业治疗有利于进食,穿衣,写字等与生活,自理有关的动作训练,支具,&,矫正器可帮助控制无目的动作,改善,姿势,&,防止畸形,治疗,1.,物理疗法,&,康复训练,61,ppt课件,完善的护理充足的营养&良好的卫生治疗 1. 物理疗法&康,药物疗效有限,副作用较大,下肢痉挛可试用,氯苯氨丁酸,(baclofen):,成人,5mg, 2,次,/d, p.o, 5d,后,改为,3,次,/d,后每隔,35d,增加,5mg, 2030mg/d,维持,儿童初始量,0.751.5mg/(kg.d),也可鞘内注射,不良反应,:,嗜睡,眩晕,呼吸抑制,偶有尿潴留,安坦,(antane):,中枢抗胆碱能作用, 24mg, p.o, 3,次,/d,氯硝安定,(clonazepam):,成人首剂,3mg, i.v,数,min,奏效,治疗,2.,药物治疗,62,ppt课件,药物疗效有限, 副作用较大治疗 2. 药物治疗 62ppt,震颤,:,试用苯海拉明,运动过多,:,试用氟哌啶醇,安定,&,丙戊酸钠,伴癫癎,:,抗癫痫药,核黄疸,:,重症出生即出现黄疸,呕吐,昏睡,总胆红,素迅速,&,血红蛋白,交换输血或多次输血,降低血清非结合胆红素,保护神经系统,血清白蛋白可促进胆红素结合,紫外线照射可促,进间接胆红素转化,治疗,2.,药物治疗,63,ppt课件,震颤: 试用苯海拉明治疗 2. 药物治疗 63ppt课件,选择性脊神经后根切断术,(Selective posterior rhizotomy, SPR),选择性切断脊神经后根与肌牵张反射有关的,Ia,类肌梭传入纤维,减少调节肌张力与姿势反射的,g,环路中周围兴奋性传入,纠正肢体痉挛状态,脑性瘫痪痉挛型,首选,SPR,加康复训练, 310,岁施行为宜,患儿应有一定的行走能力,智力接近正常,术后进行系统的康复训练,治疗,3.,手术治疗,64,ppt课件,选择性脊神经后根切断术治疗 3. 手术治疗 64ppt课件,3.,手术治疗,矫形外科手术,适用于内收痉挛,肌腱挛缩,&,内翻马蹄足等,可松解痉挛软组织,恢复肌力平衡,&,稳定关节,治疗,65,ppt课件,3. 手术治疗 治疗 65ppt课件,第四节 先天性脑积水,66,ppt课件,第四节 先天性脑积水66ppt课件,先天性脑积水,(Congenital hydrocephalus),是,CSF,分泌过多,循环受阻,&,吸收障碍导致脑室,系统,&,蛛网膜下腔,CSF,过多积聚并不断增长,继发脑室扩张,ICP,增高,&,脑实质萎缩,概念,67,ppt课件,先天性脑积水(Congenital hydrocephal,交通性脑积水,(communicating hydrocephalus),CSF,可自脑室系统流至蛛网膜下腔,但,CSF,吸收,障碍,&,分泌过多,阻塞性脑积水,(obstructive hydrocephalus),脑室系统某部位阻塞使,CSF,循环受阻,&,脑室扩张,临床分类,68,ppt课件,交通性脑积水(communicating hydrocep,先天性脑积水常见,:,中脑导水管狭窄,分叉,&,中隔形成,导水管周围胶质增生,室间孔闭锁,第四脑室正中孔,&,侧孔闭锁,可伴,先天性小脑蚓部发育不全,(Dandy-Walker,综合征,),小脑扁桃体下疝畸形,临床分类,69,ppt课件,先天性脑积水常见:临床分类69ppt课件,1.,出生后数月婴儿头围快速增大,连续测量头围明显增大,前囱门扩大,张力增高,&,颅缝分离,后囱,侧囱也可开大,ICP,&,静脉回流受阻,头皮静脉怒张,颅骨变薄,叩诊破壶音,(MacEwen,征,),患儿头发稀少,落日征,(,先天性脑积水特有体征,):,双眼球下旋,&,上,部巩膜暴露使眼球下半部掩盖在下眼睑下方,常见外展神经麻痹,临床表现,70,ppt课件,1. 出生后数月婴儿头围快速增大临床表现70ppt课件,2.,患儿精神萎靡,头颅增大过重难以支撑,无力,上抬,不能坐,&,站立,晚期视觉,&,嗅觉障碍,眼球震颤,共济失调,&,智能,发育不全等,重症,:,痉挛性瘫痪,&,去脑强直,临床表现,71,ppt课件,2. 患儿精神萎靡, 头颅增大过重难以支撑, 无力临床表现7,诊断,根据婴儿出生后头围快速增长,&,特殊头型,破壶音,落日征等,CT,和,MRI,检查可证实脑积水,发现畸形结构,&,脑室系统梗阻部位,72,ppt课件,诊断 根据婴儿出生后头围快速增长72ppt课件,交通性脑积水,诊断,73,ppt课件,交通性脑积水诊断73ppt课件,梗阻性脑积水,诊断,74,ppt课件,梗阻性脑积水诊断74ppt课件,治疗,先天性脑积水治疗应手术解除阻塞,大脑导水管成形术或扩张术,第四脑室正中孔切开或成形术,枕大孔先天畸形可行后颅窝,&,上颈椎椎板切除,减压术,侧脑室与腹腔,颈内静脉,心房分流术等,药物治疗减少,CSF,分泌,&,增加机体水分排出,首选醋氮酰胺,蛛网膜粘连可试用泼尼松口服,75,ppt课件,治疗 先天性脑积水治疗应手术解除阻塞75ppt课件,本章重点,颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝畸形的临床表现,脑性痉挛性双侧瘫痪,(Litter,病,),的临床表现特点,先天性脑积水的临床表现及治疗原则,76,ppt课件,本章重点颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝畸形的临床表现76ppt课,谢谢,77,ppt课件,谢谢77ppt课件,