肾病综合征 -课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾病综合征,肾病综合征,1,肾病综合征简称肾病（NS）,肾小球滤过膜通透性,大量蛋白尿 低蛋白血症,高胆固醇血症,水肿,肾病综合征简称肾病（NS）,2,分 型,一、临床分型：,原发性,单纯性,肾炎性,先天性：,1岁之内发病,过敏性紫癜,乙肝、丙肝,继发性,狼疮,糖尿病,药物,分 型一、临床分型：,3,二、根据皮质激素疗效分型：,强的松 2mg/kg/d 治疗8周疗效判断,1、尿蛋白转阴为,激素敏感型,（完全效应）,2、尿蛋白减少到+,+为,激素部分敏感型,（部分效应）,3、尿蛋白不减少为,激素耐药,型,二、根据皮质激素疗效分型：,4,三、病理分型：,临 床,激素治疗,1、微小病变型,多为单纯性NS,敏感,（MCNS）,2、系膜增生性肾炎,血尿、部分Bp,1/22/3不敏感,（MSPGN）,3、局灶节段性肾小球硬化,血尿、部分Bp,耐药,（FSGS）,4、膜性肾病,多为乙肝、狼疮肾,耐药,（MN）,5、膜增生性肾炎,低补体、肾功 慢性,耐药,（MPGN）,三、病理分型：,5,发 病 机 理,目前病因及发病机理不清，一般认为：,一、,静电屏障受损,：,为MCNS,肾小球滤过膜多阴离子丢失(基膜上的硫酸乙酰肝素，内皮及上皮细胞上的筵酸） ， 静电,屏障受损 白蛋白丢失,发 病 机 理目前病因及发病机理不清，一般认为：,6,肾病综合征 -课件,7,二、分子屏障受损：,为非MCNS，为免疫复合物性肾炎,抗原,+ 免疫复合物,抗体,激活补体,肾小球内,炎症,凝血 凝血,基膜受损,非选择性 蛋白、有形成分,二、分子屏障受损：,8,病理生理及临床表现,一、大量蛋白尿：,1、定义,（1）定性+,（2）定量50mg/kg/24,NCNS,非NCNS,2、原因：,静电屏障受损,分子屏障受损,3、特点：,选择性蛋白尿,非选择性蛋白尿,4、对肾脏不良影响：小球进行性病变,小管上皮细胞退行性变,病理生理及临床表现一、大量蛋白尿：,9,其他蛋白丢失：,1、血清铁蛋白 小细胞性贫血,2、铜兰蛋白 血铜升高,3、锌结合蛋白 血锌,4、甲状腺结合蛋白 T,3,T,4,5、25-（OH）D,3,结合蛋白 VitD,6、钙结合蛋白 血钙,7、IgG、IgA、补体C,3,免疫功能,8、抗凝因子 高凝状态、血栓形成,其他蛋白丢失：,10,二、低蛋白血症：,1、定义：,婴儿血浆白蛋白25g/L,年长儿血浆白蛋白30g/L,2、原因：,尿丢失,肾内分解代谢,3、特点：,MCNS 非MCNS,血白蛋白,白 ：球 倒置明显 不明显,二、低蛋白血症：,11,三、高脂血症：,1、定义：,胆固醇5.72mmol/L,2、原因：,肝代偿性合成,3、不良影响：,血管病变,肾小球硬化,三、高脂血症：,12,四、水肿：,1、部位：,眼睑 面部 全身,2、性质：,凹陷性,3、原因：,大量蛋白尿,低蛋白血症,胶体渗透压 肾小球滤过率,血容量,抗利尿激素 Na,+,醛固酮 水,利钠因子,肾脏本身排钠障碍,Na,+,水肿,水,水 肿,四、水肿：水 肿,13,肾病综合征 -课件,14,并 发 症,一、感染：,1、原因：,疾病本身,免疫功能 蛋白质营养不良,激素、免疫抑制剂,水肿部分循环不良,2、部位：,呼吸道,上,下,皮肤粘膜,腹膜,泌尿道,3、特点：,感染局部炎症临床表现不典型,肾病,加重,复发,并 发 症一、感染：,15,二、电解质紊乱：,1、低钠：,原因：入量,丢失,时期：急性期,表现：乏力，厌食，懒言，嗜睡，血压下降 ，惊厥,2、低钾：,原因：入量,丢失,利尿剂,利尿,激 素,时期：利尿、足量激素,表现：神经肌肉兴奋性下降,二、电解质紊乱：,16,3、低钙：,原因：尿丢失,激素 肠道吸收钙,VitD,时期：大量蛋白尿,足量激素,表现： 低钙血症,手足搐搦,骨质疏松,3、低钙：,17,三、高凝状态及血栓形成：,1、高凝因素：,低蛋白血症 血容量,高脂血症,治疗中用 利尿剂,激素,2、凝血及抗凝失衡：,（1）凝血因子 肝脏代偿性合成,（2）抗凝因子,3、血小板,数量,聚集,三、高凝状态及血栓形成：,18,血栓形成最常见于,肾静脉,表现：急性：腰痛、血尿、肾功,慢性：无症状，表现为肾病不,好转或加重、血尿,血栓形成最常见于 肾静脉,19,四、肾上腺危象（戒断综合征）：,原因：,激素用,量大 突然中断,时间长 减量过快,发生应激情况,表现：,感染局部炎症不明显、而胃肠症状明显,肾病加重,休克,抢救：,控制感染,抗休克,大剂量激素静脉滴注,四、肾上腺危象（戒断综合征）：,20,五、低血容量：,原因：,血浆白蛋白,血浆胶体渗透压,患儿长期不适当忌盐,表现：,当有较急剧的体液丢失时，出现程度不,等的血容量不足的症状：,如：,体位性低血压,肾前性氮质血症,甚至休克,五、低血容量：,21,诊 断,1、是否是肾病,2、类型,3、有否并发症,4、有否潜伏感染灶,诊 断1、是否是肾病,22,单纯性肾病 肾炎性肾病,年龄,7岁 7岁,大量蛋白尿, ,低蛋白血症, ,高脂血症, ,水肿, ,血尿, +,高血压, +,补体C,3,正常 多,肾功,正常、一过性 损害,激素疗效,多敏感 多不敏感,预后,较好 较差,单纯性肾病,23,治 疗,一、一般治疗：,1、休息,2、饮食6,3、防治感染,选择抗菌素原则：杀菌剂,量足疗程够,无肾毒性,4、保肾：,扩容：低右：1015ml/kg/次 ivgtt,利尿：速尿：12mg/kg/次 1h,潘生丁：510mg/kg/d,治 疗一、一般治疗：,24,二、激素治疗：,首选激素 强的松,（一）短程疗法：,1、适应症：,单纯性肾病,2、用法：,（1）足量：1.52mg/kg/d 4周,尿蛋白转阴2周（2）原量 qod 4周停药,二、激素治疗：首选激素 强的松,25,（二）中、长程疗法：,1、适应症：,各类型肾病,2、用法：,（1）、（2）同前,（3）每24周减量5 10mg,减至0.75mg 1mg/kg qod 3m，以后,每2 4周减2.5 5mg,疗程: 6个月 中程疗法，适于初治疗,9,12个月 长程疗法，适于复发者,（二）中、长程疗法：,26,（三）激素治疗疗效判断：,1、激素敏感,2、激素部分敏感,3、激素耐药,4、激素依赖,5、频繁复发,（三）激素治疗疗效判断：,27,难治性肾病综合征的诊断与治疗,难治性肾病综合征的诊断与治疗,28,一、难治性肾病综合征的定义：,1、频繁复发,2、激素依赖,3、激素耐药,一、难治性肾病综合征的定义：,29,二、难治性肾病综合征的治疗：,（一）激素治疗：,1、对复发者：,激素足量尿蛋白转阴,3,5天,原量qod,4周,正规减量,2、对反复者：,排除感染因素,（1）适当加大剂量尿蛋白转阴,2周,正规减量,（2）适当加大剂量 尿蛋白+,水肿,血生化改变,加至足量,二、难治性肾病综合征的治疗：（一）激素治疗：,30,3、对激素依赖：,找到依赖剂量延长用药时间,移行减量法：,如,（1）足量,2 4周,qod,拖尾疗法：,移行,（2）强的松：0.75 0.25mg/kg qod,可维持3 6m不减,3、对激素依赖：,31,4、对激素耐药者：,甲基强的松龙（简称甲强）冲击治疗,方法：5%葡萄糖 100,200ml 1,2h,甲 强 15,30mg/kg/d 滴完,qd or qod 3 为一疗程,1,2周可重复，1,2个疗程,冲时停强的松，冲后48h再qod服用,副作用：1、感染,2、高凝状态,3、消化道溃疡,4、Bp,4、对激素耐药者：,32,（二）免疫抑制剂：,适应症：1、难治性肾病,2、激素治疗有严重的副作用者,（二）免疫抑制剂：,33,1、环磷酰胺：,一般疗法：,2,3mg/kg/d 分次口服 8,12周,冲击疗法：,8,12mg/kg/d+5%葡萄糖100,200ml,1,2h滴完 同时水化,qd 2,3天 为一疗程,15,30天可重复，共6,8个疗程,总累积量 150,200mg/kg,副作用：1、WBC,2、胃肠道反应、肝损害,3、出血性膀胱炎,4、脱发,5、远期性腺损害,1、环磷酰胺：,34,2、雷公藤多甙片：,1,2mg/kg/d 分次口服，疗程为3个月,副作用：1、WBC,2、胃肠道反应,3、性腺损害,2、雷公藤多甙片：,35,（三）抗凝溶栓治疗：,1、肝素：,1mg/kg/d+5%葡萄糖100ml,qd 2周,2、尿激酶：,0.1,0.3万u/kg/d（一般3,6万u/d） qd,+5%葡萄糖100,200ml 1,2周,3、抗血小板聚集：,潘生丁： 5,10mg/kg/d 分次口服,4、中药：,丹参,（三）抗凝溶栓治疗：,36,（四）免疫调节剂：,1、左旋咪唑片：,2.5mg/kg qod 6m,副作用：胃肠道反应,流感样症状,皮疹,WBC,左旋咪唑涂布剂：,10mg/kg qod or 一周两次,外用,2、静注丙种球蛋白：,200,400mg/kg/d 3,5天,（四）免疫调节剂：,37,预 后,与病理类型有关,微小病变型预后最好,：,90,95%初治对激素敏感,常有复发,发生尿毒症极少,死亡多为 感染,激素的严重副作用,灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差,预 后与病理类型有关,38,转归判定：,临床治愈,：完全缓解，停激素3年无复发,完全缓解,：尿常规正常，停激素不足3年,部分缓解,：尿蛋白3+,未缓解,： 尿蛋白3+,转归判定：,39,